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Anestesia e Paralisia Cerebral *Anesthesia and Cerebral Palsy

Mrcius Vincius M. Maranho, TSA1

RESUMOMaranho MVM - Anestesia e Paralisia Cerebral

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A paralisia cerebral (PC) uma doena no progressiva decorrente de leso no sistemanervoso central, levando a um comprometimento motor dopaciente. O portador de PC freqentemente submetido aprocedimentos cirrgicos devido a doenas usuais e situaesparticulares decorrentes da paralisia cerebral. Foi objetivodeste artigo revisar aspectos da paralisia cerebral de interessepara o anestesiologista, permitindo um adequado manuseiopr, intra e ps-operatrio neste tipo de paciente.

CONTEDO: O artigo aborda aspectos da paralisia cerebralcomo etiologia, classificao, fatores de risco, fisiopatologia,quadro clnico, diagnstico, teraputicas utilizadas bem comoaval iao pr-operatr ia, medicao pr-anestsica,manuseio intra e ps-operatrio, analgesia ps-operatria edor crnica.

CONCLUSES: O anestesiologista desempenha um papelimportante na diminuio da morbidade e mortalidadeanestsico-cirrgica em pacientes portadores de paralisia ce-rebral. O conhecimento da fisiopatologia dos diferentes tiposde paralisia cerebral bem como das doenas associadas esuas teraput icas imprescindvel , pois permite aoanestesiologista antecipar e prevenir complicaes intra eps-operatrias neste tipo de paciente.

Unitermos: ANESTESIA, Geral; DOENAS, Neurolgica:paralisia cerebral

SUMMARYMaranho MVM - Anesthesia and Cerebral Palsy

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Cerebral palsy (CP) is anon-progressive disease induced by CNS injury, which leads topatients motor impairment. CP patients are often submitted tosurgical procedures due to usual diseases and some surgicalsituations related with CP. The aim of this article was to reviewcerebral palsy aspects of interest to anesthesiologists to allowan adequate pre, intra and postoperative management of thesepatients.

CONTENTS: This article addresses cerebral palsy aspectssuch as etiology, classification, risk factors, pathophysiology,clinical presentation, diagnosis and therapies and, in additionto preoperative evaluation, preanesthetic medication, intra andpostoperative management, postoperative analgesia andchronic pain.

CONCLUSIONS: Anesthesiologists play an important role indecreasing anesthetic-surgical morbidity and mortality of cere-bral palsy patients. The understanding of different aspects ofcerebral palsy pathophysiologies, in addition to those of associ-ated diseases and their therapies is paramount, because it al-lows anesthesiologists to anticipate and prevent intra andpostoperative complications in this type of patient.

Key Words: ANESTHESIA, General; DISEASES, Neurologi-cal: cerebral palsy

INTRODUO

Aparalisia cerebral (PC) uma doena no progressivaque compromete os movimentos e a postura. Apresentamltiplas etiologias, que resultam em leso do sistema ner-voso central. Elas ocorrem em estgios iniciais do desen-volvimento do encfalo, nos perodos pr, peri e ps-natallevando a um comprometimento motor da criana 1-5.

A incidncia em torno de 2:1000 nascidos vivos nos pasesdesenvolvidos, freqncia que no vem se modificando nosltimos anos. Existem evidncias que a incidncia aumentaem crianas prematuras com baixo peso ao nascimento 6.O quadro clnico varia amplamente desde uma leve mono-plegia com capacidade intelectual normal at espasticidadeintensa de todo o corpo associada a retardo mental 1,2.Geralmente as crianas com PC tm pelo menos uma defi-cincia adicional decorrente de leso no sistema nervosocentral, tais como comprometimento cognitivo, perdas sen-soriais (viso e audio), convulses, alteraes de compor-tamento, bem como doenas crnicas sistmicas (ortopdi-cas, gastrintestinais e respiratrias) secundrias ao quadroprincipal 7.Os avanos nos cuidados mdicos tm redirecionado omanuseio da criana com paralisia cerebral de uma fasepassiva e de suporte para uma fase mais ativa com utiliza-o de tratamento cirrgico. Como resultado, a participa-o do anestesiologista nos cuidados dos pacientes comPC tem aumentado 2,4.O entendimento da etiologia, dos comprometimentos clni-cos e suas teraputicas, incluindo o conhecimento dos fr-macos utilizados nestes pacientes, podem ajudar o aneste-siologista no manuseio da criana com PC durante os pero-dos pr, intra e ps-operatrio 1.

680 Revista Brasileira de AnestesiologiaVol. 55, N 6, Novembro - Dezembro, 2005

ARTIGO DE REVISOREVIEW ARTICLE

Rev Bras Anestesiol2005; 55: 6: 680 - 702

* Recebido da (Received from) Disciplina de Farmacologia do Instituto deCincias Biolgicas da Universidade de Pernambuco e Servio de Anes-

tesiologia do Hospital Universitrio Oswaldo Cruz, Recife, PE

1. Professor de Farmacologia do Instituto de Cincias Biolgicas da Uni-

versidade de Pernambuco; Chefe do Servio de Anestesiologia do Hos-

pital Universitrio Oswaldo Cruz; Co-Responsvel pelo CET/SBA do

Hospital da Restaurao e Getlio Vargas

Apresentado (Submitted) em 18 de maio de 2005Aceito (Accepted) para publicao em 19 de julho de 2005

Endereo para correspondncia (Correspondence to)Dr. Marcius Vinicius M. Maranho

Rua Manoel Bernardes, 134/702 Madalena

50710-350 Recife, PE

E-mail: [email protected]

Sociedade Brasileira de Anestesiologia, 2005

ETIOLOGIA

multifatorial. Em um pequeno percentual (6%) de pacien-tes a causa da PC a hipxia durante o trabalho de parto, le-vando mais freqentemente a quadriplegia espstica.Embora muitos casos apresentem etiologia desconhecida,existem evidncias de que causas pr-natais podem resultarem complicaes neurolgicas fetais que se manifestamaps o nascimento. Estas causas tm freqentemente sidoerroneamente diagnosticada como asfixia perinatal 1,2,8.A paralisia cerebral em recm-nascidos prematuros comu-mente decorrente de leucomalcia periventricular devido hemorragia periventricular. Outra causa possvel a lesoisqumica intra-tero, que pode levar ao parto prematuro eleses da substncia branca 1.A etiologia em recm-nascidos a termo no clara, maspode envolver leso no encfalo imaturo durante o incio dagravidez, acidente vascular enceflico, infeco pr-natal(toxoplasmose, rubola, citomegalus vrus, herpes), doen-as da tireide e alteraes genticas 1,2.Estudo recente abrangendo o perodo de 1970-1999 em70824 recm-nascidos encontrou uma freqncia de paci-entes com PC de etiologia pr e perinatal de 2,3:1000 re-cm-nascidos. A maioria dos pacientes apresentava baixopeso ao nascimento (< 2500 g). Os recm nascidos de baixopeso tinham como etiologia perinatal/neonatal mais freqen-te hemorragia intra ou periventricular, leucomalcia periven-tricular ou infarto enceflico. Nos pacientes com peso normala principal causa perinatal foi encefalopatia hipxica-isqu-mica 9.Como causas ps-natais destacam-se meningite, encefaliteviral, hidrocefalia, trauma, ocluso de veias e artrias ence-flicas, leses cirrgicas e seus tratamentos 1,3.Estudo abrangendo o perodo de 1976-1990 mostrou que asprincipais causas de paralisia cerebral ps-natal so infec-es (50%), alteraes vasculares (20%) e trauma(18%) 10.Embora controversa, parece existir uma correlao entre ouso de magnsio e a diminuio no risco de paralisia cerebralem pacientes recm-nascidos com peso menor que 1500 g eque foram expostos droga, no pr-natal, para prevenireclmpsia ou inibir trabalho de parto prematuro. Vrios me-canismos tm sido propostos, tais como o efeito antioxidan-te, protegendo o encfalo contra mediadores prejudiciais; aestabilidade do tnus vascular, prevenindo ou reduzindo asalteraes do fluxo sangneo cerebral; a diminuio da le-so de reperfuso aps hipxia, provavelmente por bloquearos receptores NMDA com reduo dos nveis intraneuronaisde clcio. O magnsio pode diminuir os efeitos de infecesintra-uterinas, ao diminuir a liberao de toxinas e ativaode citocininas, protegendo o encfalo fetal.Os que contestam os efeitos benficos do magnsio ba-seiam-se no fato de que a prpria pr-eclmpsia pode terefeito protetor enceflico contra o desenvolvimento de para-lisia cerebral. Os recm-nascidos de mes pr-eclmpticastendem a ter reduzido a idade gestacional e o baixo peso aonascer. Entretanto quando comparados com RN de baixopeso de mes que no apresentaram pr-eclmpsia, so

mais maduros e menos vulnerveis leso enceflica. Aadministrao de glicocorticides no pr-natal est asso-ciada diminuio significativa das formas graves de he-morragias periventricular e intraventricular, podendoapresentar efeito neuroprotetor, diminuindo a freqnciade paralisia cerebral 1,2,11-13.

CLASSIFICAO

A paralisia cerebral classificada de acordo com o tipo decomprometimento neuromuscular em espstica, discintica(inclusive as formas coreo-atetide e distnica), atxica,hipotnica e mista.Com base na distribuio topogrfica a paralisia cerebral es-pstica pode ser classificada em quadriplgica (abrangendoos quatro membros, sendo os superiores mais afetados), di-plgica (afeta os membros inferiores com mnimo compro-metimento dos superiores) e hemiplgica (a espasticidadeatinge o membro superior e inferior de um dos lados, sendofreqentemente o superior mais comprometido) 1-3,14,15.A PC espstica a forma mais freqente, acometendo 70%das crianas com paralisia cerebral. Apresenta contraturasprolongadas em cotovelo, punho, quadril, joelho e tornozelo.Adiplegia e a hemiplegia apresentam melhor prognstico doponto de vista funcional. Adiplegia freqentemente associ-ada a prematuridade. Retardo mental e epilepsia socomuns na forma quadriplgica.Na paralisia cerebral espstica quadriplgica a inervaoque controla os movimentos da boca, lngua e faringe podeestar comprometida, o que pode causar dificuldade de ali-mentao e hidratao, podendo ser necessria a utilizaode sonda nasogstrica ou a realizao de gastrostomia. Pne-umonia de aspirao freqente. A probabilidade de melho-ra funcional neste tipo de paciente pequena 1,2.A PC discintica ocorre em cerca de 20% das crianas comparalisia cerebral. Pode estar associada com surdez, disar-tria e sialorria. Convulses ocorrem em 25% dos pacientes.Com a utilizao de exsangneo-transfuso para grupossangneos incompatveis ocorreu importante diminuiono aparecimento de kernicterus, com reduo na freqnciadeste tipo de PC 1,2.Na PC atxica o equilbrio comprometido e alteraes dafala so comuns. Retardo mental e epilepsia so freqente-mente observadas. Este grupo tem pouca probabilidade demelhora funcional 1,2.As formas mistas ocorrem quando dois ou mais tipos de PCesto presentes. Mais freqentemente esto associados aPC espstica e a discintica 1,2.

FATORES DE RISCO

Os fatores de risco para PC so divididos em trs grupos: an-tes e durante a gravidez e no perodo perinatal 3.Os fatores de risco antes da gravidez associam-se a mulhe-res com longos intervalos entre os ciclos menstruais-curtos(menos de trs meses) e longos (mais que trs anos), inter-

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ANESTESIA E PARALISIA CEREBRAL

valos entre as gestaes, histria de abortamento espont-neo e histria familiar de doena motora 3.Os fatores de risco durante a gravidez esto relacionados abaixa classe social, presena de malformaes congnitas,crescimento intra-uterino retardado, gravidez gemelar,anormalidades na apresentao fetal, hipertireoidismo ma-terno, uso de hormnio tiroidiano e estrgenos 3.Os fatores de risco no perodo perinatal so representadospor descolamento prematuro de placenta, anxia intraparto,alm de alteraes no-especficas como bradicardia fetal,presena de mecnio, baixos valores do Apgar e encefalopa-tia do recm-nascido 3.

DIAGNSTICO DE PC

A paralisia cerebral dificilmente diagnosticada no primeiroano de vida, mesmo com a presena de sinais sugestivos dePC como desenvolvimento insatisfatrio, espasticidade oufalta de coordenao. Inicialmente o acompanhamento m-dico visa determinar se as alteraes so decorrentes da pa-ralisia cerebral ou de distrbio motor progressivo. impor-tante enfatizar que a relao entre a leso do sistema nervo-so central e o comprometimento funcional pode modificar-secom o tempo. Anormalidades do tnus muscular ou do movi-mento, presente nas primeiras semanas, podem melhorargradativamente no primeiro ano de vida e em alguns casosocorrer o desaparecimento do quadro clinico 3. Por outro ladosinais motores no especficos, como hipotonia, que so vis-tos nas primeiras semanas e meses de vida, podem evoluiraps o primeiro ou segundo ano de vida para espasticidade esintomas extrapiramidais 3. Acredita-se que a mielinizaodos axnios e a maturidade dos neurnios dos gnglios dabase so necessrios antes do desenvolvimento de espasti-cidade, distonia e atetose. O tipo especfico de PC dificilmen-te pode ser diferenciado antes de a criana atingir 18 mesesde idade. Exames como eletroneuromiografia, bipsia mus-cular, tomografia computadorizada e ressonncia nuclearmagntica podem ser realizados com a finalidade de escla-recer o diagnstico diferencial com outras doenas 3.

OBJETIVOS DO TRATAMENTO DA CRIANA COMPARALISIA CEREBRAL

A paralisia cerebral no tem cura, seus problemas duramtoda a vida. No entanto muito pode ser feito para que o indi-vduo alcance o mximo de independncia possvel. A fisi-oterapia, a terapia ocupacional, os coletes e as cirurgi-as ortopdicas podem melhorar o controle muscular e adeambulao 2.O tratamento da espasticidade visa melhora funcional parapreservar ou aperfeioar os movimentos, reduzir a gravida-de das contraturas, espasmo e dor. O objetivo principal me-lhorar a independncia e naqueles gravemente comprometi-dos facilitar os cuidados dirios 2.O suporte nutricional ajuda a prevenir desnutrio, infecoe complicaes renais e tratamento fonoaudiolgico podemelhorar a falaeajudar nas dificuldades dealimentao 2.

Muitas crianas com PC, quando no apresentam retardomental e deficincias fsicas graves, crescem normalmentee freqentam escolas regulares. Outras necessitam de fisio-terapia contnua, educao especial e apresentam graves li-mitaes para realizar as tarefas cotidianas, exigindo algumtipo de tratamento e assistncia durante o resto da vida, po-rm, mesmo as crianas gravemente afetadas, podem serbeneficiadas com educao e treinamento 3.Os pais devem ser informados e aconselhados, o que os aju-da a compreender os problemas, o potencial de seus filhos ea enfrentar as dificuldades, medida que elas ocorrem. Paraajudar uma criana a atingir seu potencial mximo, a atenocarinhosa dos pais pode ser combinada com a ajuda de insti-tuies pblicas e privadas, como as de sade comunitria ea de reabilitao com fins humanitrios 2.O prognstico geralmente depende do tipo de paralisia cere-bral e de sua gravidade. Mais de 90% das crianas com PCsobrevivem at a idade adulta. Apenas as com maior com-prometimento neurolgico (incapazes de realizar qualquercuidadopessoal) apresentam menor expectativadevida 3.

CONSIDERAES ANESTSICAS NACRIANA COM PC

Estas crianas necessitam de ateno especial em virtudedos comprometimentos de mltiplos sistemas 1. No se deveesquecer que elas apresentam sentimentos e emoes ne-cessitando serem tratadas com ateno e carinho 1.Crianas com PC apresentam-se para cirurgia em decorrn-cia de inmeras razes, isto , devido a condies cirrgicasusuais at situaes particulares devidas paralisia cere-bral 2.Pacientes com dificuldade de fala podem utilizar como ajudacartes ou computador e, sempre que possvel, esses recur-sos auxiliares devem estar disponveis 1.Pacientes com PC discintica so, de uma maneira geral, in-teligentes, porm apresentam grande dificuldade de comu-nicao. importante oferecer a estas crianas tempo sufici-ente para que elas possam se comunicar dentro de suas limi-taes 1.Um questionrio pode ser preenchido pelos pais ou respon-sveis detalhando como suas crianas comunicam-se ecomo elas reagem dor, fome e outras situaes so impor-tantes e podem ajudar a equipe mdica a entender as mani-festaes comportamentais da criana. Pais e acompanhan-tes so os mais adequados para aplacar o medo e a ansieda-de da criana, alm de serem seus mais fortes defensores.Como tal toda considerao e respeito devem ser dados paraos pais e acompanhantes bem como s suas opinies. Ospais podem ser agressivos e muito protetores para com suascrianas. Estas manifestaes devem ser entendidas comodecorrentes de experincias prvias, estresse, frustrao,raiva e, provavelmente, culpa 16.Cada vez mais tm sido realizados procedimentos cirrgicosem pacientes com paralisia cerebral. Cada um desses proce-dimentos necessita ser avaliado no que ser refere morbida-de e mortalidade bem como na probabilidade de melhorar a


MARANHO

qualidade de vida desses pacientes. Isto tem que ser discuti-do de maneira clara e objetiva com os familiares, sendo im-portante o consentimento informado assinado pelos seusresponsveis 2.

AVALIAO PR-OPERATRIA

Preparo pr-operatrio adequado importante para assegu-rar um perodo peri-operatrio tranqilo. Estas crianas de-vem ser avaliadas preferencialmente por uma equipe multi-disciplinar que deve incluir o anestesiologista. Problemascognitivos, de comunicao, de comportamento, doenascoexistentes e teraputicas medicamentosas utilizadas po-dem influenciar nomanuseioanestsicodestes pacientes 1.As crianas com PC podem apresentar comprometimento demltiplos sistemas sendo importante, durante a avaliaopr-operatria, uma avaliao rigorosa daqueles maisfreqentemente envolvidos.

SISTEMA GASTRINTESTINAL

O refluxo gastroesofgico comum e pode causar compli-caes respiratrias, especialmente naqueles com com-prometimento neurolgico grave. Alteraes da motilida-de esofgica, diminuio do tnus do crdia e deformida-des da coluna vertebral podem contribuir para o seu apare-cimento. 1,17.O refluxo pode ser de difcil diagnstico. Sinais sugestivos in-cluem movimentos distnicos relacionados com a postura(sndrome de Sandifer). Insnia pode indicar refluxo ou es-pasmo esofgico 1.Fundoplicatura, gastrostomia e dilatao de esfago devido estenose causada pela esofagite so a segunda causamais freqente de procedimentos cirrgicos nestes pacien-tes, aps as cirurgias ortopdicas 1.Sialorria intensa pode ser debilitante em crianas com PC.Pode estar relacionada com a paralisia pseudobulbar comcomprometimento da deglutio e tambm com o deficientecontrole da temperatura. Uso de anticolinrgicos pode estarindicado. Em alguns casos est indicada a cirurgia para reim-plantao dos ductos salivares 1,18,19.Um pequeno grupo de crianas com PC so incapazes de sealimentar por via oral devido a dificuldades para mastigar edeglutir, levando-as desnutrio, sendo necessria, mui-tas vezes, a utilizao de sonda nasogstrica ou gastrosto-mia 20.Suporte nutricional pr-operatrio pode reduzir a incidnciade complicaes ps-operatrias devido desnutrio. importante enfatizar que a desnutrio pode deprimir a res-posta imunolgica. Desequilbrio hidroeletroltico devido desnutrio e ao uso de laxantes pode exigir tratamento.Anemia comum 20.

SISTEMA RESPIRATRIO

Complicaes respiratrias so as causas mais freqentesde morte em crianas com PC. Entre elas incluem-se: aspira-

o pulmonar, devido ao refluxo gastroesofgico; infecorespiratria de repetio e doena pulmonar crnica, as qua-is podem ser agravadas pela dificuldade em tossir, com elimi-nao precria das secrees 17,21.Muitas vezes o diagnstico das alteraes no sistema respi-ratrio podem passar despercebidas pela dificuldade de co-municao e pelo comprometimento neurolgico que impe-de a avaliao de tolerncia ao exerccio 1.Aescoliose pode levar a pneumopatia restritiva com compro-metimento cardiopulmonar 1.Embora a realizao de testes de funo pulmonar seja indi-cada, praticamente impossvel realiz-los nos pacientescom PC, principalmente naqueles com grave comprometi-mento neurolgico 1,2,22.Outros aspectos relevantes so a possibilidade de displasiabroncopleural com traqueomalcia, irritabilidade das viasareas e doena pulmonar obstrutiva associada prematuri-dade 21,23.A utilizao pr-operatria de fisioterapia, broncodilatado-res e antibiticos permite otimizao dos cuidados intra eps-operatrio 1.As vias areas devem ser adequadamente avaliadas pelapossibilidade de laringoscopia difcil devido a cries, perdade dentes e aumento na incidncia de disfuno da articula-o tmporo-mandibular 24. Crianas com PC apresentammaior incidncia de m-ocluso 25. A sua gravidade maisintensa em crianas com maior comprometimento neurolgi-co. A m-ocluso normalmente no provoca dificuldadescom a laringoscopia ou manuteno das vias areas commscara facial 1.Quando a avaliao das vias areas for impossvel, a revisodas fichas de anestesias anteriores pode ser importante.

SISTEMA OSTEO-ARTICULAR

Crianas com paralisia cerebral apresentam graus variveisde espasticidade em diferentes grupos de msculo esquel-tico, provocando contraturas e deformidades em vrias arti-culaes nas extremidades superiores e inferiores. Entreelas incluem-se alteraes na flexo e rotao interna da ar-ticulao do quadril, devido ao comprometimento dos ms-culos adutor e flexor, alm de alteraes da flexo plantar dotornozelo pelo comprometimento de tendes. Estas crian-as necessitam freqentemente de procedimentos cirrgi-cos tais como alongamento do tendo de liberao do adutore illiopsoas do quadril e osteotomia de fmur 26.lceras de decbito e infeces de pele podem estar presen-tes 2.

EPILEPSIA

Ela ocorre em cerca de 30% dos pacientes com PC. maisfreqente na hemiplegia espstica e pouco comum nas for-mas atxicas e coreoatetica. Convulses tnico-clnicasgeneralizadas e parciais complexas so freqentes. Terapiaanticonvulsivante dever ser mantida at o dia da interven-



o cirrgica e reiniciada logo que possvel no ps-operat-rio 1,7,15.

ALTERAES VISUAIS E AUDITIVAS

Cerca de 40% das crianas com PC tm anormalidades da vi-so, incluindo miopia, defeitos no campo visual e cegueiracortical. As crianas prematuras tm maior comprometimen-to da viso secundria a retinopatia da prematuridade. Estra-bismo comum e pode levar a ambliopia. Retinopatia da pre-maturidade e ambliopia podem necessitar de tratamento ci-rrgico 1,14.

ALTERAES DE COMPORTAMENTO ECOMUNICAO

Retardo mental est presente em aproximadamente dois ter-os dos pacientes com PC podendo em outros ocorrer defi-cincia de aprendizado 7. Inteligncia normal ocorre em maisde 60% das crianas portadoras de hemiplegia, porm emmenos de 30% daquelas com quadriplegia espstica ou dotipo mista. O retardo mental pode ser grave em 50% dos paci-entes 27. Alteraes de ateno so especialmente comunsem crianas sem retardo mental, enquanto algumas com de-ficincia intelectual, ocasionalmente, sofrem de alteraesdo comportamento. Agressividade e hiperatividade podemestar presentes. Depresso e labilidade emocional so co-muns em adolescentes 14,28.

ALTERAES DO SONO

Dificuldade para dormir e sono irregular pode estar presente,sendo necessria a utilizao de drogas sedativas 14.

PROCEDIMENTOS CIRRGICOS COMUNS NACRIANA COM PARALISIA CEREBRAL

Cirurgias Ortopdicas

Procedimentos ortopdicos, como liberao de tecido frou-xo, so comumente realizados nestas crianas para melhoradas contraturas. O especialista, por meio de exames peridi-cos e informao dos terapeutas, dever definir qual o paci-ente cujas deformidades esto piorando ou retardando aevoluo do tratamento. O cirurgio, entretanto, deve estarconvencido de que determinada cirurgia realmente vai bene-ficiar o paciente e se aquele o momento certo de operar. To-dos os fatores favorveis e desfavorveis devero ser avali-ados. Afamlia deve estar de acordo e suficientemente escla-recida e orientada sobre as dificuldades e pronta a colaborar29. Atualmente, em cirurgia ortopdica, existe uma tendnciapara realizao de cirurgias mltiplas, para evitar procedi-mentos de repetio, envolvendo tenotomias e/ou osteoto-mia nos diferentes nveis em ambas as extremidades. Sonormalmente realizadas entre 6 e 12 anos de idade 1,2,29.

A cirurgia de escoliose associada com comprometimentoagudo e algumas vezes prolongado da funo respiratria,mesmo quando a toracotomia no realizada. Atualmenteos cirurgies tm adotado uma abordagem toracoscpicacom a finalidade de reduzir a morbidade sobre o sistema res-piratrio 2. importante enfatizar que grandes perdas sangneas(maior que 50% do volume sangneo circulante) so 6,9 ve-zes mais freqentes em pacientes com doenas neuromus-culares, incluindo paralisia cerebral, quando comparados apacientes sem doenas neuromusculares 30.

Cirurgia Anti-Refluxo

O refluxo gastroesofgico comum nas crianas com PC,necessitando freqentemente de cirurgia corretiva. A cirur-gia convencional associada com significativa morbidade ea cirurgia laparoscpica atualmente a tcnica de escolha. importante para o anestesiologista conhecer as modifica-es fisiolgicas associadas com o pneumoperitnio em cri-anas, neste tipo de procedimento, tais como aumentos dapresso expirada de CO2, PaCO2, ndice cardaco, freqn-cia cardaca, presso arterial e presso inspiratria mxima31. A necessidade de terapia intensiva parece ser mnimacom a cirurgia laparoscpica. Embora a dor ps-operatriaparea ser menor, a utilizao da analgesia peridural podeser necessria para prevenir espasmo muscular dela decor-rente 2,15,32.

Herniorrafia Inguinal

a causa mais freqente de cirurgia no recm-nascido comPC nos primeiros dias de vida, principalmente naquelas compeso inferior a 2000 g. devido, provavelmente, ao aumentoda presso intra-abdominal associado com o aumento do t-nus da parede abdominal. Acorreo antes da alta hospitalarmelhora o conforto e a nutrio do paciente no aumentandoa morbidade 2.Outros procedimentos cirrgicos comuns incluem extraese restauraes dentrias, gastrostomia e traqueostomia 1,2.Procedimentos neurocirrgicos so realizados em algunscentros, incluindo talamotomia ventro-lateral para controledo tremor, ablao cortical seletiva para convulses e rizoto-mia seletiva posterior para reduzir o tnus muscular 1,33.

DROGAS COMUMENTE UTILIZADAS NO PACIENTECOM PARALISIA CEREBRAL

extremamente importanteparaoanestesiologistaoconhe-cimento das drogas utilizadas pelos pacientes portadores dePC, bem como suas caractersticas farmacocinticas efarmacodinmicas.As drogas comumente utilizadas na criana com PC so anti-convulsivantes, anti-espsticas, anticolinrgicos, agentesanti-refluxo, anticidos, laxantes e antidepressivos. Os fr-macos anti-espsticos, anticonvulsivantes e antidepressi-vos devero ser mantidos no pr-operatrio.


MARANHO

Baclofeno

A leso cerebral na PC compromete os neurnios inibitriosdescendentes, levando a uma inadequada liberao do ci-do gama amino butrico (GABA) e ao aumento relativo deneurotransmissores excitatrios, principalmente glutamatoe aspartato, aumentando o tnus muscular 1,2,34. Excessivaestimulao dos motoneurnios alfa resulta em espastidadecom contrao simultnea de grupos de msculos agonistase antagonistas. O baclofeno atua como agonista dos recep-tores GABA(B) no corno dorsal da medula espinhal (lminas IIe III de Rexed) 1,2. A ativao destes receptores na medulaespinhal inibe o influxo de clcio pr-sinptico e bloqueia a li-berao de neurotransmissores excitatrios (glutamato easpartato), causando hiperpolarizao. Essa inibio pr-si-nptica pode ser aumentada pela ligao da droga na mem-brana sinptica, aumentando a condutncia ao potssio 35. Obaclofeno utilizado para reduzir a dor associada com es-pasmo muscular e pode retardar o desenvolvimento de con-traturas. Agonistas dos receptores GABA(B) produzem redu-o da liberao de neurotransmissores, tais como a subs-tncia Pe o peptdeo relacionado ao gene da calcitonina, am-bos excitatrios na transmisso da dor 35. Em pacientes queno deambulam a droga pode facilitar as atividades diriasnormais e cuidados higinicos.O baclofeno atravessa muito pouco a barreira hematoence-flica aps sua administrao oral, apresentando como efei-tos adversos sonolncia, ataxia, tonturas, letargia, euforia,alucinaes, depresso, cefalia, zumbido, parestesias, al-teraes da fala, vmitos, diarria ou constipao, tremores,insnia, distrbios visuais, eritema cutneo, prurido, distr-bios urinrios e comprometimento da funo heptica 1,2,35.O baclofeno deve ser usado com precauo em pacientescom histria de lcera pptica, doenas psiquitricas graveou convulses que podem ser exacerbadas com o uso dadroga 35. Doses elevadas podem resultar em coma, apnia,alteraes da conduo cardaca, hiporreflexia, hipotonia econvulses 36.Quando utilizado por via subaracnidea, em baixas doses, re-duz a espasticidade mais intensamente do que pela via oral ecom poucos efeitos adversos. Aconcentrao no sistema ner-voso central 10 vezes maior quando comparada com a viaoral 1,2. A diminuio da espasticidade observada com 24 a48 horas aps o incio da infuso. Sobredose pode ocorrer deforma sbita ou insidiosa, podendo manifestar-se por sono-lncia, depresso respiratria e cardiovascular, progressorostral da hipotonia ou perda da conscincia 1,2,34. Estes efei-tos adversos so incomuns. Sua ocorrncia normalmenteest relacionadacomerrodeprogramaodabomba.Asprin-cipais complicaes da administrao subaracnidea so in-feco (5% dos pacientes), desconexo e fratura do cateter1,37. Outros efeitos adversos incluem apatia, reteno urin-ria, fraqueza dos membros inferiores, necessitando de redu-odadosedadroga.Ousoconcomitantedebenzodiazepni-cos ou opiides com baclofeno subaracnideo promovemaior risco de depresso respiratria 34,38.

A fisiostigmina e o flumazenil, por via venosa, podem rever-ter o efeito da sobredose do baclofeno, porm sobredoseselevadas podem necessitar de suspenso da infuso, supor-te respiratrio e remoo de 30 a 40 mL de lquor atravs depuno lombar. Estudo posterior no confirmou a eficcia doflumazenil na reverso dos efeitos da sobredose do baclofe-no 37,39, 40.Suspenso abrupta de baclofeno, por via oral ou subaracni-dea pode causar convulses, alucinaes, desorientao,discinesias e prurido que podem persistir por at 72 h 41. Asdoses devem ser gradualmente reduzidas durante duas se-manas 35. Baclofeno, por via oral, pode causar bradicardia ehipotenso arterial durante anestesia geral 42,43. importante lembrar que alm de suas aes ps-sinpti-cas, algumas das drogas utilizadas em anestesia (benzodia-zepnicos, barbitricos, propofol) potencializam a transmis-so inibitria gabargica atravs de mecanismo pr-sinpti-co, podendo potencializar o efeito do baclofeno, embora aao dos anestsicos gerais seja preferencialmente nos re-ceptores GABA(A) e a ao do baclofeno seja nos receptoresGABA(B)

34,36,44,45. O baclofeno reduz a liberao de glutama-to, diminuindo a transmisso excitatria, podendo potencia-lizar o efeito antagonista dos receptores NMDA mediadospela cetamina com aumento de sua ao analgsica, embo-ra no existam evidncias clnicas na literatura 34. Tem sidodemonstrado que o baclofeno potencializa a ao da morfinae fentanil 34 .

Toxina Botulnica Tipo A

Atoxina botulnica tipo Aest indicada quando a espasticida-de est interferindo com a funo e a criana consideradamuito jovem para correo cirrgica da espasticidade.Atua no terminal nervoso pr-sinptico impedindo a libera-o de acetilcolina na juno mioneural produzindo desner-vao funcional do msculo 1,2. Estes efeitos so reversveise dose- dependentes. Ao ser injetada dentro do msculoalvo, ocorre rpida ligao e afinidade, o que causa pequenaabsoro sistmica da droga com mnima toxicidade 1,2.Ocorrendo toxicidade, o tratamento com suporte respiratrioe antitoxina dever ser realizado 1.O efeito da toxina botulnica no imediato; a latncia variade 12 horas a 7 dias, com durao de ao entre 2 e 6 meses,podendo, ocasionalmente, os efeitos permanecerem pormais tempo. Aproduo de anticorpos contra a toxina botul-nica aumenta e faz com que as injees devam ser adminis-tradas com intervalo de pelo menos trs meses 1,2,46.O efeito adverso mais freqente um leve desconforto no lo-cal da injeo em 33% a 50% dos pacientes, que pode persis-tir por 1 a 2 dias. Outros efeitos incluem fadiga e fraquezamuscular temporria no msculo onde a droga foi injetada.Fraqueza muscular generalizada decorrente de efeito sist-mico muito rara. Utilizao da droga por perodos prolonga-dos pode resultar em atrofia muscular. Contra-indicaes aouso da toxina botulnica incluem coagulopatias e infecesno local da injeo 1,47,48.



As injees da toxina botulnica so realizadas habitualmen-te sob anestesia geral e os procedimentos duram de 10 a15minutos. Em crianas cooperativas, a injeo pode ser reali-zada aps aplicao de mistura euttica de anestsico local(EMLA) sobre a pele, evitando o emprego da anestesia ge-ral. A interao mais importante da toxina botulnica com asdrogas utilizadas em anestesia a potencializao do efeitodos bloqueadores neuromusculares, porm sem importn-cia clnica 1,49.Administrao da toxina botulnica 5 a 10 dias antes do pro-cedimento cirrgico, pode reduzir a dor ps-operatria se-cundria ao espasmo muscular 50.

Benzodiazepnicos

O diazepam e outros benzodiazepnicos (clonazepam, lora-zepam) aumentam a inibio pr-sinptica mediada peloGABA, diminuindo a espasticidade. So utilizados normal-mente por via oral. Efeitos adversos incluem letargia e de-senvolvimento de tolerncia 2,51.

Clonidina

Aclonidina pode reduzir o tnus muscular, com conseqentemelhora da espasticidade em pacientes que no respondemao diazepam e ao baclofeno 1.

Barbitricos

O barbitrico mais freqentemente utilizado como anticon-vulsivante o fenobarbital. Alteraes cognitivas e de com-portamento tm limitado seu uso, sendo considerado atual-mente droga de segunda linha no tratamento da epilepsia 51.A ao anticonvulsivante decorrente de sua atividade emmodular a ao ps-sinptica do GABA e do glutamato.Efeitos adversos como sedao em adultos e crianas, irrita-bilidade e hiperatividade em crianas, tolerncia, depres-so, confuso mental em idosos, efeitos sobre a cognio,alteraes cutneas, anemia megaloblstica, nistagmo, ata-xia, deposio anormal de colgeno, alterao dacoagulaoehemorragiaem recm-nascidos soprevistos.O fenobarbital estimula o sistema enzimtico microssomalheptico podendo ocorrer alterao nas respostas s drogasmetabolizadas no fgado 26,51.

Vigabatrina

um inibidor da enzima gaba transaminase, originalmentedesenvolvido para o tratamento da epilepsia. Dificulta a me-tabolizao do GABA e pode ser usada para tratar espastici-dade 2.Os efeitos adversos comuns so sonolncia, ganho de peso,ataxia, diplopia e vertigens. Estados psicticos podem ocor-rer, principalmente em pacientes com histria psiquitrica,incluindo retardo mental 52.

Tizanidina

um derivado da clonidina; provavelmente inibe a liberaocentral de aspartato reduzindo o tnus muscular.Efeitos adversos como boca seca e fraqueza muscular po-dem ser observados. Raramente pode causar anormalida-des reversveis dos testes de funo heptica, que desapa-recem aps a suspenso da droga. Leve hipotenso arterialtem sido relatada. Ocorrncia de hepatite e alucinaes soraras. Administrao por via subaracnidea est em estudo. descrita tolerncia aos efeitos sedativos, mas no ao anti-espstico 2,35,53.

Dantrolene

Inibe a liberao de clcio do retculo sarcoplasmtico dosmsculos esquelticos, reduzindo o tnus muscular. Temsido utilizado, por via oral, para tratar espasticidade. No temefeito no mecanismo central da espasticidade.Efeitos adversos como fraqueza muscular, diarria, astenia,viso turva, nuseas e alteraes cutneas so observados.Anormalidades nos testes de funo heptica tm sido des-critas 2,51. O dantrolene produz hepatite em aproximadamen-te 0,5% dos pacientes tratados por mais de 60 dias. Hepatitefatal ocorre em 0,1% a 0,2% dos pacientes tratados cronica-mente. Portanto a funo heptica dever ser monitorizadaquando a droga for utilizada por perodo superior a 45 dias 51.Derrame pleural pode ocorrer em terapia prolongada 51.

Cisaprida

uma droga procintica gastrintestinal que estimula o esva-ziamento gstrico, aumenta o tnus do esfncter esofgicoinferior e aumenta a motilidade do intestino delgado e grossopor aumentar a liberao de acetilcolina nos terminais nervo-sos do plexo mioentrico da mucosa gastrintestinal 51. utilizada na teraputica do refluxo gastroesofgico.Pode causar prolongamento do intervalo QT e disritmias car-dacas ventriculares graves. Esta complicao mais fre-qente em pacientes com disfuno heptica e naqueles emque o uso concomitante de frmacos comprometa a metabo-lizao da droga 2.

cido Valprico

O cido valprico utilizado no tratamento da epilepsia.Pode aumentar o sangramento devido disfuno plaquet-ria, trombocitopenia ou deficincia adquirida do fator tipo 1de von Willebrand. Estas alteraes so dose-dependentes.Diminuio da dose e raramente a sua suspenso normali-zam a coagulao. importante a realizao de testes de coa-gulao pr-operatrio naqueles pacientes em uso de val-proato de sdio 2. O efeito adverso mais importante a hepa-totoxicidade que ocorre em cerca de 0,2% das crianas commenos de dois anos de idade 51. Pode ocorrer aumento doefeito farmacolgico da fenitona e do diazepam com o seuuso concomitante 51.


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Carbamazepina

uma droga anticonvulsivante. Altera a condutncia inicaapresentando efeito estabilizador das membranas 51.Apresenta como efeitos adversos sedao, tonturas, diplo-pia, nuseas, vmitos, diarria, eritema cutneo, anemiaaplstica, trombocitopenia, ictercia, oligria, hipertensoarterial e disritmias cardacas. Leucopenia crnica podeocorrer. Altas doses podem provocar sndrome de secreoinapropriada do hormnio antidiurtico levando hiponatre-mia 51.Provoca induo enzimtica dela prpria e de outras drogascomo anticontraceptivos, cido valprico, corticosterides,anticoagulantes e antipsicticos 51. Drogas que inibem o me-tabolismo da carbamazepina como cimetidina, propoxifeno,diltiazen, verapamil, isoniazida e eritromicina potencializamo efeito da droga, podendo causar toxicidade 51.

Fenitona

Droga anticonvulsivante. Regula a excitabilidade neuro-nal e, portanto, a propagao da atividade convulsiva pelaregulao de transporte sdio e possivelmente atravs dotransporte de clcio atravs da membrana neuronal. Esteefeito estabilizante de membrana seletivo para o crtexcerebral, embora o efeito possa ser estendido aos nervosperifricos 51.Efeitos adversos com o uso da fenitona incluem nistagmo,ataxia, diplopia, tontura, neuropatia perifrica, hiperplasiagengival, acne, hisurtismo, reaes alrgicas, hiperglice-mia, anemia megaloblstica, hepatoxicidade e irritao gs-trica. Provoca induo enzimtica de algumas drogas lipos-solveis como carbamazepina, cido valprico, anticoagu-lantes e corticosterides 51.

MEDICAO PR-ANESTSICA

Os pacientes com paralisia cerebral necessitam habitual-mente de mltiplas internaes hospitalares, o que pode pro-vocar extrema ansiedade.Os benzodiazepnicos devero ser considerados em virtu-de de suas propriedades ansioltica e miorrelaxante, po-rm podem ocorrer respostas inesperadas devendo seravaliada a relao risco-benefcio. Anticidos, gastroci-nticos e drogas que reduzem secrees podem estar indi-cados 1. Mistura euttica lidocana-prilocana (EMLA)deve ser utilizada no local da puno venosa em pacientespouco cooperativos nos quais a dor da puno pode causargrande estresse. importante ter a confiana da criana. Preferencialmenteapenas o anestesiologista encarregado da administrar aanestesia dever fazer parte da equipe multidisciplinar res-ponsvel pela avaliao pr-operatria nos pacientes porta-docres de PC.

MANUSEIO PERI-OPERATRIO

A maioria das crianas portadoras de paralisia cerebral ex-tremamente ansiosa devido fraca compreenso e pela difi-culdade de comunicao, principalmente naquelas com gra-ve comprometimento neurolgico. Freqentemente sosubmetidas a procedimentos cirrgicos de repetio, sendo,portanto, o impacto dessas experincias considervel 1,2. Omedo pode tornar a separao dos pais ou acompanhantesdifcil. importante ressaltar que os pais ou acompanhantespodem comunicar-se com as crianas o que no ocorre comprofissionais mdicos eventuais como o anestesiologista,portanto importante ter estas pessoas ao lado dos pacien-tes durante a induo da anestesia e na sala de recuperaops-anestsica. Alm de participar na otimizao das condi-es clnicas gerais do paciente, o anestesiologista deve dis-cutir com os familiares o risco peri-operatrio bem como atcnica anestsica a ser utilizada 2.Atualmente tem sido enfatizada a deteco de fatores de ris-co peri-operatrio, em crianas portadoras de paralisia cere-bral, baseada em resultados properatrios.Crianas que no deambulam, com grave comprometimentoneurolgico, com importante retardo mental, que apresen-tam gastrostomia ou traqueostomia tm maior probabilidadede complicaes intra e ps-operatrias 2.Escoliose grave, a desnutrio e a hipovolemia, podem au-mentar a incidncia de infeces e leso renal, da mesmamaneira que complicaes circulatrias, como trombose ve-nosa profunda, so fatores de risco para complicaesps-operatrias 2.O acesso venoso pode ser difcil devido a espasticidade, dis-tonia ou simplesmente recusa. Esta dificuldade tambm freqente em crianas com internaes de repetio em uni-dades para bebs especiais ou UTI neonatal e que foramsubmetidas a mltiplas punes 1,2,22. Estas crianas podemencontrar-se desidratadas devido resposta anormal sede, alm do jejum pr-operatrio prolongado, tornando-assusceptveis insuficincia pr-renal e renal. O impacto des-ta complicao pode ser diminudo pela cuidadosa monitori-zao do dbito urinrio, especialmente naqueles procedi-mentos com grandes perdas sangneas 1,2.A monitorizao bsica (presso arterial no-invasiva, ox-metro de pulso, eletrocardioscpio e capngrafo) dever serrealizada em todos os pacientes. Nos pacientes em condi-es crticas ou naqueles submetidos cirurgia de grandeporte a monitorizao invasiva recomendvel 1,2.A manuteno das vias areas durante a induo da aneste-sia pode ser difcil devido a sialorria, fazendo com que a in-duo inalatria seja difcil e de risco 1,2. Uma medicaoantissialagoga como atropina pode ser benfica, porm de-vido ao ressecamento das secrees e da dificuldade de ex-pectorao, pode ocorrer aumento na incidncia de infecopulmonar 2. Nesta situao a intubao traqueal dever sersempre realizada bem como naqueles com histria de reflu-xo gastroesofgico 54. As crianas portadoras de refluxo gas-



troesofgico so mais vulnerveis aspirao durante a in-tubao e a extubao traqueal 20.Os pacientes com deformidades importantes da coluna ver-tebral podem apresentar dificuldades de intubao traqueal,devendo estar disponvel material de broncofibroscopia pti-ca peditrica 21.Frouxido ligamentar generalizada na coluna cervical, sublu-xao atlanto-axial ou estenose do formen magno podempredispor compresso da medula espinhal, principalmentedurante a intubao traqueal, com possibilidade de apareci-mento de quadriparesia 21.Embora as crianas com PC sejam geralmente pequenaspara sua idade, o calibre do tubo traqueal dever estar deacordo com a idade, como habitualmente realizado. Nocaso de ser necessria a induo em seqncia rpida, apouca cooperao pode dificultar a realizao da tcnica. Orisco entre uma via area rpida e segura e a induo inalat-ria lenta em uma criana no cooperativa dever ser avalia-do. Para cirurgias de longa durao, a aspirao freqenteda oro ou nasofaringe deve ser realizada 1.Crianas portadoras de PC podem desenvolver obstruodas vias areas superiores, aps extubao traqueal, se-cundria a laringoespasmo e ou espasmo do masseter, quepode ser desencadeado pela espasticidade muscular, recu-perao lenta da anestesia inalatria e dor ps-operatria. Aobstruo das vias areas superiores pode evoluir para ocor-rncia de edema pulmonar por presso negativa, com neces-sidade de ventilao mecnica 55. Aextubao traqueal deveser realizada com paciente acordado e normotrmico 15.Apesar da possibilidade de importantes complicaes respi-ratrias durante a anestesia geral, amplo estudo prospectivoem pacientes portadores de diferentes formas de paralisiacerebral, submetidos tomografia computadorizada, com autilizao da mscara larngea e sevoflurano, no mostroumaior incidncia de complicaes respiratrias peri-opera-tria nestes pacientes quando comparados com grupo con-trole 56.Autilizao de antiemticos recomendvel devido alta in-cidncia de nuseas e vmitos ps-operatrios, particular-mente quando so utilizados opiides 33.O posicionamento cuidadoso, na mesa cirrgica, funda-mental em crianas com PC espstica, para evitar leso ner-vosa e/ou muscular. A presena de contratura pode causarmaior dificuldade no posicionamento 1,2,21,23.As respostas s drogas anestsicas so variveis. Podeocorrer resistncia aos bloqueadores neuromuscularesno-despolarizantes, em paciente com e sem utilizao deanticonvulsivantes, embora sem significncia clnica. Estaresposta anormal pode ser devida interao com agentesanticonvulsivantes (aumento da eliminao heptica, au-mento da ligao protica e upregulation dos receptores daacetilcolina) e imobilizao crnica 1,2,57-60. Asensibilidade succinilcolina provavelmente no ocorre, embora tenha sidodescrita por alguns autores sem significado clnico 1,2,61.Apesar de pacientes com PC apresentarem espasticidadeda musculatura esqueltica, a succinilcolina no produz libe-rao anormal de potssio 15,20. A resposta seqncia de

quatro estmulos pode no avaliar a condio do bloqueioneuromuscular, em pacientes com grave espasticidade e aintensidade do bloqueio ser subestimada.Crianas com PC tm reduo da CAM dos agentes inalatri-os, quando comparadas com grupos controle. A CAM do ha-lotano 20% menor na criana com PC e 30% mais baixa, sefaz uso de anticonvulsivantes 1,2,62.Estudo com o emprego do ndice bispectral (BIS) em crian-as com PC, cuja induo e manuteno da anestesia geralfoi realizada com xido nitroso e sevoflurano, mostra que asmodificaes no padro do BIS so semelhantes s crianasnormais, embora os valores absolutos observados nas crian-as com PC sejam mais baixos quando acordadas, e com di-ferentes concentraes de sevoflurano quando comparadasao grupo controle 63. Estes resultados foram confirmados emestudo nacional mostrando que os valores EEG-BIS basal depacientes com PC, que receberam anestesia geral com se-voflurano e xido nitroso, foram menores do que no grupocontrole, com diferena estatstica significativa. Nos cincoprimeiros minutos depois de interrompida a administraodo sevoflurano, o valor do BIS dos pacientes com PC apre-sentou uma elevao mais lenta, provavelmente devido aosanestsicos permanecerem mais tempo no sistema nervosocentral, o que pode ser justificado pelo grau de leso neuro-nal que gera uma deficincia do fluxo sangneo em determi-nadas regies do encfalo, prolongando o retorno da cons-cincia 64.Costa e col. 65, em estudo comparativo, avaliaram atravs doBIS o uso do xido nitroso em crianas com e sem PC. O xi-do nitroso, nas concentraes estudadas, reduziu pouco oEEG-BIS nos grupos observados, o que comprova seu pe-queno poder hipntico. A anlise do potencial evocado so-matossensitivo mostra uma reduo na amplitude e aumen-to na latncia dos potenciais na medula espinhal e, principal-mente no encfalo, sendo essas redues mais intensas nospacientes com paralisia cerebral, o que demonstra que estespacientes so mais sensveis ao xido nitroso, quandoadministrado como agente nico.O sevoflurano, mais do que o isoflurano, apresenta atividadeepileptognica em pacientes com epilepsia. Hiperventilaoe suplementao com xido nitroso suprimiram esse efeito,sendo esta associao segura em pacientes epilpticos por-tadores de paralisia cerebral 66,67.O reflexo de Hoffmann ou reflexo H um reflexo que mede aexcitabilidade dos motoneurnios. Crianas com paralisiacerebral usualmente apresentam alta amplitude desse refle-xo. A sua amplitude mxima significativamente diminudapelo xido nitroso, ou seja, reflexos medulares anormais vis-tos nas diplegias espsticas podem ser atenuados pelo xi-do nitroso, o que deve ser considerado na monitorizao fisi-olgica da medula espinhal durante a anestesia 68.Muitos dos agentes utilizados em anestesia so anticonvul-sivantes e, portanto, seguros nos pacientes com histria deconvulses. Enflurano, cetamina e etomidato devero serevitados em pacientes com epilepsia 1,69.Embora a cetamina deva ser evitada em pacientes com hist-ria de convulses, a droga tem sido utilizada isoladamente


MARANHO

ou associada ao halotano em pacientes com paralisia cere-bral submetidos cirurgia ambulatorial, sendo observadascomo complicaes mais freqentes ocorrncia de taquicar-dia, vmitos de repetio e agitao psicomotora 15.O propofol provoca movimentos involuntrios decorrentesmais de mioclonias que de origem epileptiforme. Raros ca-sos de sintomas neuroexcitatrios tm sido relatados com ouso de propofol; entretanto, a maioria dos trabalhos mostraque a droga segura em pacientes com paralisia cerebral. Ador injeo pode ser um fator limitante do uso do propofolem crianas com paralisia cerebral 1,69,70.A administrao prolongada de meperidina em pacientesnefropatas pode resultar em acmulo do metablito norme-peridina, que epileptognico 1.Alergia ao ltex tem sido relatada em pacientes com PC le-vando a grave broncoespasmo e atelectasia 1,8,71. Isto ocorreprovavelmente como resultado ao grande nmero de cirurgi-as a que freqentemente so submetidos com conseqenteexposio ao ltex. Uma histria de sensibilidade dever serobrigatoriamente pesquisada em todos os pacientes comPC, tais como sibilos, rinite alrgica, manifestaes cutne-as, prurido e edema quando exposto ao ltex, bem como rea-es adversas durante anestesias prvias. No caso de anafi-laxia peri-operatria alergia ao ltex dever ser considerada1,2,71,72.Ahipotermia intra-operatria comum nessas crianas devi-do a alteraes na regulao da temperatura secundaria disfuno hipotalmica. A perda de tecidos muscular e gor-duroso em crianas desnutridas pode ser causa de hipoter-mia. Insuflao abdominal prolongada de gs carbnico du-rante cirurgias laparoscpicas pode aumentar a perda de ca-lor. A normotermia pode ser difcil de obter apesar do uso demantas aquecidas, dispositivos de aquecimento ativo (ar for-ado) e aquecimento dos fludos venosos e de irrigao. Ocontrole da temperatura da sala de cirurgia altamente reco-mendvel. Umidificao e aquecimento dos gases podemser benficos, alm de reduzir a reteno de secrees nasvias areas 1,2,15. importante enfatizar que a hipotermiapode lentificar a recuperao da anestesia nas crianas comPC 15.A maioria dos grandes procedimentos em crianas com PCdeve, sempre que possvel, ser realizado com anestesia ge-ral associada a tcnicas de anestesia regional devido timaqualidade da analgesia intra e ps-operatria com conse-qentediminuiodador eespasmops-operatrio 1,2,54,73.As tcnicas de anestesia regional como anestesia peridural(lombar ou caudal), raquianestesia e associao raquianes-tesia-peridural, com o emprego de anestsicos locais isola-damente ou associados a opiides e agonista alfa2-adrenr-gico (clonidina), tm sido utilizadas com segurana em paci-entes com paralisia cerebral, apresentando como efeitos ad-versos mais freqentes nuseas e vmitos relacionados aouso de opiides no neuro-eixo. Nas tcnicas anestsicascontnuas a presena de escoliose pode dificultar a passa-gem do cateter, sendo fundamental que este procedimentoseja realizado por anestesiologista experiente 1,2,74.

MANUSEIO PS-OPERATRIO

Alguns pacientes portadores de PC podem apresentar retar-do na recuperao da anestesia. Isto pode ser devido a hipo-termia, principalmente naqueles com alterao na regulaoda temperatura. Dispositivo de aquecimento ativo (com arforado) dever ser utilizado para normalizar a temperatura.Outra causa de demora na recuperao da anestesia o efei-to residual de agentes inalatrios volteis. ACAM reduzidanos pacientes com PC, sendo provvel que a CAM acordadatambm seja reduzida 1.A sialorria, se presente no ps-operatrio, pode causar difi-culdades na manuteno das vias areas e aspiraes fre-qentes podem ser necessrias. Ateno cuidadosa deverser realizada para proteger as vias areas em crianas comparalisia pseudobulbar pela possibilidade de secreo ex-cessiva, regurgitao e vmito 1.Pacientes com PC geralmente apresentam dificuldadespara tossir, infeco respiratria de repetio e dificuldadede eliminar secrees beneficiando-se com a fisioterapia to-rcica ps- operatria 1,2.Naqueles pacientes submetidos a procedimentos de longadurao como a cirurgia de escoliose, podem ocorrer compli-caes respiratrias ps-operatrio. Autilizao de pressopositiva contnua das vias areas pode ajudar na prevenodessas complicaes. Ocasionalmente pode haver necessi-dade de ventilao mecnica por longos perodos, estandoindicada a realizao de traqueostomia 2.Irritabilidade na recuperao da anestesia comum. Elimi-nar as causas e excluir etiologias freqentes como dor ou re-teno urinria pode ser difcil. A irritabilidade pode ser devi-da tambm a despertar em ambiente desconhecido, especi-almente naquelas com retardo mental. A presena dos paisna sala de recuperao ps-anestsica poder ser benficapara a criana. Alteraes visuais e auditivas tambm socausas de irritabilidade ps-operatria 1.As medicaes anticonvulsivantes devero ser iniciadas omais precocemente possvel. Isto pode ser impossvel na-quelas crianas com prescrio de jejum ou que apresentemnuseas e vmitos. Muitos anticonvulsivantes, entretanto,apresentam meia vida de 24 a 36 h, e se esto com nveis te-raputicos adequados, sua suspenso por 24 horas no cau-sa risco significativo de convulses. Anticonvulsivantescomo benzodiazepnicos, fenitona e fenobarbital podem seradministrados por via venosa. Valproato de sdio, carbama-zebina e diazepam podem ser administrados por via retal,embora a absoro seja varivel. mais importante manter ouso de anticonvulsivante em crianas com histria de con-vulses generalizadas que naquelas com convulses parci-ais. O anestesiologista em conjunto com o mdico assistentedever traar uma conduta teraputica para prevenir convul-ses ps-operatria 1.A espasticidade freqentemente tratada com baclofeno oudantrolene. A retirada abrupta de baclofeno pode causarconvulses e alucinaes. Diazepam, por via retal ou venosa(0,1 a 0,2 mg.kg-1), pode ser utilizado at que a medicao re-



gular, oral, possa ser administrada. Em caso da criana emuso de baclofeno por via subaracnidea, a medicao deve-r ser continuada no perodo ps-operatrio. Na eventuali-dade da bomba ter que ser removida, baclofeno oral deverser administrado previamente por 2 ou 3 dias, embora sejamenos efetivo que por via subaracnidea 1.A contratura muscular pode dificultar o posicionamento nasala de recuperao ps-anestsica ou unidade de terapiaintensiva. Quando a analgesia peridural utilizada para ocontrole da dor ps-operatria, a prolongada presso de es-truturas sseas pode levar leso da pele, especialmenteem crianas desnutridas 1.Crianas sob anestesia regional podero apresentar sndro-me compartimental, devido freqncia natural de procedi-mentos ortopdicos sobre os membros inferiores e pela inca-pacidade de relatar a dor. Esta sndrome desenvolve-sequando h aumento de presso no espao compartimental,de modo a comprometer a perfuso tissular e colocar em ris-co a viabilidade das estruturas a existentes (msculos, ten-des, vasos e nervos). Causas internas (edema e hemorra-gia), compresso extrnseca (enfaixamento) ou aparelhosgessados (provocando presso sobre o membro) podem ca-usar sndrome do compartimento, com nveis pressricosmaiores que 100 mmHg. O grau de leso depender da rapi-dez com que o aumento da presso se estabelece e por quan-to tempoperdurar 75. Istoparticularmentecomum aps os-teotomia de tbia. Cuidado meticuloso com observao vigi-lante da tala de gesso e elevao das pernas reduz o riscodesta complicao 1,2.Crianas portadoras de PC so propensas a constipao de-vido reduo da mobilidade, reduo na ingesta de lquidose alteraes da motilidade intestinal, o que pode ser agrava-do com o uso de opiides. A prescrio de laxantes e deenemas pode ser necessria.

ANALGESIA PS-OPERATRIA

Analgesia ps-operatria uma parte extremamente impor-tante no manuseio dos pacientes com PC. Analgesia inade-quada pode levar a aumento do tnus e espasmo muscularps-operatrio com piora da dor. Analgesia efetiva pode pre-venir este ciclo de eventos 1.A avaliao da dor pode ser muito difcil, devido a retardomental ou dificuldade de comunicao verbal. Indicadorescomportamentais como alteraes faciais, gemido, choro ealteraes do sono podem estar presentes em condiesno-lgicas, sendo difceis de interpretar nestes pacientes.Tentativas tm sido feitas com a finalidade de criar uma esca-la de dor baseada nos indicadores de comportamento. Infe-lizmente todas as tentativas realizadas no conseguiram, deforma segura, avaliar a validade e a sensibilidade dessas es-calas 1.Um aspecto interessante em crianas com PC com gravecomprometimento do desenvolvimento a possibilidade deindiferena dor, ou seja, apresentam um elevado limiar dorcaracterizado pela ausncia de comportamentos bsico pro-vocado por manipulaes que so tipicamente dolorosas 1.

A dor ps-operatria deve ser diferenciada de fome, ansie-dade, desconforto devido ao posicionamento bem como ce-falia, odontalgia, otite mdia, dismenorria e refluxo gastro-esofgico 1.A cirurgia mais freqente em paciente com PC a ortopdicade membros inferiores. Estes pacientes apresentam fre-qentemente espasmos musculares intensos no ps-opera-trio, causando intensa dor e estresse para a criana, pais emdicos assistentes. Diazepam eficaz na diminuio doespasmo muscular com conseqente melhora da dor, pormfreqentemente causa sedao prolongada 1.Em crianas submetidas a procedimentos ortopdicos dasextremidades inferiores, a analgesia peridural lombar umatcnica extremamente eficaz no controle da dor e conse-quentemente na profilaxia do espasmo muscular, que geral-mente devido a um reflexo medular iniciado pela dor. A as-sociao de anestsico local com opiides promove exce-lente analgesia, porm existe a possibilidade da ocorrnciade nuseas e vmitos, principalmente quando a morfina uti-lizada, resistente teraputica antiemtica e presena deespasmo muscular. Quando a morfina utilizada isolada-mente, por via peridural, em doses intermitentes, existe altaincidncia de sedao em crianas com paralisia cerebral 76.O emprego de anestsico local associado a clonidina, por viaperidural, promove excelente analgesia, importante reduodo espasmo muscular e menor incidncia de nuseas e vmi-tos 2,77.Aanestesia peridural caudal com o emprego de opiides temsido utilizada, mostrando adequada analgesia ps-operat-ria e ausncia de efeitos adversos significativos 78.A rizotomia dorsal seletiva (resseco das razes nervosasposteriores entre L2-S2) associada com dor intensa, espas-mo muscular e disestesia no ps-operatrio. Morfina peridu-ral e raqudea, associada ou no bupivacana, tm sidoutilizadas, com adequada analgesia.A utilizao de morfina por infuso venosa (20 a 40g.kg-1.h-1) e cetorolaco (1 mg.kg-1), seguido de 0,5 mg.kg-1

venoso cada 6 horas (durante 48 horas) para controle da dorps-operatria, associado ao midazolam (10 a 30g.kg-1.h-1), para profilaxia do espasmo muscular, mostrouser uma tcnica segura e efetiva em pacientes submetidos arizotomia dorsal seletiva 14,60,77,79,81. A morfina por via suba-racnidea em doses intermitentes ou infuso contnua asso-ciada a bupivacana tem sido empregada para analgesiaps-operatria neste tipo de procedimento. Os resultadosmostram escores de dor mais baixo na associao opiide eanestsico local em infuso contnua, sem diferenas signifi-cativas na incidncia de prurido, espasmo muscular e par-metros hemodinmicos e ventilatrios, quando comparadosao emprego do opiide em doses intermitentes 82.Pacientes com PC que tenham sido submetidos a procedi-mentos cirrgicos extensos e que necessitem de infuso deanalgsicos, por via venosa ou peridural, devero ser moni-torizados rigorosamente (presso arterial, freqncia respi-ratria, oximetria de pulso) 1.


MARANHO

DOR CRNICA NA PARALISIA CEREBRAL

Reconhecer a presena de dor crnica em crianas com PC difcil especialmente em pacientes com comprometimentoda fala. A localizao da dor pode ser muito difcil, envolven-do freqentemente um processo de eliminao de causascomuns. Isto inclui subluxao de quadril, refluxo gastroeso-fgico, dor traco-lombar secundria escoliose, artrite edismenorria. A dor pode ser freqentemente localizadapela manipulao ou palpao da rea provavelmente envol-vida 1.Os pacientes sem retardo mental, principalmente adoles-cente, podem apresentar depresso que pode ser exacerba-da pela dor crnica 1.Recentemente foi relatada a ocorrncia de dor neuropticaaps cirurgia ortopdica mltipla em pacientes com paralisiacerebral 83.Um enfoque multidisciplinar no tratamento da dor crnica desejvel nessas crianas 1.

CONCLUSES

O paciente portador de paralisia cerebral freqentemente submetido a procedimentos cirrgicos, devido a doenasusuais ou situaes particulares decorrentes da paralisia ce-rebral. O anestesiologista desempenha um importante papelna reduo da morbidade e mortalidade anestsico-cirrgi-ca em pacientes com PC. O conhecimento da fisiopatologiados diferentes tipos de paralisia cerebral bem como das do-enas associadas e suas teraputicas de fundamental im-portncia, pois permite ao anestesiologista antecipar e pre-venir complicaes intraeps-operatrias nestes pacientes

Anesthesia and Cerebral Palsy

Mrcius Vincius M. Maranho, M.D.

INTRODUCTION

Cerebral palsy (CP) is a non-progressive disease affectingmovements and posture, with different etiologies resulting incentral nervous system injury. These occur during early braindevelopment stages, in the pre, peri and post-natal period,leading to childrens motor functions involvement 1-5.The incidence is approximately 2:1000 live births in devel-oped countries, and this rate has not changed in recent years.There are evidences that the incidence increases in prema-ture children with low weight at birth 6.Clinical presentation varies widely, from mild monoplegiawith normal intellectual capacity, to severe motor spasticitythroughout the body associated to mental retardation 1,2.In general, CP children have at least one additional disabilitytriggered by CNS injury, such as cognitive impairment, sen-

sory losses (seeing and hearing), seizures, behavioralchanges and chronic systemic diseases (orthopedic, gastro-intestinal and respiratory) secondary to the primary presenta-tion 7.Medical care progresses have redirected the management ofcerebral palsy children from a passive and supporting phaseto a more active phase involving surgical treatment. As re-sult, there has been increased participation of anesthesiolo-gists in CP patients perioperative care 2,4.The understanding of the etiology, of clinical involvement andtherapies, including the familiarity with drugs used in thesepatients, may help anesthesiologists in the management ofCP children in pre, intra and postoperative periods 1.

ETIOLOGY

This is a multifactorial disease. In a low percentage (6%) ofcases, it is caused by hypoxia during labor and frequently re-sult is a spastic quadriplegia. Although there are many casesof unknown etiology, there are evidences that prenatalcauses may result in fetal neurological complications mani-fested after birth, which have been erroneously diagnosed asperinatal asphyxia 1,2,8.Cerebral palsy in premature neonates is often a conse-quence of periventricular leukomalacia due to periventricularhemorrhage. Another possible cause is intrauterineischemic injury, which may lead to premature labor and whitematter injuries 1.The etiology in term neonates is not clear, but may involve im-mature brain injury in early pregnancy, stroke, prenatal infec-tion (toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes), thy-roid diseases and genetic changes 1,2.A recent study from the period 1970-1999 with 70824 neo-nates has found an incidence of CP patients with pre andperinatal etiology of 2.3:1000 neonates. Most patients hadlow weight at birth (< 2500 g). Frequently the low weight neo-na tes had in t ra o r per i ven t r i cu la r hemor rhage ,periventricular leukomalacia or brain infarction as most fre-quent perinatal / neonatal etiologies. In the case of normalweight patients the major perinatal CP cause washypoxic-ischemic encephalopathy 9.The major postnatal causes of this syndrome were meningitis,viral encephalitis, hydrocephalus, trauma, brain veins and ar-teries occlusion, surgical injuries and their treatment 1,3.Astudy involving the period 1976-1990 has shown that majorpostnatal cerebral palsy causes are infections (50%), vascu-lar abnormalities (20%) and trauma (18%) 10.Although controversial, it seems to be a correlation betweenthe use of magnesium and lower risk of cerebral palsy in neo-nate patients weighing below 1500g who were exposed to thedrug in the prenatal period to prevent eclampsia or to inhibitpremature labor.Different mechanisms have been proposed for this effect,such as anti-oxidant effect protecting the brain against nox-ious mediators, vascular tone stabilitypreventing or decreas-ing brain blood flow changes, decreased post-hypoxiareperfusion injury possibly by blocking NMDA receptors with


ANESTHESIA AND CEREBRAL PALSY

decreased intraneuronal calcium levels. Magnesium maydecrease intrauterine infection effects by decreasing toxinrelease and activating cytokines and protecting fetal brain.Arguments against magnesium beneficial effects are basedon the fact that pre-eclampsia itself may protect brain againstcerebral palsy. Neonates of pre-eclamptic mothers tend tohave lower gestational age and low weight at birth. However,they are more mature and less vulnerable to brain injury ascompared to low weight neonates of non pre-eclamptic moth-ers. Prenatal glycosteroids are associated to significant de-crease in severe periventricular and intraventricular hemor-rhages and may have a neuroprotecting effect decreasingthe incidence of cerebral palsy 1,2,11-13.

CLASSIFICATION

Cerebral palsy is classified in spastic, diskinetic (includingchoreoathetoid and dystonic), ataxic, hypotonic and mixed,according to the type of neuromuscular involvement.Based on topographic distribution, spastic cerebral palsymay be classified in quadriplegic (affecting the four limbs andmore severe in upper limbs), diplegic (affecting lower limbswith minimum involvement of upper limbs) and hemiplegic(spasticity affects upper and lower limb of one side, fre-quently with more severe involvement of the upper limb)1-3,14,15.Spastic CP is the most frequent, affecting 70% of cerebralpalsy children. It presents prolonged contractures in elbow,wrist, hip, knee and ankle. Diplegia and hemiplegia have abetter functional prognosis. Diplegia is often associated toprematurity. Mental retardation and epilepsy are common inquadriplegic CP.In quadriplegic spastic cerebral palsy, nerves controllingmouth, tongue and pharynx movements may be impaired,which may lead to feeding and hydration difficulties and mayrequire nasogastric catheter or gastrostomy. Aspirationpneumonia is frequent. There is low probability of functionalimprovement for these patients 1,2.Diskynetic CP is seen in approximately 20% of CP children. Itmay be associated to deafness, dysarthria and sialorrhea.Seizures are present in 25% of patients. There has been ma-jor decrease in kernicterus with decreased incidence of thistype of CP with exchange transfusion for incompatible bloodgroups 1,2.Balance is impaired inataxicCPandspeechchangesarecom-mon. Mental retardation and epilepsy are frequently seen.Functional improvement in this group is very unlikely 1,2.Mixed forms are seen when two or more CPtypes are present.Spastic anddiskinetic CPis themost commonassociation.

RISK FACTORS

Risk factors before pregnancy are associated to women withlong menstrual cycle intervals, short (less than three months)and long (more than three years) intervals between gesta-

tions, history of spontaneous abortion and family history ofmotor disease 3.Risk factors during pregnancy is related to low social status,congenital malformations, delayed intra-uterine growth, twinpregnancy, fetal presentation abnormalities, maternalhyperthyroidism, use of thyroid hormone and estrogens 3.Perinatal risk factors are represented by placenta previa andintra-partum anoxia, in addition to nonspecific changes suchas fetal bradycardia, presence of meconium, low Apgarscores and neonate encephalopathy 3.

CP DIAGNOSIS

Very seldom cerebral palsy is diagnosed in the first year oflife, even with the presence of suggestive CP signs, such asunsatisfactory development, spasticity or lack of coordina-tion. Early medical follow up aims at determining whether ab-normalities are caused by cerebral palsy or by progressivemotor impairment.It is important to emphasize that the relationship betweencentral nervous system injury and functional impairment maychange along time. Muscle tone or movement abnormalitiespresent in the first weeks, may gradually improve during thefirst year of life and, in some cases, clinical presentation maydisappear 3. On the other hand, nonspecific motor signs,such as hypotonia, seen in the first weeks and months of life,may evolve after the first or second year of life to spasticityand extrapyramidal symptoms 3. It is believed that axonalmyelinization and neuronal maturity of basal ganglia areneeded before the development of spasticity, dystonia andathetosis.Specific CP type is seldom determined before childrenreach 18 months of age. Tests, such as electroneuromyo-graphy, muscle biopsy, CT scan and MRI may be performedto differentiate CP from other diseases 3.

REASONS FOR TREATING CEREBRALPALSY CHILDREN

Cerebral palsy is incurable with lifetime problems. However,a lot may be done for patients to reach the maximum possibleindependence. Physical therapy, occupational therapy, jack-ets and orthopedic surgeries may improve muscle controland ambulation 2.The aims objective of spasticity treatment is a functional im-provement to preserve or enhance movements and decreasecontractures, spasm and pain severity. Major objective is im-proving independence and helping the daily care of more se-verely affected patients 2.Nutritional support helps preventing malnutrition, infectionand renal complications 2.Speech therapy may improve speech and improve feedingproblems 2.Many CP children, if free from mental retardation and severephysical disabilities, grownormallyand go to regular schools.Others need continuous physical therapy, special education


MARANHO

and have severe limitations to perform daily tasks, requiringsome type of treatment and assistance for the rest of theirlives. However, even severely affected children may benefitfrom education and training 3.Parents should be informed and counseled, to help them un-derstand their children problems and potential, and face diffi-culties as they may appear. To help children reach their maxi-mum potential, careful attention of parents may be combinedwith the help of public and private institutions, such as institu-tions of community health and rehabilitation for humanitarianpurposes 2.Prognosis in general depends on cerebral palsy type and se-verity. More than 90% of CP children survive until adulthood.Only those with more severe neurological impairment (unableto perform any personal care) have lower life expectancy 3.

ANESTHETIC CONSIDERATIONS FOR CP CHILDREN

These children need special attention due to multiple sys-tems involvement 1. One should not forget that they have feel-ings and emotions and should be attentively and carefullytreated 1.CP children are submitted to surgical procedures for numer-ous reasons, that is, from usual surgical conditions untilunique CP-induced situations 2.In case of patients with speech problems may be used cardsor computers for communication and these resources shouldbe available whenever possible 1.Diskinetic CP patients are in general smart, however with ma-jor communication difficulties. It is important to give these chil-dren enough time to communicate within their limitations 1.Questionnaires to be filled in by parents or tutors, detailinghow their children communicate and react to pain, hungerand other situations are important and may help the medicalteam in understanding their behavioral manifestations. Par-ents and escorts are the most adequate people to mitigatechildrens fears and anxiety, in addition to being their stron-gest protectors.So, all consideration and respect should be given to parentsand escorts and their opinions. Parents may be aggressiveand highly protective with their children. These manifesta-tions should be understood as a consequence of previous ex-periences, stress, frustration, anger and probably guilt 16.Surgical procedures are being increasingly performed in ce-rebral palsy patients. Every procedure has to be evaluated interms of morbidity and mortality as well as of the probability ofimproving quality of life. This has to be clearly and objectivelydiscussed with relatives, being important the informed con-sent signed by those in charge of the children 2.

PREOPERATIVE EVALUATION

Adequate preoperative evaluation is critical to assure a re-laxed perioperative period. These children should be prefera-bly evaluated by a multidisciplinary team, which should in-clude the anesthesiologist. Cognitive, communication and be-

havior problems, coexisting diseases and drug therapy mayinfluence the anesthetic management of these patients 1.CP children may present multiple systems involvement and athorough investigation of those more frequently involved isparamount during preoperative evaluation.

GASTROINTESTINAL TRACT

Gastroesophageal reflux is common and may cause respira-tory complications, especially in those patients with severeneurological deficit. Esophageal motility changes, de-creased cardia tone and spinal deformities maycontribute forthis situation 1,17.It maybe difficult to diagnose reflux. Suggestive signs includedystonic movements related to posture (Sandifer syndrome).Insomnia may indicate esophageal reflux or spasm 1.Fundoplication, gastrostomy and esophageal dilatation dueto esophagitis-induced stenosis are the second most fre-quent cause for surgical procedures in these patients, onlysecond to orthopedic procedures 1.Severe sialorrhea may be debilitating for CP children. It maybe related to pseudobulbar paralysis with swallowing impair-ment worsened by poor temperature control. Anticholinergicdrugs may be indicated. In some cases, surgery to reimplantsalivary ducts is indicated 1,18,19.A small group of CP children is unable to be orally fed due todifficulties in chewing and swallowing, which leads to malnu-trition and very often requires nasogastric catheter orgastrostomy 20.Preoperative nutritional support may decrease the incidenceof malnutrition-induced postoperative complications. It is im-portant to emphasize that malnutrition may depress immuneresponse. Malnutrition-induced hydroelectrolytic unbalanceand the use of laxatives may require treatment. Anemia is fre-quent 20.

RESPIRATORY TRACT

Respiratory complications are the most frequent cause ofCP children death, among them pulmonary aspiration dueto gastroesophageal reflux, repetition respiratory infec-tion and chronic lung disease, which may be worsened bythe difficulty in coughing with precarious excretion of se-cretions 17,21.Very often, respiratory system changes may go unnoticeddue to difficult communications and to neurological impair-ment preventing the evaluation of tolerance to exercise 1.Scoliosis may lead to restrictive pneumopathy withcardiopulmonary involvement 1.Although pulmonary function tests are indicated, it is virtuallyimpossible to perform them in CP patients, especially thosewith severe neurological impairment 1,2,22.Other relevant aspects are the possibility of bronchopleuraldysplasia with tracheomalacia, airway irritability and ob-structivepulmonarydiseaseassociated toprematurity 21,23.



Preoperative physical therapy, bronchodilators and antibiot-ics optimize intra and postoperative care 1.Airways should be thoroughly evaluated for the possibility ofdifficult intubation due to caries, loss of teeth and increasedincidence of TMJ dysfunction 24. CPchildren have a higher in-cidence of malocclusion 25. Its severity is higher in childrenwith further neurological impairment. Malocclusion generallydoes not lead to difficult intubation or airway maintenancewith facial mask 1.When airway evaluation is not possible, the review of previousanesthetic records may be important.

OSTEO-ARTICULAR SYSTEM

Cerebral palsy children have variable degrees of spasticity indifferent skeletal muscle groups, causing contractures anddeformities in different upper and lower limb joints. Amongthem there are changes in bending and internal rotation of hipjoint due to impairment of adductor and flexor muscles, in ad-dition to plantar ankle bending changes by the involvement oftendons. These children often need surgical procedures,such as tendon elongation, hip adductor and ileopsoas re-lease and femoral osteotomy 26.Decubitus ulcers and skin infections may be also seen 2.

EPILEPSY

It is present in approximately 30% of CP patients. It is morefrequent in spastic hemiplegia and less frequent in the ataxicand coreoathetoic forms. Generalized and complex partialtonic-clonic seizures are frequent. Anticonvulsants shouldbe maintained until the surgery date and restarted as soon aspossible in the postoperative period 1,7,15.

VISUAL AND AUDITORY CHANGES

Approximately40% of CPchildren have visual abnormalities,including nearsightedness, visual field defects and corticalblindness. Premature children have further visual impair-ment secondary to prematurity retinopathy. Strabismus iscommon and may lead to amblyopia. Prematurity retinopathyand amblyopia may require surgical treatment 1,14.

BEHAVIOR AND COMMUNICATIONS CHANGES

Mental retardation is present in approximately one third ofCP patients and others may present learning deficits 7. Nor-mal intelligence is seen in more than 60% of hemiplegicchildren, however in less than 30% of those with spastic ormixed quadriplegia. Mental retardation may be severe in50% of patients 27. Attention deficits are especially com-mon in children without mental retardation, while some pa-tients with intellectual deficits may occasionally suffer be-havioral changes. Aggressiveness and hyperactivity mayalso be present. Depression and emotional lability arecommon in adolescents 14,28.

SLEEP CHANGES

Difficult and irregular sleep may be present and require seda-tives 14.

COMMON SURGICAL PROCEDURES IN CEREBRALPALSY CHILDREN

Orthopedic Surgeries

Orthopedic procedures, such as loose tissue release, arecommonly performed in these chi ldren to improvecontractures. The specialist shall define through periodictests and therapists information, which deformities are wors-ening, or delaying treatment evolution. The surgeon, how-ever, has to be convinced that a certain surgerywill reallyben-efit thepatient and that this is the right moment tooperate.All favorable and unfavorable factors should be evaluated.The family must agree and be thoroughly explained and ori-ented about difficulties and must be willing to cooperate 29.Currently, there is a trend in orthopedic surgery to performmultiple procedures to prevent repetition procedures, involv-ing tenotomies and / or osteotomies in different levels of bothextremities. They are in general performed between 6 and 12years of age 1,2,29.Scoliosis correction is associated to acute and sometimes pro-longed respiratory function deficit, even when thoracotomy isnot performed. Currently, surgeons are adopting thoracoscopyto decrease respiratory system morbidity 2.It is important toemphasize that majorblood losses (more than50% of circulating blood volume) are 6.9 times more frequentin neuromuscular disease patients, including cerebral palsy,as compared to neuromuscular disease-free patients 30.

Anti-Reflux Surgery

Gastroesophageal reflux is common in CP children, often re-quiring corrective procedure. Conventional surgery is asso-ciated to significant morbidity and laparoscopy is currentlythe technique of choice. It is important that anesthesiologistsare aware of physiological changes associated to childrenspneumoperitoneum in this type of procedure, such as in-creased CO2 expired fraction, PaCO2, cardiac index, heartrate, blood pressure and maximum inspiratory pressure 31.The need for intensive therapy seems to be minimized withlaparoscopy. Although postoperative pain seems to be lower,epidural analgesia may be required to prevent pain-inducedmuscle spasm 2,15,32.

Inguinal Hernia Correction

This is the most frequent CPneonates surgery in the first daysof life, especially in those weighing less than 2000 g. It is prob-ably due to increase in intra-abdominal pressure associatedto abdominal wall tone increase. Correction before hospitaldischarge improves patientscomfort and nutrition without in-creasing morbidity 2.


MARANHO

Other common surgical procedures include teeth extractionsand restorations, gastrostomy and tracheostomy 1,2.Neurosurgical procedures are performed in some centers,including ventro-lateral thalamotomy to control shivering, se-lective cortical ablation for seizures and posterior selectiverhizotomy to decrease muscle tone 1,33.

DRUGS COMMONLY USED FOR CEREBRALPALSY PATIENTS

It is extremely important that anesthesiologists know thedrugs used by CP patients, as well as their pharmacokineticand pharmacodynamic profiles. Commonly used drugs byCP children are anticonvulsant, anti-spastic, anticholinergic,anti-reflux, antacids, laxative and antidepressant drugs.Anti-spastic, anticonvulsant and antidepressant drugsshould be maintained in the preoperative period.

Baclofen

CP brain injury impairs descending inhibitory neurons lead-ing to inadequate release of gamma aminobutyric acid(GABA) and re la t i ve inc rease in exc i ta to ryneurotransmitters, especially glutamate and aspartate, in-creasing muscle tone 1,2,34. Excessive alpha motoneuronsstimulation results in spasticity with simultaneous contrac-tion of agonist and antagonist muscle groups.Baclofen acts as GABA(B) receptors agonist in spinal corddorsal horn (Rexed, II and III laminae) 1,2. The activation ofthese spinal cord receptors inhibits pre-synaptic calcium in-flow and blocks excitatory neurotransmitters release (gluta-mate and aspartate) resulting in hyperpolarization.This pre-synaptic inhibition may be increased by post-synap-tic drug binding, increasing potassium conductance 35.Baclofen is used to decrease muscle spasm-induced painand may delay the development of contractures. GABA(B) re-ceptor agonists decrease neurotransmitters release, suchas substance P and the peptide related to calcitonin gene,both excitatory in pain transmission 35. For patients unable towalk, the drug may help normal daily activities and hygienecare.Oral baclofen poorly crosses blood-brain barrier and its ad-verse effects are sleepiness, ataxia, dizziness, lethargy, eu-phoria, hallucinations, depression, headache, hums,paresthesias, speech changes, vomiting, diarrhea or consti-pation, shivering, insomnia, visual defects, skin erythema,pruritus, urinary abnormalities and liver function impairment1,2,35. Baclofen should be cautiously administered to patientswith peptic ulcer, severe psychiatric disease or seizures,which may be exacerbated by the drug 35. High doses may re-sult in comma, apnea, cardiac conduction changes,hyporeflexia, hypotonia and seizures 36.Low spinal baclofen doses decrease spasticity better thanwhen orally administered, and has few adverse effects. Cen-tral nervous system concentration is 10 times higher as com-pared to oral administration 1,2. Decreased spasticity is ob-

served 24 to 48 hours after beginning of infusion. Overdosemay be sudden or insidious and may be manifested by sleepi-ness, respiratory and cardiovascular depression, rostralhypotonia progression or unconsciousness 1,2,34.These adverse effects are uncommon. They are usually re-lated to pump programming mistake. Major spinal baclofencomplications are infection (5%), catheter disconnection andfracture 1,37. Other adverse effects include apathy, urinary re-tention and lower limbs weakness requiring drug dose de-crease. Simultaneous use of benzodiazepines or opioids andspinal baclofen increases the risk of respiratory depression34,38.Intravenous physiostigmine and flumazenyl may revertbaclofen overdose effects, however high overdoses may re-quire infusion withdrawal, respiratory support and removal of30 to 40 mLCSF through lumbar puncture. Afurther study hasnot confirmed the efficacy of flumazenyl to revert baclofenoverdose effects 37,39,40.Sudden oral or spinal baclofen withdrawal may cause sei-zures, hallucinations, disorientation, diskinesias and pruri-tus, which may persist for up to 72 hours 41. Doses should begradually decreased for two weeks 35. Oral baclofen maycause bradycardia and hypotension during general anesthe-sia 42,43.It is important to remember that in addition to their post-syn-aptic actions, some anesthetic drugs (benzodiazepines, bar-biturates and propofol) exacerbate gabaergic inhibitorytransmission through pre-synaptic mechanism and may ex-acerbate baclofen effects, although general anesthetics actpreferably on GABAA and baclofen action is on GABAB recep-tors 34,36,44,45. Baclofen decreases glutamate release, de-creasing excitatory transmission and may exacerbate the an-tagonist effect of ketamine-mediated NMDA receptors withincreased analgesic action, although there are no clinical evi-dences in the literature 34. It has been shown that baclofen ex-acerbates morphine and fentanyl effects 34.

Botulin Toxin Type A

Botulin toxin A is indicated when spasticity interferes withfunction and the child is considered too young for surgicalspasticity correction.It acts on pre-synaptic nervous terminal preventing acetyl-choline release in the mioneural junction producing func-tional muscle dennervation 1,2. These are reversible anddose-dependent effects. After being injected in the targetmuscle there is fast binding and affinity causing minor sys-temic drug absorption with minimum toxicity 1,2. Respira-tory support and anti-toxin treatment are indicated in caseof toxicity 1.Botulin toxin effect is not immediate, onset varies from 12hours to 7 days and duration of action from 2 to 6 months; oc-casionally, effects remain for a longer period. The produc-tion of antibodies against botulin toxin increases and re-quires that injections are administered at at least 3-monthintervals 1,2,46.



Most frequent adverse effect is mild discomfort at injec-tion site in 33% to 50% of patients, which may persist for 1to 2 days. Other effects include fatigue and transient mus-cle weakness in the muscle where the drug was injected.Ge- neralized muscle weakness as a consequence of sys-temic effect is very uncommon. Prolonged use of the drugm a y r e s u l t i n m u s c l e a t r o p h y. B o t u l i n t o x i ncounterindications include coagulopathies and infec-tions at injection site 1,47,48.Botulin toxin is in general injected under general anesthe-sia and procedures take 10 to 15 minutes. In cooperativechildren, injection may be performed after eutectic mix-ture of local anesthetics (EMLA) on the skin, avoiding theneed for general anesthesia. Most important botulin toxininteraction with anesthetic drugs is exacerbation ofneuromuscular blocker effect, however without clinicalsignificance 1,49.Botulin toxin administration 5 to 10 days before surgical pro-cedure may decrease postoperative pain secondary to mus-cle spasm 50.

Benzodiazepines

Diazepam and other benzodiazepines (clonazepam,lorazepam) increase GABA-mediated pre-synaptic inhibi-tion decreasing spasticity. Normally they are orally adminis-tered. Adverse effects include lethargy and development oftolerance 2,51.

Clonidine

Clonidine decreases muscle tone with consequent improve-ment of spasticity in patients not responding to diazepam andbaclofen 1.

Barbiturates

Most common barbiturate used as anticonvulsant is phe-nobarbital. Cognitive and behavioral changes have limitedits use, being currently considered second line drug to treatepilepsy 51. Anticonvulsan

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