Carcinoma Tubular Mucinoso

e de Células Fusiformes do Rim - Caso Clínico

Mucinous Tubular and Spindle Cell Carcinoma of the Kidney – A Case Report

Data de Submissão: 28 de maio de 2013 | Data de Aceitação: 17 de dezembro de 2013

Autores:

Instituições:

Correspondência:

Celso Marialva , Paulo Vale , João Bastos , Nuno Figueira , Francisco Campos , António Madeira , DiogoGonçalves , Ana Oliveira , Maria José Brito

Interno Complementar de Urologia, Hospital Garcia de Orta, E.P.EInterno Complementar de Anatomia Patológica, Hospital Garcia de Orta, E.P.E.

Assistente Hospitalar Graduado de Urologia, Hospital Garcia de Orta, E.P.E.Assistente Hospitalar Graduada de Anatomia Patológica, Hospital Garcia de Orta, E.P.E.

Diretor do Serviço de Urologia, Hospital Garcia de Orta, E.P.E.Diretora do Serviço de Anatomia Patológica, Hospital Garcia de Orta, E.P.E.

Celso Marialva – Serviço de Urologia do Hospital Garcia de Orta, E.P.E. – Av. Torrado da Silva, Pragal – 2801-951ALMADA – E-mail: celsomarialva@gmail.com

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Casos Clínicos

Resumo

Introdução:

Caso clínico

Discussão

O Carcinoma tubular mucinoso decélulas fusiformes do rim é considerado uma neo-plasia de baixo grau, com prognóstico favorável.Apesar de estarem publicadas algumas séries clíni-cas, a sua origem histológica ou linha de diferen-ciação continuam por esclarecer.

: Os autores descrevem um caso decarcinoma renal tubular mucinoso de células fusi-formes de uma doente de 43 anos. O tumor, locali-zado no rim esquerdo, encontrava-se bem circuns-crito em imagem de ressonância magnética nu-clear (RMN) e foi removido por nefrectomia parciallaparoscópica, observando-se uma peça cirúrgicacom margens negativas. Microscopicamente, eracomposto por células cubóides com arranjo em tú-bulos, observando-se uma transição abrupta paramorfologia caracterizada por células fusiformesnum estroma mucinoso. As células tumorais fo-ram marcadas positivamente para citoqueratina 7(CK7) e CD15. Após exposição do caso em consultade grupo multidisciplinar, optou-se por efectuaruma vigilância regular. Não foi observada recidivatumoral durante um período de follow-up de 8meses.

: Devido ao caráter benigno desta neo-plasia, o carcinoma tubular mucinoso de célulasfusiformes deve ser diferenciado do carcinoma pa-pilar de células renais particularmente na sua va-riante sarcomatóide.

Palavras-chave: Carcinoma tubular mucinoso e decélulas fusiformes, Carcinoma renal, tratamento.

Introduction

Case report

Discussion

: Mucinous tubular and spindle cell

carcinoma of the kidney is a low grade neoplasm

with favorable prognosis. Although there are reports

in the literature of small series of this clinical condi-

tion, its histologic origin or line of differentiation re-

main unclear.

: The authors report a case of mucinous

tubular and spindle cell carcinoma in a 43-year old

woman. The tumour, located on the left kidney, was

well circumscribed in magnetic resonance imaging

(MRI) and was removed by partial laparoscopic

nephrectomy. The surgical specimen had negative

margins. Microscopically, the tumour was compo-

sed of cuboidal cells arranged in tubules and with

abrupt transitions to spindle cell morphology in a

myxoid stroma. Tumour cells were positive for

cytokeratin 7 and CD15. After an oncology group

meeting, it was adopted the follow up procedure

through clinical surveillance. No tumour recurrence

or metastasis were reported within a follow-up

period of 8 months.

: Because of the favorable prognosis of

this type of neoplasm, mucinous tubular and spin-

dle cell carcinoma must be differentiated from papil-

lary renal cell carcinoma, especially those with sar-

comatoid change.

Abstract

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Casos Clínicos

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Carcinoma Tubular Mucinoso e de Células Fusiformes do Rim - Caso Clínico | Acta Urológica – Setembro de 2013 – 30 (3): 52-54et al

Keywords: Mucinous tubular and spindle cell carci-

noma, Renal carcinoma, Treatment.

O Carcinoma tubular mucinoso e de células fusifor-mes é uma variante morfológica rara do carcinomade células renais descrita no final da década de 90do século passado, composta por células de baixograu nuclear . Na maioria dos casos o diagnóstico éfeito incidentalmente .

Os autores apresentam o caso clínico de uma doen-te de 43 anos com antecedentes pessoais irrele-vantes para o mesmo. Observada em consulta deUrologia após internamento em Medicina Internapor pielonefrite esquerda, realizou uma tomografiacomputorizada abdomino-pélvica (TC-AP), tendoesta revelado uma lesão de 23mm no rim esquerdo.A doente foi encaminhada para a consulta externade Urologia onde foi solicitada uma ressonânciamagnética nuclear (RMN) que revelou a presençade uma lesão sólida no terço médio do rim esquer-do, bem circunscrita, com características sugesti-vas de eventual oncocitoma não sendo no entantopossível excluir carcinoma de células renais (figura1). Efetuou-se uma biópsia renal que foi inconclu-siva.A doente foi seguidamente submetida a uma ne-frectomia parcial laparoscópica, tendo o exameanatomopatológico revelado uma neoplasia consti-tuída por tubos alongados e compactados, dispos-tos em configuração fusiforme num estroma muci-noso. Foi efetuada imunomarcação para CK7 eCD15, sendo a margem cirúrgica negativa. Trata-sede um carcinoma renal tubular mucinoso e de cé-lulas fusiformes no estadio pT1aNxMx.Apresentado o caso em consulta de Grupo Multi-disciplinar, optou-se por manter apenas uma vigi-lância regular. A doente encontra-se em follow-up

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Introdução

Caso clínico

desde há 8 meses, sem sinais de recidiva tumoral(figura 2).

O Carcinoma tubular mucinoso de células fusifor-mes é uma neoplasia rara, recentemente descrita ecujo diagnóstico é histológico. A maioria dos estu-dos revela uma predisposição para a sua ocorrênciapredominantemente no sexo feminino (sex ratio4:1). A idade média do diagnóstico é de 56,8 anos.É habitualmente detetado como uma massa renalassintomática, sendo na sua maioria uma neoplasiabem circunscrita , (figura 3). Histologicamente écomposto por células cubóides com arranjo em mi-crotúbulos e longos cordões com transições abrup-tas para morfologia fusiforme (figura 5). Estas es-truturas estão dispersas num estroma mucinoso oumixóide, havendo atipia nuclear rara quer nas célu-las cubóides quer nas fusiformes (figura 4). Devidoà arquitetura tubular compacta pode ocorrer aexistência de estruturas papilares e produção demucina, o que confere semelhanças morfológicas

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Discussão

Figura 1) Ressonância Magnética Nuclear pré-operatória Figura 2) TC-AP pós-operatória

Figura 3) Neoplasia de contornos bem definidos

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Casos Clínicos

15%, and c-kit 5%, enquanto o carcinoma papilarde células renais habitualmente tem AMACR 95%,CK7 65%, EMA 88%, RCC Ma 25%, CD10 80%,HWMK 15%, and c-kit 18%. Marcadores para onefrónio proximal como CD10 e vilina estão geral-mente ausentes. As células fusiformes têm compo-nentes epiteliais como junções apertadas ou des-mossomas.Em conclusão pode dizer-se que o carcinoma tu-bular mucinoso e de células tubulares é um subtiporaro de carcinoma de células renais. Deve ser dife-renciado do carcinoma de células renais com trans-formação sarcomatóide devido ao pior prognósticodeste último. Como qualquer massa renal suspeitaque seja encontrada num doente assintomáticodeve ser exaustivamente examinada de modo adiagnosticar e tratar precocemente qualquer neo-plasia maligna encontrada.

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ReferênciasFigura 4) Túbulos alongados e compactados inseridos num estromamucinoso

Figura 5) Os túbulos colapsados formam cordões ou adquirem umaconfiguração de células fusiformes

com o carcinoma papilar de células renais, sendoque neste a mucina extracelular está ausente.Pensa-se que esta neoplasia possa ser derivada daansa de henle ou do ducto coletor.Este tipo de tumor pode ser confundido com o car-cinoma papilar de células renais com transforma-ção sarcomatóide mas no primeiro as células fusi-formes estão dispostas em bandas paralelas comcitoplasma eosinofílico e núcleos de baixo grau.Podem simular sarcomas ou leiomiomas, sendo porvezes incorrectamente classificados como carcino-mas papilares sólidos, adenomas metanéfricos oucarcinomas sarcomatóides.Segundo as maiores séries descritas, esta neoplasiatem uma imunorreactividade: AMACR 93%, CK781%, EMA 95%, RCC Ma 7%, CD10 15%, HMWK

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