Amino Acidos
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Fontes endgenas (cerca de 140 g/dia)Pool de aminocidos
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OXIDAO DOS AMINOCIDOSCOO-CRO-cetocidos
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Catabolismo de aminocidos no fgadoUria, amniaTransaminaoDesaminao oxidativa
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-cetocido1 + aminocido1 aminocido2 + -cetocido2 -cetoglutarato + aminocido1 glutamato + -cetocido2 AMINOTRANSFERASES (vrios tecidos)
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Reao catalisada pela glutamato desidrogenaseEnzima mitocondrialLibera amnia livre nos tecidosAmnia altamente txica e no deve ser liberada na circulaoDesaminao oxidativa
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OXIDAO DOS AMINOCIDOSOcorre em vrios tecidosFgado, msculos, rins, crebro, tecido adiposo,intestino, etcOcorre exclusivamente no fgado
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Alanina e
glutamina
so formas
de
transporte
de amnia
dos tecidos
para o
fgadoURIA
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Forma de transporte no txica de amnia na corrente sangunea1. GLUTAMINASntese de glutaminaem vrios tecidos, incluindo o crebroGlutaminase no fgado erins converteglutamina em gutamato + amnia
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Forma de transporte no txica de amnia na corrente sangunea2. ALANINACiclo glicose-alaninaNa contrao muscular vigorosa ativada a liberao de piruvato e lactato, da gliclise eamnia dos aminocidos.A amnia e o piruvatoformam alanina que nofgado reconvertido emglicose -cetoglutarato + alanina glutamato + piruvato (ALT)
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Depleo do ATP celular NH4+ ativa a glutamato desidrogenase
Remoo de -cetoglutaratoe NADH compromete o ciclo dos cidos ctricos e a gerao de ATPA AMNIA TXICA AOS ANIMAISIntoxicao severa leva a encefalopatia heptica: estado comatosoNH4+ ativa a glutamina sintetase
Colabora para areduo no nvelcelular de ATP
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A AMNIA TXICA AOS ANIMAISIntoxicao severa leva a encefalopatia heptica: estado comatoso2. Interferncia na sntese de neurotransmissoresNH4+ ativa a glutamina sintetase e inibe a glutaminase
Reduz o nvel de glutamato que atua como um potente neurotransmissor excitatrio mediando um grande nmero defunes cognitivas. Consequncia: letargia e falta de direoGABA (-aminobutirato), sintetizado a partir de glutamatoum importante neurotransmissor inibitrio
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HCO3-CO2
NH4+Aspartato
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A AMNIA produzida imediatamente usadajunto com o bicarbonato (CO2 do ciclo dos cidos ctricos) para formar carbamoilfosfatoCarbamoil fosfato sintetase (mit)Enzima reguladora
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LIGAO ENTRE O CICLO DA URIA E O CICLO DO CIDO CTRICO
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A uria e a creatinina so filtrados no rimNa insuficincia renal a uria e a creatinina se elevam no sangue: provocam desordens neurorgicas
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OXIDAO DOS AMINOCIDOS-cetocidos
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DESTINO DOS ESQUELETOS DE CARBONO
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10 aminocidos so degradados a Acetil CoA
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Degradao do triptofano, lisina, fenilalanina, tirosina, leucina e isoleucina
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AMINOCIDOS GLICOGNICOS E CETOGNICOS
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Cofatores enzimticos exercem um papel importante no catabolismo de aminocidos
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FENILCETONRIA (PKU)Defeito na sntese de fenilalanina hidroxilase ouNa diidrobiopterina redutase Acmulo de fenilalanina e fenilpiruvato levam aretardamento mental