CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

PLACENTA

Intestinos Rins Pulmão

Circulação Fetal

Placenta

Comunicação Interatrial (CIA)

É uma das anomalias cardíacas mais conhecidas em adultos, mas raramente diagnosticada e com muito menos manifestações incapacitantes na criança.

Hemodinâmica

Shunt da esquerda para a direita depende:

• Tamanho do defeito;

• Complacência dos ventrículos;

• Resistência da circulação pulmonar e sistêmica.

* Comunicações interatriais pequenas

Pressão atrial esquerda > Pressão atrial direita

* Comunicações interatriais grandes

Pressões atriais praticamente idênticas

Manifestações Clínicas

• Assintomáticos no início da vida.

Na infância:

• ICC e pneumonia ocasionais;

• Fadiga fácil;

• Dispnéia ao exercício;

• Arritmias atriais;

• Hipertensão arterial pulmonar.

Radiologia

• do átrio e ventrículo direito;

• Dilatação da artéria pulmonar e seus ramos;

• Aumento da trama vascular pulmonar

Tratamento

• Clínico:

- Tratamento para ICC;

- Antiarrítmicos;

- Antibioticoterapia em infecção respiratória.

• Cirúrgico:

- Indicado em shunt significativo;

- Idealmente realizado em torno de 2 à 4 anos;

- Defeito é fechado com sutura direta ou com enxerto de material protético com dispositivo tipo guarda chuva, via esternotomia mediana, com paciente em circulação extracorpórea.

Comunicação Interventricular (CIV)

Situam-se entre as malformações cardíacas mais prevalentes, como defeito isolado ou em associação com outras anomalias.

Septo ventricular é formado por 4 compartimentos:

• Septo membranoso;

• Septo de entrada;

• Septo trabecular;

• Septo de saída.

Defeitos:

• Deficiência do crescimento;

• Falta de alinhamento;

• Fusão das partes componentes.

FisiopatologiaCIV pequena

Pequeno shunt da esquerda para direita

CIV grande

Grande shunt da esquerda para direita

Funcionam hemodinamicamente como uma bomba de câmara única com duas vias de saída

Manifestações Clínicas

• ICC grave intratável;

• Infecções respiratórias;

• RX de tórax com aumento da trama vascular pulmonar.

Tratamento• Clínico:

- Controle da ICC.

• Cirúrgico:

- Fechamento da CIV na infância (3 à 5 anos), utilizando circulação extracorpórea;

- Mortalidade 0% se defeito isolado;

- Mortalidade 10% se anormalidades múltiplas.

Persistência de Canal Arterial (PCA)

É um canal passivamente aberto, que se contrai e fecha-se na vida pós-natal por meio de mecanismos moleculares indefinidos, em resposta PaO2.

Hemodinâmica:

Shunt da esquerda para a direita

Manifestações Clínicas

• ICC;

• Hepatomegalia;

• Episódios múltiplos de apnéia;

• Bradicardia;

• Dependência de respirador.

Tratamento

• Clínico:

- Controle do ICC;

- Inibição farmacológica da síntese de prostaglandina para contrair e fechar o canal;

• Cirúrgico:

- Realizado em 10% dos pacientes que não respondem a inibição de síntese de prostaglandina;

- Fechamento transcateter de PCA pela técnica de duplo guarda chuva.

Transposição Completa das Grandes Artérias

É uma forma comum e potencialmente letal de cardiopatias em neonatos.

* Origem da artéria aorta do ventrículo morfologicamente direito;

* Origem da artéria pulmonar do ventrículo morfologicamente esquerdo.

Incidência• Filhos de mães diabéticas;

• sexo masculino que feminino;

• 30% evoluem para óbito na 1ª semana de vida;

• 50% no 1º mês;

• 70% em seis meses;

• 90% no 1º ano

Lactentes que sobrevivem

• Grande CIA isolada

Manifestações Clínicas• Dispnéia;

• Cianose desde o nascimento;

• Hipoxemia progressiva;

• Acidose metabólica hipoxêmica grave;

• ICC;

• RX de tórax- cardíaco progressivo; - Configuração cardíaca oval;- trama vascular pulmonar;- Arco aórtico à direita.

Tratamentos

Clínico:

• Oxigenoterapia;

• Digitálicos;

• Diuréticos.

Cirúrgico:

• Troca arterial.

Tetralogia de FallotMalformação congênita mais comum , responsável por cianose após 1 ano de idade.

Malformações:

- CIV;

- Obstrução da via de saída do ventrículo direito;

- Cavalgamento da Aorta;

- Hipertrofia ventricular direita.

Hemodinâmica

Shunt da direita para esquerda através da CIV

Manifestações Clínicas

• Cianose;

• Hipoxemia sistêmica;

• Dispnéia ao exercício;

• Baqueteamento digital;

• Convulsões;

• Síncope.

Tratamento

Clínico:

Tratar complicações como:

• Anemia ferropriva;

• Endocardite infecciosa;

• Distúrbios de coagulação;

• Infarto cerebral;

• Bicarbonato de sódio em casos de acidose metabólica por hipoxemia.

Cirúrgico:

• Correção cirúrgica das deformidades;

• Reparo definitivo e precoce é atualmente recomendado.