CardiopatiasCongênitas

Avaliar:

1 – cianótica ou não cianótica2 – Rx (congestão pulmonar)3 – ECG (HVE ou HVD ou HBV)4 – Existe sopro5 – Ecocardiograma ou CAT

Introdução

Etiologia

• Sd Edwards – 90% cardiopatias• Sd de Down – 50% cardiopatias• 2-4% efeitos teratogênicos: DM, fenilcetonúria,

LES, rubéola congênita

Mulheres: CIA, PCA, EPu

Acianóticas Cianóticas

CIV 32%PCA 12%EPu 8%CIA 6%CoAo 6%EAo 5%

T4F 6%TGVB 5%

Classificação

Comunicação inter-atrial (CIA)• Comunicação 2 átrios indispensável para vida

intrauterina

• Após nascimento – diminuição resistência pulmonar – inverte fluxo entre átrio• Fechamento funcional – primeiras horas• Fechamento anatômico – primeiro ano

Tipos:• Ostium primum (baixa)• Ostium secundum (alta)

Comunicação inter-atrial (CIA)No início o shunt é menor, após os 3-4 anos de vida a complacência do VD diminui então o shunt aumentaOcorre aumento de VD e AD e dilatação art. pulmonarSintomas:

• Assintomática na maioria (ostium secundum)• Dispnéia, palpitação e fadiga• Infecção respiratória de repetição• Déficit ponderal• Raramente ICC

Sinais:• Desbobrameno fixo B2• Sopro diastólico

Comunicação inter-atrial (CIA)Rx:

• Aumento da área cardíaca• Aumento do tronco pulmonar

Ecocardio:• Aumento de VD• Movimento paradoxal do septo IV

ECG: • Padrão de RSR (BRD)

Comunicação inter-atrial (CIA)Complicações tardias:

• Arritmias• ICC• HP• Insf Mi

Cirurgia eletiva em idade pré-escolar (4-5 anos) em pctes sintomáticos

Comunicação inter-ventricular (CIV)• CIV grandes = associado a outras cardiopatias

• Fechamento espontânio nos 2 primeiro anos de vida

• Inversão do shunt após nascimento, devido a resistenia pulmnonar aumentada no início o shunt é pequeno. Com o tempo há aumento do shunt e iniciam os sintomas.

Tipo:• Muscular• Membranosa

Comunicação inter-ventricular (CIV)Aumento do débito de VD => aumento fluxo Pu => aumento retorno para AE => aumento de sobrecarga de VE => ICC

Clínica: • Assintomática (pequenas)• HP• Dispnéia• Taquicardia• Sudorese• Dificuldade de mamar• Infecção respiratória

Exame físico:• Sopro sistólico em borda

paraesternal com frêmito (neonato pode não ter)• Desdobramento de B2

fisiológico

Comunicação inter-ventricular (CIV)Rx:

• Aumento da área cardíaca• Aumento do tronco pulmonar

Ecocardio:• Aumento de VD• Hipertensão pulmonar

ECG: • SVE ou biventricular• Aumento de AE

Comunicação inter-ventricular (CIV)CAT:

• Suspeita de outros defeitos• Estudo da pressão pulmonar

• Profilaxia de endocardite• Operar nos 2 primeiro anos de vida

Persistência do canal arterial (PCA)• Fechamento funcional: 12hs de vida• Fechamento anatômico: 14 – 21 dias

• Queda da resistência pulmonar – shunt Ao para Pu

• Associação com rubéola congênita

• Se não fechar em 1 semana, dificilmente fechará

• Pcte não operados podem evoluir com doenças vasculares pulmonares

Persistência do canal arterial (PCA)

Clínica:• Pulso rápido e amplitude aumentada• PA divergente (neonato)

Exame físico:• Sopro sistólico neonato – infraclavicular• Sopro sisto diastólico adulto – maquinaria• Cianose em MMII após inversão shunt da Pu-Ao

Persistência do canal arterial (PCA)Rx:

• Aumento de câmaras esquerdas

Ecocardio:• Hipertensão pulmonar

ECG: • SVD

Persistência do canal arterial (PCA)

• Fechamento independente da idade – prevenção de endocardite

• Fechamento antes do primeiro ano de vida

• Indometacina: Inibidor da prostaglandina E1 usado em prematuro.

Coarctação da Aorta (CoAo)

• 98% abaixo da subclávia na origem do canal arterial

• Teoria do fechamento do canal arterioso

• 70% associado a válvula aórtica bicúspide

• Hipertensão na parte superior do corpo

• Pulso femorais finos ou não palpáveis

• Parte inferior do corpo nutrida pelas mamárias

Coarctação da Aorta (CoAo)

Clínica relacionada a hipertensão regional:

• Cefaléia• Epistaxe• Tontura• Palpitação• ICC no recém nato – primeira semana• Frêmito palpável em precórdio

Coarctação da Aorta (CoAo)Rx:

• Cardiomegalia

Ecocardio:• Área de estreitamento aórtico

ECG: • SVE• Inversão de T em V5 e V6

Tratamento é cirúrgico

Tetralogia de Fallot (T4F)

1. Estenose pulmonar – obstrução da via de saída de VD2. CIV perimembranosa3. Dextroposição da aorta4. Hipertrofia ventricular direita

Sangue pouco oxigenado desviado para lado esquerdo através da CIV causando cianose

Tetralogia de Fallot (T4F)Neonato com pouca obstrução de saída de VD poda causar ICC pela CIV e não ter cianose. Vai aparecer com o tempo após aumento da hipertrofia de VD.

Crises hipercianóticas:• Causado pelo aumento da resistência da via de saída de VD

Choro, movimento intestinais, digitálicos..• Causado pela diminuição da resistência periféricaCalor, atividade física, hipotensão e drogas

Apresenta durante a crise: hiperpnéia, agitação, piora da cianose, engasgo, síncope principalmente pela manhã

Tto da crise:Posição maometana Aminas (aum RVP)Morfina Beta bloqueadorBic de sódio (corrigir acidose metabólica)

Tetralogia de Fallot (T4F)Exame fisico:

• Cianose generalizada• Dedos em baqueta de tambor• Hipodesenvolvimento estrutural• Sopro sistólico em borda esternal esquerda

Tetralogia de Fallot (T4F)Rx:

• Botão aórtico saliente• Vaso pulmonar pouco desenvolvido• “tamanco holandês”

Ecocardio:• Tamanho CIV• Diâmetro tronco pulmonar

Complicação:• Trombose cerebral• Abscesso cerebral• Endocardite• ICC

Tetralogia de Fallot (T4F)

Tratamento cirúrgico:

Em neonato com obstrução importante de via de saída VD: indometacina pré-op