Anemia falciforme ajmf
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Dr. Adriano JM Freitas
Desmistificar a Doença Falciforme – Popularizar seu conhecimento;
Formar uma opinião favorável ao desenvolvimento, que possibilite a tomada de decisões, valorizando a saúde – Transferir o poder ao paciente;
Favorecer o desenvolvimento de cidadania com a participação do usuário na definição dos cuidados prioritários para melhorar a qualidade de vida e longevidade – Promover o autocuidado.
É uma doença hemolítica crônica grave resultante da destruição prematura das hemácias do indivíduo.
A anemia falciforme é causada por uma mutação na posição 6 do gene da globina beta da hemoglobina.
Ocorre a substituição do aminoácido valina pelo ácido glutâmico, induzindo a produção de uma hemoglobina anômala, deixando a hemácia em forma de foice.
O indivíduo considerado normal, apresenta genes para Hemoblobina A
Genótipo ‘AA’
porque recebem um gene do pai e outro da mãe.
A hemoglobina variante, na anemia falciforme é chamada “ S “’
Este gene tem
comportamento recessivo, precisa estar em duplicata -
“ SS” - para expressar seu caráter.
1) Perfil AA –
hemoglobina normal. 2) Perfil SS – homozigoto
para Hb S. 3) Perfil AS –
heterozigoto para Hb S. 4) Perfil AC –
heterozigoto para Hb C. 5) Perfil AS –
heterozigoto para Hb S.
Em cada 5 crianças nascidas com anemia falciforme no Brasil, duas não alcançam os cinco anos de idade.
A mortalidade em crianças menores de 5 anos é secundária a infecções, sequestro esplênico e crises aplásicas.
Geralmente é durante a segunda metade do primeiro ano de vida de uma criança que aparecem os primeiros sintomas da doença.
Doença Falciforme no Brasil Prevalência do Gene S Traço Falciforme Hb AS População geral 4% (2% a 8%) Entre Afrodescendentes: 6 a 10% Nascimento anual: 200.000 Expectativa de indivíduos Hb AS: 7.200.000
Anemia Falciforme Hb SS Casos estimados: 25.000 a 30.000 Número de casos novos por ano: 3.500
Fonte: Ministério da Saúde do Brasil
MORTALIDADE SEM CUIDADOS DE
SAÚDE
COM CUIDADOS DE
SAÚDE
Crianças até 5 anos de
idade
80,0%
(vida média 8 anos)
1,8%
(vida média 45 anos)
Gestantes
Durante o parto 50,0% 2,0%
Embora a Anemia Falciforme seja uma doença determinada geneticamente, sua evolução depende das condições sócioeconômicas e da qualidade de vida dos indivíduos.
1:23 1.9%
1:17
Salvador
0.2%
1.8%
1:23
MG
1:21
RJ
1:65
SUL
1:1.800 ES
1:1.400
MA
1:1.400
PE
1:650
BA
1:5.800
MS 1:4.000
SP
1:1.400
MG
1:1.200
RJ
1:13.500
RS
1:11.000
PR e SC
Pesquisa de células falciformes. Eletroforese de Hemoglobina associado a
dosagem de Hb fetal e da Hb A2
Triagem neonatal: especificidade e sensibilidade acima de 90%. Detecta todos os vários tipos de hemoglobina: F,
A, S, C, D. ▪ Sem doença: FA
▪ Traços heterozigotos: FAS, FAC, FAD.
▪ Doença falciforme: FS, FSC, FSD.
Hemácia
•Pouco oxigênio
•Afoiçamento
Vaso-oclusão
•Isquemia
•Trombose
Sintomas
•Dor
•Destruição tecidual
Crises Álgicas
Infecções
Crises de Sequestro Esplênico
Crises Aplásticas
Síndrome Torácica Aguda
Síndrome da Embolia Gordurosa
Acidente Vascular Cerebral
Complicações Oculares
Fígado e Vias Biliares
Ossos e Articulações
Complicações Renais
Complicações Cardíacas
Priapismo
Vaso-oclusão impede a chegada de oxigênio
aos tecidos, provocando a dor. Sintoma mais característico. Causa de 90%
das hospitalizações. Duração e intensidade variam: horas, dias,
semanas. Pode ocorrer em qualquer parte do corpo,
ossos, articulações, e principalmente, mãos, pés, braços, pernas, tórax e abdome.
Síndrome Mão-pé
Nas crianças pequenas crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos das mãos e dos pés causando inchaço, dor e vermelhidão no local.
Crônica:
Meia vida das hemácias – 20 dias.
Hemólise Principalmente extra-vascular.
Perda da elasticidade e opsonização por auto-anticorpos e complemento.
Hemácias são fagocitadas no baço.
A fragilidade mecânica das células facilitam a hemólise durante exercícios.
Pulmonares, ósseas ou septicemias. As infecções constituem a principal causa de
morte em pacientes com anemia falciforme. Risco de septicemia ou meningite por S.
pneumoniae ou H. influenzae = 600 X maior. Maior predisposição a pneumonia, infecções
renais, osteomielites.
8-10% dos pacientes, principalmente maiores de 10 anos.
Maléolo medial ou lateral, tíbia, dorso do pé. Resistentes a terapia convencional. Tratamento: Repouso; Higiene local; Debridamento; Hidratante nas bordas; Antibióticos.
Infância Infecção Pulmonar ▪ S. pneumoneae ( ↓ Vacina)
▪ Mycoplasma pneumoneae
▪ Clamídia pneumoneae
Sepse pneumocócica é a principal causa de óbito até os 5 anos.
Adulto Infarto Pulmonar
Atinge cerca de 8% a 12% das crianças com anemia falciforme.
80% ocorrem antes dos 20 anos de idade. Recidivas são frequentes.
Priaprismo. Retardo no crescimento e Insuficiência gonadal. Alterações renais: de glomerulonefrites à
falência renal. Alterações oculares: Hemorragias na retina Alterações cardíacas: Fibroses no miocárdio e
Insuficiência Cardíaca. Alterações Ósteo-articulares: Necrose Isquêmica
da Cabeça do Fêmur e osteomielites.
Hidratação. Profilaxia contra infecções. Imunização. Nutrição adequada. Educação (Pessoal e familiar) Higiene pessoal e local.
Crises dolorosas:
Hidratação (Não hiper-hidratar)
Analgesia
Oxigenioterapia
Hidroxiuréia ( 10 – 30 mg/Kg/dia ) Aumenta a taxa de HbF
Diminui a falcisação
Diminui a frequência das crises
Pode provocar mielodepressão
Transplante de medula óssea: Pacientes mais jovens
Alta frequência de complicações
Exsanguíneo-transfusão:
Crises vaso-oclusivas potencialmente fatais
Hipertransfusão:
3-5 semanas
Hemocromatose
Identificar desencadeante (e tratar); Identificar Síndrome Torácica Aguda; Avaliar transfusão em caso de anemia intensa
ou queda maior de 20% do valor de base. Não usar transfusões de rotina;
O mais importante é controlar a dor;
Cuidar de si mesmo; Buscar as necessidades do corpo e da mente; Melhorar o estilo de vida, evitar hábitos
nocivos; Desenvolver uma alimentação sadia; Conhecer e controlar os fatores de risco
gerados pela doença através de medidas profiláticas e preventivas;
Melhorar a sua qualidade de vida e aumentar sua expectativa de vida.
Auto-estima Retardo no crescimento e desenvolvimento;
Preconceito e estigmas – segregação social;
Desconhecimento do profissional da educação;
Infantilizados por retardo na maturação sexual.
Auto-imagem Transformações no corpo mais lentas;
Comparação com outros colegas (trabalho/escola). Auto-conceito
Doença crônica com consequências para vida produtiva, escolar e social;
Risco da morte precoce.
Com o diagnóstico precoce, a assistência deve ser iniciada já nos primeiros meses de vida. À medida em que cresce, a criança deve ser preparada para o autocuidado;
Promover ações educativas para a criança e a família, sistematizadas; individuais ou em grupo, sobre a doença, sinais e sintomas que demandam atenção médica, vacinações, hábitos saudáveis e adesão ao tratamento, etc.
O desafio é levar a pessoa adulta a manter as medidas preventivas e os hábitos saudáveis e identificar precocemente as intercorrências clínicas;
Identificar e intervir nos fatores de risco: Infecções Perfusão sanguínea alterada (renal, cutânea, etc.)
Dor (conhecer e controlar)
Risco para integridade da pele prejudicada
• Paternidade /maternidade alterada (herança genética)
Desenvolver o espírito crítico no indivíduo e na família sobre a qualidade do trabalho do profissional de saúde;
Permitir a incorporação do conhecimento do profissional de saúde pelo indivíduo/família sobre os aspectos clínicos e terapêuticos da Doença Falciforme.
Favorecer a qualidade de vida e
longevidade dos indivíduos;
Estimular a prática do direito de cidadania
da população assistida;
E assim ... SER FELIZ .
Adriano JM Freitas