Sesso de Raciocnio Clnico

Fevereiro de 2013

Anamnese

Identificao: JCSS, sexo feminino, 31 anos, natural de Au, procedente de Salvador, 2 grau completo, tcnica de enfermagem, casada, evanglica.

QP: Ictercia h um ms

HMA: Paciente previamente hgida, refere que h aproximadamente dois meses notou a urina mais concentrada e com colorao escurecida, sem outras alteraes, associada a discreta dor em abdome superior.Foi suspeitada ITU, tratada com ciprofloxacino por sete dias. sem melhora. H um ms evoluiu dispneia aos esforos moderados, piora da dor abdominal, mais intensa em hipocndrio direito que piorava com a ingesto de alimentos gordurosos, e dejees com fezes discretamente mais claras. Nega prurido ou febre .

Interrogatrio Sistemtico:Geral: nega astenia, fraqueza, febre ou perda ponderal;

Cabea/pescoo: nega alteraes visuais ou auditivas. Nega surgimento de linfonodos ou massas em regio cervical anterior;refere episdio de gengivorragia.

Pele: relata ictercia, sem manchas ou outras alteraes;

Respiratrio: nega tosse, dor ventilatrio-dependente;

Cardiovascular: nega dor precordial, palpitaes, sncope;

AGI: nega alterao em ritmo intestinal, melena, enterorragia, disfagia, pirose ou regurgitao;

AGU: vide HMA;

AOM: nega mialgia, artralgia, reduo de fora muscular ou amplitude de movimento;

SN: refere cefaleia frontal, pulstil, associada a nusea e fotofobia, relacionada a perodo menstrual. Nega perda de conscincia, memria, alteraes na fala ou compreenso, perda de equilbrio ou movimentos finos

Antecedentes Mdicos: Nega HAS, DM e outras patologias. Nega cirurgias prvias, acidentes traumticos e hemotransfuso. Nega alergia medicamentosa. Relata fazer uso de anticoncepcional oral regularmente (suspendeu aps incio dos sintomas). G0P0A0.

Hbitos de Vida: Nega etilismo e tabagismo. Relata sedentarismo, alimentao em horrios irregulares e em pouca quantidade.

Antecedentes Familiares: me falecida de cncer de colo de tero. Nega HAS, DM e outras patologias na famlia.

Exame Fsico

Geral: BEG, fcies atpica, idade aparente compatvel com a relatada, ictrica (4+/4+), aciantica, afebril, hidratada, eupnica em ar ambiente, lcida, orientada no tempo e espao;

Dados Vitais: FC 96bpm, rtmico, cheio; FR 18irpm; TA: 110x70mmHg

Cabea e pescoo: ndn

Pele e fneros: pele hidratada, turgor e elasticidade compatveis com a idade, sem teleangiectasias ou leses aparentes. Distribuio de plos de acordo com o sexo e a idade. Ausncia de alteraes ungueais.

Trax: conformao normal, sem abaulamentos

AR: expansibilidade preservada, sem uso de musculatura acessria, FTV inalterado. Som claro pulmonar percusso. Murmrio vesicular diminudo em base esquerda, sem RA

ACV: precrdio calmo, IC no visvel e no palpvel, sem impulso paraesternal, Bulhas rtmicas em dois tempos, normofonticas, sem sopros

Abdome: semigloboso, distendido, no reativo, doloroso palpao profunda em hipocndrio direito, fgado palpvel a 8cm RCD e a 5 cm AX, liso e de bordas rombas. Ausncia de circulao colateral, RHA +, timpanismo percusso, traube ocupado. Murphy, Blumberg e Giordano negativos.

Extremidades: bem perfundidas, edema de MMII (1+/4+) com cacifo.

Neurolgico: vigil, contactante, ativa no leito. Glasgow 15. fora muscular grau 5. Sem dficits focais aparentes. Pares cranianos sem alteraes, sensibilidade preservada, coordenao motora, equilbrio e marcha sem alteraes

Resumo

Paciente previamente hgida, com histria de colria e dor abdominal h dois meses, seguida do surgimento de ictercia importante, dispneia a moderados esforos e piora da dor abdominal (que era mais intensa em HCD) h um ms, associada edema de MMII. Havia registros laboratoriais de leso heptica (representado principalmente por TP baixo). Admitida no HSA para realizao de bipsia heptica. Ao exame encontrava-se em BEG, ictrica (4+/4+), MV diminudo em base esquerda; abdome semigloboso, distendido, fgado palpvel a 8cm do RCD e a 5cm do apndice xifide, borda romba, liso, sem nodulaes, espao de traube ocupado; discreto edema de MMII (+/4+).

Suspeitas Diagnsticas

Exames Externos

27/105/116/118/1112/1119/1122/11

Hb/Ht15,9/48,914,2/43,214,9/44,315,2/46,612,4/3813,6/4012,8/39

LeucoS/Bt/L1230077/0,2/10,71270062/2/291694073/0/11,61170067/0/20890072/1/161150063/1/2611600

Plaq276000283000308000290000215000275000252000

LDH1054------

BTBD/BI10,084,76/ 5,320,219,9/0,320,369,74/10,6222,521,1/1,417,112,6/4,517,610,7/6,912,64,1/

TGO/TGP886/1361554/-668/569461/521229/262216/170229/262

GGT/FA265/-187/185147/277221/169---

TP/RNI-26,9/2,0232,1/2,3543,2%

37%40%37%

PT/Alb/Glo-6,2/2,7/3,5-6,3/2,9/3,4---

Ur/Cr-10/0,713/0,6415/0,610/0,78/0,71/1,1

Na/K-140/3,8139/4,36142/4,4-137/4,3137/3,9

Ca/P--10,6/3,5---

Exames Externos

USG Abdominal (07/11): hepatopatia parenquimatosa, fibrose periportal, esplenomegalia.

07/11: Anti-HBs NR, Anti-HBc total NR, Anti-HBc IgM NR, Anti HAV IgM NR, IgG R.

09/11: Sumrio de urina: bilirrubina (+++); urobilinognio (+); nitrito, protena, glicose, corpos cetnicos e hemoglobina ausentes. Numerosas bactrias, clulas epiteliais e leuccitos incontveis.

20/11: Anti-HCV: NR;

Alfa-fetoprotena: 114;

FAN: negativo;

Anti-musculo liso: reagente 1:20;

anticorpo anti KLM1: negativo;

anticorpo anti-mitocndria: negativo

Exames Admissionais

28/11: Hb 12,7; Ht 36,2%; Leuco 9000 (Bt 4/S 70/Eo 3/L 20/Mon 2); Plaq 187000; TP 29,4% RNI 2,44; VHS 12

Raio X seio costo-frnico esquerdo raso. Sem outras anormalidades

ECG sem alteraes

Na chegada foi mantida corticoterapia que havia sido iniciada h um dia e solicitados novos exames laboratoriais e USG abdominal.

Evoluo

USG abdominal (06/12): Alterao parenquimatosa heptica crnica associada a imagens nodulares (aspecto macronodular da DCPF? Ndulos slidos hepticos?). Aumento das dimenses pancreticas. Ascite moderada.

TC de Abdome: ascite moderada e ndulos hepticos

Evoluo

RNM abdome superior + Colangiorressonncia (23/12): volumosa formao expansiva heptica (10,5x9,0x6,5 nos maiores eixos ocupando a maior parte do rgo, envolvendo os ramos direitos e esquerdos da veia porta, sem contudo haver evidncia de dilatao das vias biliares) de provvel natureza neoplsica. A possibilidade de colangiocarcinoma deve ser considerada no diagnstico diferencial. Esplenomegalia, moderada ascite, adenomegalias no andar superior do abdome (linfonodos crescidos em tamanho no hilo heptico, o maior deles com cerca de 2,0cm no menor eixo).

IcterciaeColangiocarcinoma

Introduo

Concentrao normal de bilirrubina < 1mg/dLMenos de 5% na forma conjugada

Ictercia: bilirrubina srica > 2mg/dL

Pode ser o 1 ou nico sinal de doena do fgado

Principal fonte de bilirrubina: hemoglobina 80 a 85% da produo

Fgado: captao, conjugao e excreo

Hiperbilirrubinemia indireta: Superproduo, captao reduzida, defeito na conjugao

Hiperbilirrubinemia direta: obstruo biliar, colestase intra-heptica, dano hepatocelular

Histria e Exame Fsico

Pesquisar por:Medicaes

Uso de drogas ou ervas medicinais

Uso de lcool

Fatores de risco para hepatite

Histria de cirurgias abdominais, incluindo colecistectomia

Doenas herdadas: doenas de fgado e doenas hemolticas

HIV

Histria de viagem

Exposio a substncias txicas

Histria e Exame Fsico

Febre + calafrios ou dor em QSD: colangite aguda

Anorexia + mal-estar + mialgia: hepatite viral

Colria: hiperbiirrubinemia conjugada

Dor abddominal:Tipo clica

Em HCD

Pancretica

Vescula biliar palpvel: obstruo extra-heptica

Exames Complementares

Exames iniciais: bilirrubina total e direta; fosfatase alcalina; aminotransferases; TP; albumina

Enzimas hepticas normais: hemlise, doenas do metabolismo da bilirrubina (indireta: Gilbert e Crigler-Najjar; direta: Rotor, Dubin-Johnson)

Elevao da relao FA/aminotransferases: obstruo biliar ou colestase intra-heptica.

TP aumentado: que corrige com Vit K: absoro intestinal de protenas lipossolveis prejudicada ictercia obstrutiva

Aumento de FA: doenas granulomatosas do fgado tuberculose, sarcoidose

Elevao de transaminases: doena hepatocelular

Hepatite alcolica: elevao desproporcional de AST em relao a ALT

Exames Complementares

Ultrassonografia: Exame inicial

Sensibilidade 55-91% (obstruo biliar) aumenta com a concentrao de bilirrubina e durao da ictercia

Especificidade 63-96%

Identifica sinais de hepatopatia crnica e leses expansivas

Operador dependente

US Endoscpico: Visualizao completa do ducto comum.

Mesma acurcia da CPRE.

Alta acurcia para detectar tumores pancreticos pequenos (< 3cm)

Exames Complementares

TC helicoidal: Melhor acurcia que a TC convencional.

Melhor anlise do fgado, abdome e pelve

Permite medidas precisas do calibre da rvore biliar (sensibilidade de 63 a 96% e especificidade de 93 a 100%)

Detecta leses expansivas menores que 5 mm

No to preciso quanto a USG na deteco de coledocolitase porque apenas os clculos calcificados so visualizados

CPRE: Visualizao direta da rvore biliar e ductos pancreticos (sensibilidade de 89 a 98% e especificidade de 89 a 100%)

Superior a TC e USG em detectar obstruo extra-heptica.

Teraputica.

Complicaes: colangite, pancreatite

Exames Complementares

CPRM: Contraindicao ou insucesso na CPRE e CPT

Intervenes teraputicas no parecem ser necessrias e como primeiro exame em pacientes com anastomose biliodigestiva prvia ou Billroth II.

diagnstica em 90-100% dos casos, revela o nvel da obstruo em 80-100% dos casos.

Sensibilidade e especificidade: 90-100% em detectar coledocolitase e estenose de ductos. To precisa quanto a CPRE

Colangiografia transheptica percutnea (CPT): sensibilidade perto de 100% para obstruo biliar.

Prefervel na obstruo proximal ao ducto heptico comum e presena de variaes anatmicas que dificultem a CPRE

recomendada quando procedimentos so necessrios (dilatao, stent)

Bipsia heptica: confirmar a causa e a gravidade da doena heptica

Diagnstico Diferencial

HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADASuperproduo de bilirrubina: quebra excessiva do derivado heme da hemoglobinaHemlise intra e extra vascular

Extravasao de sangue nos tecidos

Diseritropoese

Defeito na captao da bilirrubinaSd de Gilbert

ICC

Alguns pacientes cirrticos

Drogas: rifamicina, probenecid, cido flavaspdico, agentes colecistogrficos

Defeito na conjugao da bilirrubina: Crigle-Najjer, ictercia neonatal

Diagnstico Diferencial

HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADAObstruo biliar:Elevao de transaminases e fosfatase alcalina

Reteno de bilirrubina conjugada dentro dos hepatcitos

Colelitase; tumores intrnsecos e extrnsecos; colangite esclerosante primria; parasitas; linfoma; colangiopatia por AIDS; pancreatite aguda ou crnica

Causas intra-hepticasElevao de transaminases e fosfatase alcalina + ductos biliares patentes

Hepatites virais; hepatite alcolica; NASH; cirrose biliar primria; drogas e toxinas; sepse e estado de m perfuso; malignidades; inflitrao heptica; doenas hereditrias (Sd Dubin-Johnson, Sd Rotor); NPT; ps-operatrio; ps Tx; anemia falciforme; gravidez

Dano hepatocelular:

Diagnstico Diferencial

HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADADano hepatocelular: Nem sempre podem ser separadas das sd colestticas variabilidade na apresentao da doena

Liberao intracelular de protenas e pequenas molculas para o plasma

Elevao na concentrao de protenas hepatocelulares

TratamentoTratar doena de base

Tpicos Importantes

A Ictercia um achado frequente na prtica mdica, que deve sempre ser valorizado e investigado.

Apresenta diversas etiologias possveis, muitas delas graves e de conduta urgente.

O tratamento consiste no tratamento da patologia desencadeante e na retirada de drogas txicas.

Colangiocarcinoma

Introduo

Cncer dos ductos biliares: intra-hepticos, perihilar, extra-hepticos

Altamente letais: mostram-se avanados a apresentao

3% das neoplasias do trato digestivo

Segunda neoplasia primria do fgado mais frequente

Mais comum acima dos 60 anos de idade

Homens: 60% dos casos

Incidncia: 1 a 2 casos por 100.000 EUA

Achados Clnicos

Sintomticos: tumor obstrui sistema de drenagem biliar

Ictercia (90%), hepatomegalia (25 a 40%), massa em quadrante superior direito (10%)

Prurido: 66%

Dor abdominal: 30 a 50% - principalmente em QSD

Perda de peso: 30 a 50%

Febre: em mais de 20%

Colria

Achados Clnicos

Estudos laboratoriais: aumentoBilirrubina total e frao direta

Fosfatase alcalina

5'-nucleotidase

Gama GT

Transaminases: inicialmente normais

Colangiocarcinoma de ductos intra-hepticosMenos ictercia

Normalmente: dor em QSD, perda de peso, e elevao de FA

Bilirrubinas normais ou discretamente aumentadas

Achados Clnicos

Localizao50-60%: juno dos ductos hepticos direito e esquerdo (tumor de Klatskin)

10-20%: intra-hepticos

20-30%: extra-hepticos distais

Mais de 90%: adenocarcinomas moderadamente ou pouco diferenciados

Crescimento lento, alta taxa de invaso local, produo de mucina e tendncia a invadir bainhas perineurais

Carcinoma de clulas escamosas: maioria dos casos de recidiva

Achados Clnicos

Adenocarcinomas trs tipos:Esclerosante: Intensa reao desmoplstica

Fibrose extensiva diagnostico por bipsia mais difcil

Invade ducto biliar mais precocemente baixas taxas de ressecabilidade e cura

Maioria: 79-80% dos tumores distais

Nodular:Leso anular constricta do ducto biliar

Altamente invasivos

Ao diagnstico: doena avanada

Papilar:Mais raro

Massa volumosa no lumen do ducto biliar comum obstruo biliar precoce

Altas taxas de ressecabilidade e cura

Aspecto Macroscpico

Fatores de Risco

Colangite esclerosante primria

Coledocolitase crnica

Doena de Caroli

Cisto de coldoco

Papilomatose biliar

Adenoma de ductos biliares

Infestaes parasitrias

Hepatite C

Sndrome metablica

HIV

Doena crnica do fgado

Exposio ao contraste torotraste

obesidade

Marcadores Tumorais

No h especficos

Presena de certos marcadores: valor diagnstico

CEA: > 5,2ng/dL srico sensibilidade e especificidade de 68 e 82%

Nveis biliares: 5x em relao a pacientes com CEA srico elevado em condies benignas

CA 19-9: detectar colangiocarcinoma em pacientes com colangite esclerosante primria

Especificidade limitada

Alguns tumores produzem baixos nveis

CEA combinado com CA 19-9: aumenta a sensibilidade e especificidade em pacientes com colangite esclerosante primria

Estadiamento

Classificao de Bismuth-CorletteTipo I: tumor abaixo da confluncia com livre fluxo entre os canais esquerdo e direito;

Tipo II: tumor obstruindo a confluncia, no havendo acometimento superior dos ramos principais;

Tipo IIIa: tumor obstruindo a confluncia e o ramo principal direita;

Tipo IIIb: tumor obstruindo a confluncia e o ramo principal esquerdo;

Tipo IV: acometimento de ambos os ramos principais e os secundrios

Estadiamento

TNM: baseada principalmente na extenso do envolvimento ductal pelo tumor

Tratamento

Cirurgia a nica teraputica que aumenta a sobrevida em 5 anos.

Mltiplos pacientes se apresentam j em condies que inviabilizam teraputica cirrgica.

Pacientes no operados tm sobrevida de 6 a 18 meses.

30 a 40% dos pacientes operados tm sobrevida de 5 anos.