Atresia Pulmonar com septo integroAtresia Pulmonar com septo integro

Definição: Completa obstrução do VD e Definição: Completa obstrução do VD e septo interventricular intacto e variável septo interventricular intacto e variável hipoplasia de VD e valva tricúspide.hipoplasia de VD e valva tricúspide.

Freqüência : 10º cardiopatia congênitaFreqüência : 10º cardiopatia congênita

FMRP USP FMRP USP J A GranzottiJ A Granzotti

Atresia PulmonarAtresia Pulmonar

Cianótico ao nascerCianótico ao nascer SS no foco tricúspide ou continuo devido SS no foco tricúspide ou continuo devido

PCA –PCA – Sobrevida depende da permeabilidade do Sobrevida depende da permeabilidade do

PCA. ( Prostin; PGE1) estabilizar para a PCA. ( Prostin; PGE1) estabilizar para a cirurgia; Pode desenvolver acidose cirurgia; Pode desenvolver acidose metabólica ou colapso circulatóriometabólica ou colapso circulatório

Atresia PulmonarAtresia Pulmonar - - TiposTipos

Tipo I: Contem as três partes do VD Tipo I: Contem as três partes do VD (entrada, trabecular e infundíbulo )(entrada, trabecular e infundíbulo )

Tipo 2: Contem 2 partesTipo 2: Contem 2 partes Tipo 3: contem 1 parteTipo 3: contem 1 parte

Atresia PulmonarAtresia Pulmonar

A valva pulmonar é atrésica; o anel é A valva pulmonar é atrésica; o anel é pequeno e os folhetos são fundidos e pequeno e os folhetos são fundidos e identificáveis.identificáveis.

A artéria pulmonar está presente e é A artéria pulmonar está presente e é menor do que o normalmenor do que o normal

VD são de dimensões variáveis, desde VD são de dimensões variáveis, desde muito pequeno até dimensões normais.muito pequeno até dimensões normais.

Atresia PulmonarAtresia Pulmonar

Valva tricúspide pode ser anormalmente Valva tricúspide pode ser anormalmente pequena ou estar deformada.pequena ou estar deformada.

As vezes a valva tricúspide é muito As vezes a valva tricúspide é muito pequena e estenótica.pequena e estenótica.

Presença de sinusóides (30-50%)Presença de sinusóides (30-50%)

Atresia PulmonarAtresia Pulmonar

O volume de sangue do VD pode retornar O volume de sangue do VD pode retornar para AD ou circulação coronariana para AD ou circulação coronariana através dos sinusóides.através dos sinusóides.

Pressões de VD até de 200mmHG.Pressões de VD até de 200mmHG. PCA sempre presente.PCA sempre presente. Estimativas da regurgitação tricúspide vai Estimativas da regurgitação tricúspide vai

depender do volume de VDdepender do volume de VD

Atresia Pulmonar com ramos da artéria pulmonar confluentesAtresia Pulmonar com ramos da artéria pulmonar confluentes

Atresia Pulmonar Com Septo Integro – Atresia Pulmonar Com Septo Integro – Indicações cirúrgicasIndicações cirúrgicas

VD muito hipoplásico = Cirurgia de B- TVD muito hipoplásico = Cirurgia de B- T VD pouco desenvolvido = Cirurgia de B- T VD pouco desenvolvido = Cirurgia de B- T

+ Patch transanular + Patch transanular Glenn bidirecional Glenn bidirecional 2 Anos:FF ( Fontan fenestrado ou 2 Anos:FF ( Fontan fenestrado ou

correção 1,5 ventrículo)correção 1,5 ventrículo) VD bem desenvolvido VD bem desenvolvido 2V-correção 2V-correção

biventricularbiventricular