SERFICO PEREIRA CABRAL JNIOR

ALTERAES DA FUNO VESICAL EM MENINOS SUBMETIDOS CORREO CIRRGICA DE

VLVULA DE URETRA POSTERIOR

Dissertao apresentada ao Programa de Ps-graduao em Sade Materno-Infantil do Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira, como parte dos requisitos necessrios para obteno do Grau de Mestre.

Orientador: Prof. Dr. Joo Guilherme Bezerra Alves Co-Orientador: Prof. Dr. Adriano Almeida Calado.

Recife 2008

SERFICO PEREIRA CABRAL JNIOR

ALTERAES DA FUNO VESICAL EM MENINOS SUBMETIDOS CORREO CIRRGICA DE

VLVULA DE URETRA POSTERIOR

Dissertao apresentada ao Programa de Ps-graduao em Sade Materno-Infantil do Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira, como parte dos requisitos necessrios para obteno do Grau de Mestre.

BANCA

Prof. Dr. Jos Eullio Cabral Filho Ps-doutor em Neurofarmacologia Massachussets Institute of Tecnology (MIT) EUA Vice-Coordenador do Programa de Ps-Graduao em Sade Materno-Infantil do IMIP Prof. Dr. Aurlio Antonio Ribeiro da Costa Doutor em Tocoginecologia pela Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP) Docente do Programa de Ps-Graduao em Sade Materno-infantil do IMIP

Prof. Dr. Geraldo Cavalcanti Doutor em urologia pela Unifesp-Escola Paulista de Medicina- (So Paulo) Coordenador servio Urologia Hospital Universitrio Oswaldo Cruz

Recife 2008

Dedicatria

minha esposa Patricia Guedes e minha querida filha Manuela Cabral ,

que suportaram minhas ausncias neste perodo. Aos meus pais, fonte de

tudo que sou e que perderam noites de sono para me proteger e educar.

.

Em especial ao vov Serfico, que neste perodo ns deixou, do alto dos seus

cem anos, sempre com muita lucidez e cheio de ensinamentos.

III

Agradecimentos

Deus que me da sade para prosseguir nesta bela jornada que a vida. minha esposa patrcia e minha filha Manuela Guedes fontes inesgotveis de motivao e felicidade, que sempre me apoiaram na formulao desta tese. Aos meus pais que me educaram, em especial ao meu pai com quem tive o prazer de aprender a beleza de ser mdico. Ao Dr. Antonio Figueira pela confiana e ao Dr. Jos Pacheco e todos que fazem a nefrologia pediatrca , que me abriram as portas daquele organizado servio. Ao Dr. Eleazar Araujo pela ajuda nas urodinmicas e no ps operatrio dos pacientes. As surpreendentes Daniela Vieira e Lcia Moreira, estudantes da Escola Pernambucana de Medicina, jovens trabalhadoras que mostraram uma maturidade e dedicao que poucas vezes eu vi na vida , sem elas absolu- tamente esta tese no seria possvel. Ao meu chefe Dr. Evandro Falco pelo apoio irrestrito. Aos amigos Roberto Cohen , Ana Karla Arraes e sua me Dalva Arraes , pela grande ajuda. A confiana nunca esquecida do dia em que pedi para o Dr. Joo Guilherme aceitar ser meu orientador em um tema urolgico. Ao amigo Dr. Adriano Calado(que tanto incomodei ) que h muito tempo j me incentivava para as atividades de pesquisa.

IV

Sumrio

Pg. Dedicatria III Agradecimentos IV Sumrio v 1-Introduo 1 2-Consideraes anatmicas 2 3-Apresentao clnica 2 4-Fisiopatologia 3 5-Diagnstico 4 5.1-pr-natal 4 5.2- ps-natal 4 6- Diagnstico diferencial 5 7-Fatores prognsticos 5 7.1- pr-natal 5 7.2- ps-natal 6 8-Tratamento 7 8.1- pr-natal 7 8.2- ps-natal 7 9-Disfuno vesical ps Vlvula 8 10-Consideraes finais 11 11-Referncias Bibliogrficas 12

V

ARTIGO DE REVISO

Vlvula de Uretra Posterior: Conceitos Atuais

Serfico P. Cabral Jnior*1; Lcia Moreira Medeiros*2;Daniela Raposo Vieira de

Oliveira*3; Jos Pacheco Martins Ribeiro Neto*4;Joo Guilherme Bezerra

Alves*5; Adriano Almeida Calado*6.

Setor de Nefrologia Peditrica do Instituto de Medicina Integral Professor

Fernando Figueira; Recife, Brasil

Setor de Urologia Peditrica do Hospital Universitrio Oswaldo Cruz; Recife,

Brasil

*1 - Coordenador Servio urologia IMIP, Mestrando Sade Materno Infantil IMIP * 2,3 - Estudantes 3o ano Escola Pernambucana de Medicina

*4 - Mestre em Sade da Criana e do Adolescente pela UFPE, Coordenador da Unidade Renal Peditrica

do IMIP

*5 - Doutor em medicina pela UFPE, Diretor ensino e coordenador ps-graduao do IMIP

*6 - Doutor em medicina(urologia) pela UNIFESP , Professor adjunto de urologia da UPE

_______________________________________________________________

A vlvula de uretra posterior (VUP) uma anomalia congnita

caracterizada por uma estrutura membranosa, localizada na mucosa do

assoalho da uretra prosttica. uma entidade anatmica que gera dificuldade

ao fluxo urinrio por um mecanismo valvular a qual dificulta o fluxo

antergrado da urina. Ocorre em mdia em 1/4000 a 1/8000 nascidos vivos,

do sexo masculino.(1) a principal causa de obstruo do trato urinrio inferior

em meninos (1) e a causa mais comum de insuficincia renal e transplante renal

em crianas.(2) A embriologia da uretra no totalmente esclarecida, sabe-se

que a uretra posterior surge da diferenciao do seio urogenital.(3) A poro

prosttica e membranosa no so totalmente dependentes dos andrognios ,

porm a ao andrognica gera profundas modificaes nos tecidos da

prstata e ductos mesonfricos( esboos embrionrios dos ductos genitais

masculinos).(3) Vrias teorias tentam explicar a presena da VUP como por

exemplo: que ela ocorre devido a juno anormal entre o ducto ejaculatrio e o

utrculo prosttico; fuso do colculo seminal com o teto da uretra; devido a

estruturas Millerianas.(3 ) Porm a teoria mais aceita para a VUP, que ela

ocorre em conseqncia da insero e persistncia da extremidade mais distal

do ducto de Wolf.(4 ) 01

CONSIDERAES ANATMICAS

A primeira descrio falando sobre VUP foi realizada em cadveres por

Morgagni em 1717(5), porm Young(6) o autor da primeira descrio clara de

VUP. Ele descreveu a VUP em trs tipos (tipo 1, 2 , 3 ); de acordo com a

sua relao com o verumontanum e o seu aspecto. Na atualidade se aceita

apenas o tipo 1, que a presena de pregas mucosas que vo desde lateral e

distalmente ao verumontanum, presas as paredes laterais da uretra, gerando

alterao antergrada do fluxo urinrio, sem gerar obstculo a manipulao da

uretra de forma retrgrada.(3)

APRESENTAO CLNICA

De acordo com o grau de obstruo e idade, podem surgir diferentes

apresentaes clnicas.(3) Nos recm nascidos pode ser palpado massa na

regio infra umbilical durante o exame abdominal(bexiga) ; alm de poder se

palpar massa na topografia da loja renal(rins).(3) Existe a presena de ascite

em aproximadamente 40% dos casos de VUP, devido a obstruo do trato

urinrio gerando transudao de urina para o peritneo.(7) Observa-se

diminuio do nmero de mices dirias, gotejamento, jato fraco e partido.(3)

Comumente o diagnstico dado devido a um episdio de infeco do trato

urinrio(ITU), a qual durante investigao se chega ao diagnstico de VUP.(3)

Em alguns pacientes o primeiro evento uma sepse urinria. Crianas

maiores de 3 anos podem apresentar incontinncia urinria , urgncia

miccional e enurese.(3) A presena de hipoplasia pulmonar associada a VUP

comum e possivelmente ocorre devido ao oligohidrmnio que dificulta a

mobilizao torcica e sua expanso intra tero e esta associada a mau

prognstico, podendo gerar dispnia e insuficincia respiratria no recm

nascido.(8)

02

FISIOPATOLOGIA

As conseqncias de uma obstruo vesical intra-tero afetam

diretamente o funcionamento da bexiga desde o incio da sua morfognese,

assim como podem gerar danos a musculatura ureteral e ao parnquima renal

e apesar da posterior desobstruo do trato urinrio muitas vezes o dano

permanece, pois estes rgos foram gerados sobre aumento de presso intra-

luminal.(9) Em relao a filtrao glomerular a sua preservao o principal

objetivo diante de um paciente com VUP e a displasia renal a anormalidade

mais importante em relao a funo renal. A displasia provavelmente

conseqncia da maturao do blastema metanfrico primitivo devido a alta

presso luminal.(10

Gonzalez e cols. (11) mostraram a presena de displasia renal em rins

de ovelhas submetidos a obstruo urinria durante a gestao. Nos recm

nascidos e em crianas pequenas a desobstruo urinria pode gerar

crescimento do parnquima renal com melhora da funo renal.(12) A primeira

zona a ser atingida quando gerado aumento da presso intra luminal a

regio mais distal do nefroma, sendo mais comum a dificuldade em concentrar

a urina, que problemas em relao ao volume urinrio produzido.(13) A presena

de hidronefrose pode promover uma alterao na musculatura do ureter e

muitas vezes mesmo aps a desobstruo, o ureter se torna incapaz de se

contrair adequadamente e gerar adequado transporte da urina at a bexiga.(14)

O refluxo vesico ureteral esta presente entre 33-50% dos meninos com

VUP. Normalmente o refluxo secundrio ao aumento de presso vesical,

porm em alguns pacientes pode ser devido a um defeito primrio da juno

vesicoureteral.(15) Dos pacientes com refluxo, 33% se resolvem

espontaneamente ps desobstruo da VUP, 33% vo evoluir com refluxo;

porm apenas vai ser necessrio acompanhamento clnico e os outros 33%

vo evoluir com necessidade de re-implante do ureter.(15) A funo vesical

pode estar comprometida mesmo aps a desobstruo da VUP e isso um

importante fator de mau prognstico. A alta presso vesical durante a

gestao nos pacientes com VUP, pode gerar alteraes histolgicas como:

aumento colgeno, aumento muscular e hipertrofia na parede da bexiga. As

fibras colgenas so responsveis pela tenso vesical, observa se aumento

03

das fibras colgenas tipo 1 e tipo 3, porm nota se aumento desproporcional do

tipo1, o aumento dessas fibras gera como conseqncia diminuio da

complacncia vesical. (16)

DIAGNSTICO

Pr-natal

Nos pases desenvolvidos a grande maioria dos pacientes

diagnosticado na fase pr-natal atravs da ultra-sonografia (USG),que alm de

suspeitar do diagnstico pode avaliar fatores prognsticos e at uma

indicao de interveno cirrgica precoce. O diagnstico pode ser feito pela

USG normalmente a partir da 20 semana de gestao.(17) Os achados

caractersticos so a presena em fetos do sexo masculino de hidronefrose

bilateral, dilatao ureteral bilateral , bexiga dilatada com paredes espessadas

e em alguns casos se observa a dilatao da uretra prosttica, podendo ainda

ser observado diminuio da espessura do parnquima renal.(18) Um sinal

indireto que pode ser visto a diminuio do lquido

amnitico(oligohidrminio).(17) A manuteno da bexiga dilatada quando se

realiza nova USG refora a suspeita diagnstica. Atualmente nos casos

duvidosos pode se fazer uso de ressonncia nuclear magntica(RNM) , que

apresenta um grande potencial diagnstico sem riscos para o feto.(19)

Ps-natal

A presena da manuteno, na ultra-sonografia da hidronefrose bilateral, com

bexiga repleta e com paredes espessadas aps o nascimento sugere a

presena de VUP. (18) Todos os pacientes suspeitos devem realizar a

uretrocistografia micional para confirmar a presena da VUP. Os achados

caractersticos na uretrocistografia so: bexiga irregular, com paredes

espessadas, trabeculaes , podendo haver divertculos, hipertrofia do colo

vesical , presena de pouco fluxo na uretra distal e refluxo vesico

ureteral(40- 50%).(18) Tambm so avaliados quanto a funo renal(uria,

creatinina, clearence urinrio) e cintilografia renal(DMSA),alm de colherem

urina tipo 1 e cultura de urina.

04

Normalmente a cintilografia deve ser realizada a partir da segunda semana de

vida. Todos os pacientes devem ser submetidos ao estudo urodinmico, a

partir do terceiro ms aps realizao da fulgurao da VUP. Inicialmente o

estudo urodinmico confirma que a disfuno vesical est presente em grande

parte dos pacientes portadores de VUP e que esta, na maioria dos casos, no

desaparecera aps a cirurgia.(20) As alteraes da funo vesical tem um

papel significativo na continncia urinria e na funo renal destes pacientes

longo prazo. Estima-se que at 75% dos meninos com VUP desenvolvam

disfunes vesicais.(20,21) Peters e cols.(20) publicaram os achados

urodinmicos em pacientes que eram portadores de vlvula de uretra posterior

aps o tratamento da VUP. Foram analisados 41 meninos e os autores

dividiram os achados urodinmicos em trs padres principais: hiperreflexia

detrusora, baixa complacncia e falncia detrusora. Nesta srie apenas trs

pacientes apresentaram o estudo urodinmico normal. Segundo Maternik

50-80% das crianas com VUP apresentaro alteraes vesicais.(22)

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

O diagnstico diferencial feito com: sndrome de Prune-Belly, estenose

bilateral da juno uretero-plvica(JUP) e com o refluxo bilateral de grande

grau ,porm neste caso no se observa espessamento da bexiga na USG. (03)

importante tambm realizar diagnstico diferencial com crianas que

apresentam disfuno vesical neurognica , dando uma especial ateno as

disrafias neuro-espinhais , principalmente a meningomielocele.(03)

FATORES PROGNSTICOS

Pr-natal

Um Fator de pior prognstico a presena de grave oligohidrmnio.(17)

Alterao da relao cortico medular com afilamento do parnquima renal na

USG tambm um fator de mau prognstico em 80% dos casos.(17) O

diagnstico antes da 24 semana de gestao tambm considerado um fator

de gravidade.(17)

05

Ps-natal

A presena de hipoplasia pulmonar associada a VUP um fator de

prognstico ruim, podendo levar ao bito logo aps o nascimento, devido a

insuficincia respiratria e acidose metablica.(8) Alteraes micionais(

enurese , urge-incontinncia ) so fatores de mau prognstico, principalmente

aps os cinco anos de idade. (02) A melhora da uretero-hidronefrose sem a

melhora da funo renal sugere a presena de grave dano renal(displasia).(03)

A persistncia da dilatao renal ps fulgurao da vlvula geralmente ocorre

secundria a alteraes vesicais: diminuio da complacncia vesical,

contrao vesical no inibida(CVNI), aumento da presso de mico, falncia

detrusora.(23) Parece haver uma maior presena de incontinncia urinria,

assim como uma maior alterao da complacncia nos paciente submetidos a

vesicostomia em relao aos que realizaram fulgurao no primeiro tempo.(24)

A queda inicial da creatinina srica ps cateterismo ou cirurgia da VUP um

bom fator prognstico, porm a manuteno da creatinina maior que 1mg/dl,

aps tratamento da VUP sugere alterao da funo renal com uma taxa

filtrao glomerular(TFG)

pacientes incontinentes evoluram na adolescncia com alterao da funo

renal, enquanto apenas 5% do grupo continente apresentou alterao da

funo renal.

TRATAMENTO

Pr-natal

importante aconselhar os pais quando da suspeita pr natal de VUP ,e

mostrar que os dados da grande maioria dos trabalhos evidenciam que no

h vantagem em realizar intervenes intra tero pois estas cirurgias no

melhoraram o prognstico deste pacientes. Porm devem-se acompanhar com

ateno as ultra-sonografias, pois em pacientes com grande afinamento do

parnquima renal ou severo oligohidrmnio pode ser necessrio a

antecipao do parto.(0033))

Ps-natal

Logo aps o diagnstico deve se realizar sondagem vesical e iniciar

antibioticoterapia profiltica. Dar suporte clnico para os recm-nascidos

graves, que evoluirem com insuficincia respiratria, acidose e distrbios hidro-

eletrolticos.(03) O tratamento inicial da VUP passou por diferentes fases,

intimamente relacionado com o desenvolvimento de instrumental endoscpico

que permitisse a abordagem da uretra de uma criana de poucos dias de

vida. Desde o surgimento de materiais endoscpicos adequados a estratgia

mais aceita a de se realizar a fulgurao da VUP ainda no perodo neonatal

como tratamento primrio.(30) Com a fulgurao primria se evita os

inconvenientes de manter a criana com vesicostomia ou outra forma de

desvio urinrio por longos perodos, alm de diminuir o nmero de cirurgias.

Alm disso parece haver uma maior presena de incontinncia urinria, assim

como uma maior alterao da complacncia vesical nos paciente submetidos a

vesicostomia ,comparado aos que realizaram fulgurao no primeiro tempo.(24)

A fulgurao consiste em incisar a vlvula postero-lateralmente as 4 e 8h,

podendo tambm realizar uma inciso as 12 h com um endoscpio infantil , a

destruio da membrana tambm pode ser realizada com eletrodo ou

holmium laser. (31)

07

Em crianas muito pequenas ou em caso de material endoscpio

inadequado, a resseco pode ser realizada por via antergrada, que muito

pouco usada.(32) Em crianas com importante alterao da funo renal ou em

casos que no se dispe de material endoscpico adequado, pode se discutir

a possibilidade de utilizar a vesicostomia como primeira opo teraputica. A

vesicostomia consiste na drenagem vesical supra-pbica na poro mais

inferior da bexiga, uma forma de desvio incontinente e temporria. (33)

DISFUNO VESICAL PS TRATAMENTO (BEXIGA DE VLVUL A)

Como demonstrado na literatura que um grande nmero de pacientes,

75% em mdia, ir evoluir com algum grau de disfuno vesical e alguns

desses pacientes iro progredir para perda da funo renal , de fundamental

importncia identificar esses pacientes para tentar gerar medidas que possam

vir a alterar a evoluo negativa da funo renal.(21)

A vesicostomia aps a fulgurao endoscpica da vlvula deve ser realizada

quando se observa a manuteno de grande resduo ps-micional , aps

comprovado que a resseco tenha sido realizada com xito; em especial se

observamos perda da funo renal com hidronefrose mantida.

Existem 3 causas para dificuldade na obstruo do fluxo a nvel uretral

ps resseco : resseco parcial da vlvula, problemas uretrais e hipertrofia

colo vesical.(34) Deve se realizar vdeo-cistoscopia nos pacientes com suspeita

de obstruo do colo vesical ou obstruo uretral; e quando for encontrado o

colo semi fechado, esta situao sugere hipertrofia do colo e ausncia de

falncia miognica , sendo assim poderemos administrar alfa bloqueadores ou

at resseco do colo com melhora do fluxo urinrio.(35)

O desvio urinrio do trato urinrio superior hoje em dia uma medida de

exceo que deve ser reservada a raros casos de ausncia de melhora da

funo renal , infeces e hidronefrose persistente aps desvio vesical e de

preferncia deve ser realizada atravs de uma pielostomia.(36) Segundo

Walker (37)no se observa diferena na evoluo dos pacientes que realizaram

fulgurao primria, vesicostomia ou desvio do trato urinrio alto.

Calculamos a capacidade cistomtrica mxima pela seguinte formula-

[idade(anos)+2]x 30 ml.(38) Muitas vezes se hiper diagnstica a presena de

falha miognica pela presena de resduo ps miccional elevado; porm em

muitos casos isto resultado de urina que estava acumulada no trato urinrio

08

superior durante a contrao vesical, devido a presena de refluxo vesico-

ureteral. Devido a este fato o ideal seria a realizao do estudo urodinmico

com a prensena de um aparelho de imagem, para assim aumentar a

sensibilidade diagnstica. A literatura considera resduo aumentado a partir de

15-30% da CCM.(39)

O estudo urodinmico pode ter uma grande utilidade tanto no

prognstico, como para indicar o tempo certo para a realizao de interveno

medicamentosa ou cirrgica. importante ter o conhecimento que pacientes

com achados urodinmicos normais podem evoluir para alterao da funo

renal e que os achados urodinmicos muitas vezes se modificam com o passar

do tempo, por exemplo passando de uma bexiga com pouca contratilidade para

uma falncia detrusora.(22,29)

At o momento a urodinmica o principal instrumento para identificar os

casos desfavorveis no intuito de determinar um seguimento mais rigoroso

para estes pacientes. Nos pacientes com bexiga de vlvula deve se iniciar um

tratamento direcionado de acordo com os achados urodinmicos , de imagem e

com a evoluo da funo renal; com o objetivo de tentar inicialmente reabilitar

esta bexiga. A grande maioria destas bexigas apresentam baixa complacncia

e hiperatividade detrusora, e como conseqncia tem uma tendncia a

apresentarem aumento da presso vesical com presena de refluxo vesico-

ureteral e evoluo para dano renal.(23) Deve se tentar inicialmente reduzir a

presso intravesical com uso de anticolinrgicos(oxibutinina, tolterodena),(35)

com o objetivo de melhorar a complacncia e evitar danos renais. Na

ausncia de respostas a estas medidas ,com manuteno da hidronefrose e

alterao da funo renal, deve ser optado pelo inicio do cateterismo

intermitente limpo. O cateterismo vesical limpo pode gerar diminuio da

hidronefrose, diminuio da incontinncia e diminuio da hiperdistenso

vesical, gerando assim um efeito teraputico.(40) Deve se iniciar cateterismo

limpo de forma precoce no primeiro ano de vida, pois pode diminuir a perda da

funo renal.(40) O grupo que no melhorar com o cateterismo e apresentar

piora progressiva da funo renal, ter que se submeter a um desvio urinrio

que a principio deve ser uma vesicostomia.(03) Algumas crianas evoluro

como conseqncia desta diminuio da complacncia com importante

diminuio da CCM e ser preciso partir para uma ampliao vesical. Segundo

Koff e colaboradores(41) , a sndrome de vlvula parece ser resultado de uma

09

srie de fatores ps natais como: hiperdistenso vesical secundria a poliria ,

que ocorre devido a nefropatia ,diminuio da sensibilidade da bexiga e grande

resduo ps miccional , que assim impedem a restaurao da funo vesical,

eles propuseram que, aps realizao de dirio miccional que comprove esta

poliria , deve se realizar sondagem vesical noturna em uma dupla fralda ,para

assim evitar esta hiperdistenso vesical e a manuteno do quadro. Nos

casos que precisam de transplante renal e apresentem diminuio da CCM,

deve ser realizado primeiro a ampliao vesical. Glassberg(34) avaliou 32

unidades renais, em 20 pacientes que apresentavam dilatao ps ablao da

vlvula eles foram acompanhadas por uma mdia de 31 meses, todos em

uso de anticolinrgicos, 4 associaram cateterismo limpo, e um foi submetido a

ampliao vesical , ele observou diminuio da hidronefrose em 20 unidades

renais. No se deve esperar melhora imediata da hidronefrose que pode

demorar at anos para sua normalizao.(42) Os que apenas apresentarem

hiperatividade detrusora com complacncia normal devem ser tratados com

uso de anticolinrgicos. pacientes com dificuldade de esvaziamento da bexiga

podem se beneficiar com uso de alfa-bloqueadores(tansulosina),(35) que so

drogas utilizadas com o objetivo de diminuir o tnus do colo vesical e assim

facilitar a mico. Nos com falncia detrusora, deve ser realizado o estudo

urodinmico junto com a USG para evitar hiperdiagnstico. Deve se iniciar

cateterismo intermitente limpo e acompanhamento da funo renal , o prprio

cateterismo pode como j foi dito vir a gerar uma melhora da funo vesical. (41)

Em alguns casos ,em crianas maiores deve ser realizado um desvio urinrio

continente e definitivo, podendo assim evitar os inconvenientes sociais de uma

incontinncia urinria, utilizamos de rotina a tcnica proposta por Macedo ou

Mitrofanoff.(43,44) Todos devem ser acompanhados no ambulatrio de nefrologia

e urologia peditrica, realizando monitoramento da funo renal com dosagens

sanguneas e exames de imagem rotineiros. Estes pacientes devem realizar

uma urodinmica anual, pois como j foi dito, muitos apresentaro alterao

da evoluo do quadro vesical com o passar dos anos. Como j foi visto

anteriormente, a urodinmica gera uma srie de informaes , que associada

a exames de imagem criam um arsenal importante para tentarmos melhorar o

prognstico destes pacientes.

10

Consideraes finais

Como se observa um grande nmero desses pacientes apresenta

alteraes da funo vesical e que mais de 1/3 ir evoluir para insuficincia

renal com o passar dos anos, por isso deve se seguir estes pacientes de perto

com realizao de estudos urodinmicos em todos. Com os achados

urodinmicos associados a exames de imagem e laboratorial podem ser

gerados intervenes que venham a mudar a evoluo negativa da funo

renal. importante que os pais e os pacientes de maior idade estejam bem

informados e motivados para o bom acompanhamento desta patologia.

11

Referncias Bibliogrficas

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16

ARTIGO ORIGINAL

Alteraes da funo vesical em meninos submetidos

correo cirrgica de Vlvula de Uretra Posterior

Serfico P. Cabral Jnior*1; Lcia Moreira Medeiros*2;Daniela Raposo Vieira de

Oliveira*3; Jos Pacheco Martins Ribeiro Neto*4;Joo Guilherme Bezerra

Alves*5; Adriano Almeida Calado*6.

Setor de Nefrologia Peditrica do Instituto de Medicina Integral Professor

Fernando Figueira; Recife, Brasil

Setor de Urologia Peditrica do Hospital Universitrio Oswaldo Cruz; Recife,

Brasil

*1 - Coordenador Servio urologia IMIP, Mestrando Sade Materno Infantil IMIP * 2,3 - Estudantes 3o ano da Escola Pernambucana de Medicina

*4 - Mestre em Sade da Criana e do Adolescente pela UFPE, Coordenador da Unidade Renal Peditrica

do IMIP

*5 - Doutor em medicina pela UFPE, Diretor ensino e coordenador ps-graduao do IMIP

*6 - Doutor em medicina(urologia) pela UNIFESP , Professor adjunto de urologia da UPE

Endereo para Correspondncia:

Dr. Serfico Pereira Cabral Jnior

Rua 13 de Maio, n 232 - Boa vista Recife PE

CEP-500000

E-Mail: seraficojunior@imip.org.br

RESUMO

Objetivo : Avaliar a funo vesical em pacientes que eram portadores de

vlvula de uretra posterior (VUP), atravs de estudo urodinmico, aps o

tratamento cirrgico. Mtodos: O estudo foi realizado no perodo de agosto de

2007 a setembro de 2008. Foram includos pacientes do sexo masculino,

portadores de VUP e submetidos a cirurgia. A avaliao urodinmica foi

realizada com tempo mnimo de trs meses aps a cirurgia, pelo mesmo

mdico, e consistiu de cistometria de enchimento e curva fluxo-presso.

Nenhum paciente recebeu sedativo ou anestesia geral para a realizao do

exame. Foram coletados os dados de capacidade cistomtrica mxima(CCM),

complacncia vesical, contraes involuntrias do detrusor (CNI), volume

residual e fluxo urinrio. Foram correlacionados os achados clnico-laboratoriais

com as alteraes urodinmicas encontradas. Resultados: Dos 52 pacientes

submetidos urodinmica, 23(44.2%) apresentaram funo vesical normal e

29(55.8%) apresentaram alteraes urodinmicas. Os principais achados

foram: 26 pacientes com CC normal(50%), 15 com capacidade vesical

diminuda(28.8%) e 11 apresentaram capacidade aumentada(21.2%). Em 66%

dos pacientes com capacidade diminuda tambm havia baixa complacncia e

em todos os 11 pacientes(100%) com capacidade aumentada foi observado

resduo elevado. Onze pacientes com capacidade normal tiveram contraes

involuntrias (42%) em comparao com 10 daqueles com capacidade

diminuda (66.6%). Nenhum paciente com capacidade aumentada apresentou

CNI. Dos 10 pacientes que foram submetidos inicialmente derivao urinria

seguida de fulgurao, todos apresentaram alteraes urodinmicas. Nos 42

pacientes que realizaram inicialmente fulgurao, 23(54,7%) apresentaram

urodinmica normal. Apenas 9.6% dos pacientes foram diagnosticados ante-

natal Concluso: A funo vesical apresentou-se alterada em mais da metade

dos pacientes estudados. A urodinmica foi de fundamental importncia para

definio das alteraes e estabelecimento do tratamento.

Palavras- chave : obstruo uretral; derivao urinria; doenas da bexiga;

urodinmica; urologia. 01

INTRODUO

A vlvula de uretra posterior (VUP) uma anomalia congnita

caracterizada anatomicamente por uma estrutura membranosa, localizada na

mucosa do assoalho da poro prosttica da uretra masculina. Esta membrana

determina obstruo ao fluxo urinrio antergrado, podendo ocasionar

repercusses na bexiga e no trato urinrio superior. Ocorre de 1/4000 a 1/8000

nascidos vivos do sexo masculino.(1) a principal causa de obstruo do trato

urinrio inferior em meninos (1) e a principal causa de insuficincia renal e

transplante renal na infncia.(2)

Com os avanos na compreenso da patologia, diagnstico precoce e

manuseio ps-natal adequado o prognstico geral dos pacientes portadores de

VUP tem apresentado significativa melhora na ultima dcada.(2,3) Diversos

estudos tm tentado identificar fatores prognsticos na tentativa de reduzir a

progressiva perda de funo renal nestes pacientes.(4,5) Vrios estudos

publicados associam o grau de disfuno vesical com a ocorrncia de

insuficincia renal e parece que quanto maior o perodo de seguimento destes

pacientes maiores so os ndices de insuficincia renal crnica.(2,6) Em um

clssico estudo que acompanhou 114 crianas portadoras de VUP at a

adolescncia, Parkhouse e cols. demonstraram que em um tero dos casos

houve progresso para insuficincia renal crnica.(2)

As conseqncias de uma obstruo vesical intra-tero afetam

diretamente o funcionamento da bexiga desde o incio da sua morfognese.

No msculo detrusor, em resposta ao mecanismo obstrutivo, ocorre

inicialmente hipertrofia e posteriormente deposio de colgeno e fibrose.(7)

Outro estudo evidenciou que a alta presso vesical durante a gestao nos

pacientes com VUP, pode gerar alteraes histolgicas como: aumento do

colgeno, aumento muscular e hipertrofia na parede da bexiga. Nos pacientes

portadores de VUP nota-se aumento desproporcional das fibras colgenas

do tipo1, gerando como conseqncia diminuio da complacncia vesical.(8)

02

Este processo pode resultar em elevadas presses de

armazenamento,que levam a dilatao e deteriorao progressiva do trato

urinrio superior. A hidronefrose e o refluxo vesico-ureteral so a traduo

clnica destas alteraes que ocorrem na bexiga.(9) Estima-se que at 75% dos

meninos com VUP desenvolvem disfunes vesicais. (2,10,11)

O tratamento inicial da VUP passou por diferentes fases, intimamente

relacionadas com o desenvolvimento tecnolgico dos instrumentais

endoscpicos que permitissem a abordagem da uretra de crianas com poucos

dias de vida. A estratgia atualmente mais aceita a de realizar a fulgurao

da vlvula no perodo neonatal como tratamento primrio, evitando as

derivaes temporrias, como a vesicostomia.(12,13) Porm o tratamento

cirrgico da VUP apenas uma das etapas na conduo clinica destas

crianas. O seguimento com acompanhamento nefrolgico, urolgico e

peditrico de extrema importncia para o sucesso do tratamento podendo vir

a minimizar ou retardar as seqelas renais. De acordo com as evidncias

apresentadas, a investigao urodinmica do comportamento funcional vesical

aps a fulgurao da VUP tem importncia fundamental no prognstico destes

pacientes.(14,15) As estratgias de tratamento da bexiga de vlvula baseiam-se

no comportamento vesical aps a cirurgia. As intervenes preconizadas

variam desde orientaes comportamentais e uso de medicaes para o

relaxamento vesical at procedimentos cirrgicos de ampliao vesical. Alguns

autores tem preconizado o cateterismo intermitente limpo como terapia para os

casos identificados como de alto risco.(16)

Para se atingir os objetivos a longo prazo no acompanhamento dos

portadores de VUP se faz necessrio que possa se dispor de avaliao

urodinmica em todos os pacientes tratados. A urodinmica permitir a

identificao das alteraes vesicais mais freqentes, e alm disso permitir

associar as alteraes do exame com a evoluo clnica das crianas.

Portanto, este trabalho teve como objetivo avaliar a funo vesical em

pacientes que eram portadores de vlvula de uretra posterior, atravs de

estudo urodinmico,aps o tratamento cirrgico.

03

MTODOS

Estudo descritivo, tipo srie de casos, com 52 pacientes. O estudo teve como

objetivo avaliar as alteraes vesicais ps cirurgia, em pacientes que eram

portadores de VUP. O estudo foi realizado nos setores de nefrologia peditrica

e urologia peditrica e o perodo de execuo foi de 13 meses(agosto 2007 a

setembro de 2008). Foram includos pacientes do sexo masculino; portadores

de vlvula de uretra posterior (documentada atravs de uretrocistografia) que

foram submetidos a tratamento cirrgico para correo da VUP. Foram

excludos os pacientes que apresentavam tempo de seguimento aps a cirurgia

menor que trs meses. Este projeto foi aprovado pelo Comit de tica em

Pesquisa da instituio(anexo 1). Inicialmente todos os pacientes portadores

de VUP foram convocados a partir do banco de dados do Setor de Nefrologia

Peditrica e todos os responsveis pelas crianas foram informados sobre o

estudo clnico e assinaram o consentimento informado. Os pronturios foram

revisados e foram recuperados os dados de interesse como: idade ao

diagnstico, tratamento inicial realizado (vesicostomia, derivao alta ou

fulgurao endoscpica), idade na poca do tratamento, avaliao da funo

renal, presena de hidronefrose, presena de refluxo vesico-ureteral, presena

de infeces urinrias e presena de incontinncia urinria.

Todos os pacientes includos tiveram a funo vesical avaliada atravs

do estudo urodinmico realizado pelo mesmo investigador. A avaliao

urodinmica consistiu de cistometria de enchimento e curva fluxo-presso.

Todas as definies estavam em acordo com a terminologia padronizada pela

Sociedade Internacional de Continncia.(17) Nenhum paciente recebeu sedativo

ou anestesia para a realizao do exame urodinmico. A soluo salina

utilizada para o enchimento vesical foi utilizada na temperatura ambiente e o

enchimento foi realizado atravs de bomba de infuso.

A capacidade cistomtrica mxima esperada foi calculada de acordo

com a idade do paciente pela seguinte frmula: Cap (ml) = [(idade(em anos)+2)

X 30].(18)

04

A definio de hiperatividade detrusora foi caracterizada como a

contrao vesical no inibida (CNI), que cause incontinncia urinria ou

significativa urgncia miccional, com contrao maior que 10 cmH2O. A

complacncia vesical foi considerada normal quando o valor obtido estava

superior a 20 ml/cmH2O, a faixa intermediaria entre 10-20ml/cmH2O foi

considerada como normal e diminuida quando estava menor ou igual a

10ml/cmH2O. Quanto ao resduo ps-miccional consideramos como

significativo qualquer valor acima de 10% da capacidade cistomtrica mxima

calculada para a idade (19)

A partir dos dados coletados os pacientes foram classificados em 5 grupos

de acordo com a complacncia e a atividade detrusora durante o enchimento

vesical:

Grupo 1 baixa complacncia + hiperatividade detrusora;

Grupo 2 Complacncia normal + ausncia de hiperatividade detrusora

(normal)

Grupo 3 Complacncia normal + hiperatividade detrusora;

Grupo 4 Baixa complacncia + ausncia de hiperatividade detrusora

Grupo 5 falncia detrusora

Foram associados as alteraes da funo vesical com os achados

clnico-laboratoriais. Os dados e as mdias foram calculadas pelo programa

estatstico Epi Infotm verso 3.5.1 ,os resultados foram apresentados em tabela

2x2 e em grfico.

05

Resultados

Dos 52 pacientes submetidos urodinmica ps tratamento cirrgico

de VUP, 23 destes (44.2%) apresentaram funo vesical normal (CCM normal,

complacncia normal e ausncia de CNI) e 29 (55.8%) apresentaram

alteraes da funo vesical.

O tempo mdio entre a realizao da fulgurao primria da VUP ou

fechamento da vesicostomia e fulgurao da VUP e a realizao do estudo

urodinmico foi de 8 meses (variando de 3 a 15 meses), e a mdia de idade

dos pacientes no momento da realizao do exame foi de 2,2 anos(variando de

0-10 anos). As principais alteraes vesicais encontradas foram:10 pacientes

apresentavam caractersticas do grupo 1 , 23 ao grupo 2, 11 ao grupo 3 , 1

paciente foi classificado no 4, e sete no grupo 5. A figura 1 ilustra a

distribuio dos pacientes de acordo com as principais alteraes

urodinmicas.

Observamos ainda os seguintes achados: 26 tiveram capacidade

cistomtrica mxima normal (50%), quinze com capacidade diminuda (28.8%)

e onze apresentaram capacidade aumentada (21.2%). Em 10 pacientes com

capacidade diminuda (66.6%) tambm havia baixa complacncia e em todos

os pacientes(100%) com capacidade aumentada foi observado resduo

elevado. Onze pacientes com capacidade normal tiveram contraes no-

inibidas (42%) em comparao com 10 daqueles com capacidade diminuda

(66.6%). Nenhum paciente com capacidade aumentada apresentou contraes

vesicais no-inibidas. A figura 2 ilustra o exame de um paciente portador de

CNI como principal achado urodinmico (grupo 3).

06

Figura 1. Distribuio dos pacientes em grupos de acordo com as alteraes

principais do estudo urodinmico

10

23

111 7

baixa complacncia/hiperatividade detrusora

normal

complacncianormal/hiperatividadedetrusorabaixa complacncia

falncia detrusora

07

Figura 2. Exame de paciente portador de CNI como principal achado

urodinmico

08

Dos 10 pacientes que foram submetidos inicialmente derivao urinria

(vesicostomia) e posterior fechamento da vesicostomia com fulgurao

endoscpica da VUP, todos apresentaram alterao da funo vesical na

urodinmica. Por outro lado, dentre os 42 pacientes que realizaram tratamento

cirrgico primrio atravs da fulgurao endoscpica, 23(54,8%) apresentaram

urodinmica normal. Os dados dos achados urodinmicos dos pacientes

estratificados de acordo com o tratamento cirrgico inicial esto sumarizados

na tabela 1.

Tabela 1. Principais achados urodinmicos nos 52 pacientes estudados de acordo com o tratamento cirrgico inicial da VUP

Fulgurao primria (n=42) Vesicostomia (n=10)

Urodinmica normal 23 (54,8%) 0 (0%)

Urodinmica alterada 19 (45,2%) 10 (100%)

CCM normal 24 (57,1%) 2 (20%)

CCM aumentada 10 (23,8%) 1 (10%)

CCM diminuida 8 (19,1%) 7 (70%)

Complacncia (>20) 34 (80,1%) 3 (30%)

Complacncia (10-20) 2 (4,8%) 2 (20%)

Complacncia (

DISCUSSO

Diversos estudos tm tentado identificar fatores prognsticos nos

pacientes portadores de VUP com o objetivo de reduzir a progressiva perda de

funo renal e tentar gerar intervenes que possam influenciar na evoluo

clnica destes pacientes.(4,5) Alguns estudos apontam como pior prognstico em

longo prazo para a funo renal, a presena de baixa complacncia e a

falncia detrusora. (14,15). Os principais estudos publicados associam o grau

de disfuno vesical com a ocorrncia de insuficincia renal. Em um clssico

estudo que acompanhou 114 crianas portadoras de VUP at a adolescncia,

Parkhouse e cols.(2) demonstraram que em um tero dos casos houve

progresso para insuficincia renal crnica. Estudos demonstram que a

alterao da funo renal pode chegar a 50% ou mais dos casos e parece que

quanto maior o perodo de seguimento destes pacientes maiores so os

ndices de insuficincia renal crnica.(2,5) Em nosso estudo foi observado a

presena de doze pacientes (23%) com algum grau de insuficincia renal e

destes apenas dois no apresentaram alteraes urodinmicas. Devido a

mdia de idade na nossa srie ser pacientes jovens( mdia-2,2 anos), j se

nota um alto ndice de alteraes da funo renal e 83,3% dos doentes com

alterao da funo renal apresentam alteraes da funo vesical pela

urodinmica. Peters e cols (20) mostraram os achados urodinmicos em 41

pacientes portadores de VUP aps o tratamento. Neste trabalho os achados

urodinmicos foram divididos em trs padres principais: hiperreflexia

detrusora, baixa complacncia e falncia detrusora. Nesta srie apenas trs

pacientes apresentaram o estudo urodinmico normal (7%). No presente

estudo com 52 pacientes, 29(55.8%) apresentaram alterao na urodinmica e

o padro de alterao mais prevalente foi a hiperatividade detrusora com

complacncia normal (grupo 3- 21%). A denominao utilizada por Mitchell(21)

Sndrome da bexiga de vlvula que mostra a relao entre a funo vesical

alterada, progressiva hidronefrose e a deteriorao da funo renal; est

associada a um pior prognstico.

10

Neste estudo, dos doze pacientes com insuficincia renal,

dez(83,3%) apresentaram funo vesical alterada e hidronefrose (bexiga de

vlvula). Todos os pacientes com hidronefrose bilateral apresentaram

alteraes urodinmicas e desses, 58,8% j apresentavam algum grau de

insuficincia renal. Sabendo que as estratgias de tratamento da bexiga de

vlvula baseiam-se no comportamento vesical aps cirurgia, evidncia-se a

importncia do estudo urodinmico para que uma vez identificado, estes

pacientes possam iniciar intervenes que venham a mudar evoluo dos

mesmos. Nos pacientes que evolurem com manuteno da hidronefrose e

alterao da funo renal, deve ser optado pelo inicio do cateteris-

mo intermitente limpo. (16) O cateterismo vesical limpo pode gerar em

alguns casos diminuio da hidronefrose, diminuio da incontinncia e

diminuio da hiperdisteno vesical , gerando assim um efeito teraputico.

Deve ser iniciado muitas vezes de forma precose no primeiro ano de vida,

pois pode diminuir a perda da funo renal. (16) Nos pacientes que no

responderem a estas medidas deve se realizar procedimentos cirrgicos de

ampliao vesical. Na nossa srie no foi possvel resgatar nos

pronturios os pacientes que vinham em uso de cateterismo limpo. A

progresso para falncia renal parece ser independente do tipo de tratamento

cirrgico primrio utilizado,tenha sido ele fulgurao primria ou

vesicostomia.(22) No entanto, o tratamento endoscpico da VUP por via

uretral retrograda o mais indicado atualmente, pois parece haver uma maior

presena de incontinncia urinria assim como uma maior alterao da

complacncia nos paciente submetidos a vesicostomia,(23) Alem de se

evitar um nmero maior de cirurgias e a inconvenincia de um desvio

urinrio incontinente. Todos os pacientes submetidos a vesicostomia

apresentaram alteraes urodinmicas , enquanto 54,8% dos pacientes que

realizaram fulgurao primaria apresentavam exames normais. Na amostra

atual, 19.2% dos pacientes foram submetidos a derivao urinria como

tratamento primrio(vesicostomia). Neste estudo as crianas submetidas

a fulgurao primria apresentaram uma melhor evoluo do quadro vesical,

estes dados esto compatveis com o que se observa na literatura porm

devido a limitao da estatstica no podemos analisar estes dados.

. 11

Refluxo vesico-ureteral esta presente em mais de 90% dos pacientes

que vo evoluir para insuficincia renal.(05) Foi possvel observarmos a

presena de RVU em diferentes graus em doze pacientes e correlaciona-lo

com a presena de baixa complacncia vesical. A baixa complacncia foi mais

evidente no grupo de pacientes com RVU (66,7%) do que naqueles que no

apresentavam RVU (17,5%). Foi observado falncia detrusora em sete

pacientes(13%), uma vez identificado este quadro vesical pelos achados

urodinmicos, podem ser iniciadas medidas para o esvaziamento vesical e

consequentemente gerar uma tentativa de poupar a funo renal. Medidas

estas como: uso de alfa-bloquedores, cateterismo limpo e at um desvio

continente tipo Macedo ou Mitrofanoff.(24,25) O diagnostico ante-natal foi dado

em apenas 9.6% dos pacientes, mostrando uma deficincia do Sistema nico

de Sade na realizao de ultra-sonografia durante o pr-natal. Outros

estudos, confirmaram que as alteraes vesicais em meninos com VUP muda

de bexiga instvel/ hipercontratil encontrada no inicio da infncia para

hipocontratilidade posteriormente, a qual deve se deteriorar com a idade

levando a uma verdadeira falncia muscular miognica na puberdade (06),

podendo ser este o estgio final da disfuno vesical. Na nossa srie apesar de

se ter uma mdia de idade baixa (2,2 anos), j observamos 12 crianas com

alterao da funo renal, alm de crianas com fatores de mau prognstico

como refluxo em19 pacientes , baixa complacncia vesical em11 pacientes e

um achado que podemos destacar que foi a presena de falncia detrusora j

presente em sete(13%) . No entanto, devido ao tipo de estudo realizado, no

pudemos observar o padro evolutivo dos pacientes ao longo das idades. Uma

boa parte dos pacientes vai encontrar seqelas de VUP durante a puberdade e

na vida adulta.(02) essencial que os meninos se submetam a um

acompanhamento urolgico e nefrolgico aps o tratamento da VUP, para

tentar assim evitar ou retardar a deteriorao da funo renal. A avaliao

urodinmica pode detectar disfuno vesical oculta. Foram encontradas

anormalidades vesicais mesmo em pacientes assintomticos, revelando a

importncia da urodinmica no seguimento desses pacientes.

12

No nosso estudo a qualidade dos dados clnicos coletados atravs dos

pronturios do servio no foi adequada a ponto de podermos analisar a

quantidade de pacientes assintomticos com disfunes vesicais em nosso

grupo , tambm se faz necessrio manter o acompanhamento rigoroso destas

crianas, para que com o passar dos anos se possa observar se o diagnstico

urodinmico precoce, seguido de intervenes baseadas nestes dados,

poderam gerar melhora da evoluo da funo renal. At o momento a

urodinmica o principal instrumento para identificar os casos desfavorveis

no intuito de determinar um seguimento mais rigoroso para estes pacientes.

CONCLUSO

A funo vesical apresentou-se alterada em mais da metade dos

pacientes estudados. A principal alterao identificada foi a presena de

contraes involuntrias durante o enchimento vesical. A urodinmica foi de

fundamental importncia para definio das alteraes e estabelecimento do

tratamento.

13

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