Ac. Marina Martinichen Furlaneto2015

A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) - antes denominada artrite reumatoide juvenil (ARJ) - é uma doença inflamatória crônica que afeta crianças com idade igual ou inferior a 16 anos e acomete

as articulações, e eventualmente outros órgãos como pele, olhos e coração. Sua principal manifestação clínica é a artrite, localizada

em uma ou mais articulações.

Embora os quadros clínico e patológico estejam bem documentados, ainda são vagos os conhecimentos sobre a

etiologia precisa que desencadeia o processo autoimune e os mecanismos patogênicos iniciais.

• Uma série de fenômenos imunológicos é desencadeada:• Hiperativação de células T e B;

• Recrutamento de polimorfonucleares para o sítio inflamatório;

• Liberação de citocinas pró-inflamatórias;

• Hipertrofia sinovial com formação do pannus;

• Atividade osteoclástica exacerbada.

1) Idade de início inferior a 16 anos;

2) Artrite em uma ou mais articulações, definida portumefação (edema) ou pelo menos 2 dos seguintes sinais:limitação da movimentação, dor ao movimento, calor ou rubor;

3) Duração da doença: 6 semanas ou mais;

4) Exclusão de outras doenças reumáticas.

• De acordo com o padrão de acometimento e a presença de sinais sistêmicos nos primeiros 6 meses de evolução:

1)Oligoarticular (pauciarticular);

2)Poliarticular;

3)Sistêmica.

• Acomete quatro ou menos articulações;

• Atinge preferencialmente as grandes articulações;

• Hemossedimentação normal ou levemente aumentada e fator reumatoide negativo.• Tipo I: início precoce, antes dos 5 anos, predomina em

meninas. Iridociclite crônica*.

• Tipo II: início tardio, depois dos 8 anos, predomina em meninos.

Artrite no tornozelo esquerdo, mais bem vista posteriormente

Uveíte com sinéquias que dão à pupila um aspecto irregular

• Compromete cinco ou mais articulações;

• Poliartrite com acometimento de grandes e

pequenas articulações;

• Soronegativa: Fator reumatoide (FR) negativo, início nos primeiros anos de infância, manifestações sistêmicas discretas.

• Soropositiva: FR positivo, início depois dos 8 anos, nódulos subcutâneos frequentes, lesões ulcerativas das extremidades inferiores (vasculite), artrite rapidamente progressiva, mau prognóstico.

Artrite da 4ª metacarpofalangiana de ambas as mãos, mais acentuada à direita

• Manifestações sistêmicas precedem a artrite:• Febre alta (acima de 39,4ºC), em 1 ou 2 picos diários, às vezes com

calafrios, com duração maior que 2 semanas;

• “Rash” reumatóide nos acessos febris ou após banho quente;

• Linfadenopatia generalizada e simétrica;

• Esplenomegalia e hepatomegalia;

• Manifestações sistêmicas precedem a artrite:• Pericardite e derrame pericárdico;

• Dor abdominal de intensidade variável, epigástrica ou umbilical;

• Mialgia e artralgia nos surtos febris;

• Poliartrite dentro dos primeiros 6 meses da doença;

• Anemia grave, hemossedimentação muito aumentada, fator reumatoide e anticorpos antinucleares ausentes.

AIJ Sistêmica com envolvimento poliarticular (punhos, joelhos,

tornozelos)

Cisto sinovial em tornozelo esquerdo

• Não existem exames laboratoriais específicos para a doença.

� Indispensáveis:• HEMOGRAMA: anemia de doença crônica, leucocitose e trombocitose

• VELOCIDADE DE HEMOSSEDIMENTAÇÃO (VHS) E PROTEÍNA C-REATIVA(PCR)

� Outros exames que devem ser solicitados:• FATOR REUMATOIDE (FR): presente no soro de 10% a 15% das crianças e

denota doença mais agressiva e erosiva, similar à artrite reumatoide doadulto.

• FATOR ANTINUCLEAR (FAN): confere maior risco para ocorrência de uveítenos casos de doença oligoarticular.

� Outros exames que devem ser solicitados:• FATOR REUMATOIDE (FR): presente no soro de 10% a 15% das crianças

e denota doença mais agressiva e erosiva, similar à artrite reumatoide doadulto.

• FATOR ANTINUCLEAR (FAN): confere maior risco para ocorrência deuveíte nos casos de doença oligoarticular.

• Radiografia simples, ultrassonografia;

• Tomografia computadorizada e ressonância magnética.

Doenças do tecido conjuntivo

Lúpus eritematoso sistêmicoCondições ortopédicas

Traumas

Dermato/polimiosite Osteocondrites

EsclerodermiaDoenças linfoproliferativas

Leucemia

Doença mista do tecido conjuntivo

Linfoma

Vasculites Neoplasias Localizadas e sistêmicas

EspondiloartropatiasArtrite psoriática

Anomalias congênitas

Mucopolissacaridoses

Doença inflamatória intestinalFebre familiar do Mediterrâneo

Artrite pós-infecciosa Febre reumática Hipermobilidades

Artrites infecciosas

Bacterianas Gota

Virais Artropatia diabética

MicóticasImunodeficiências

IgA

Doenças hematológicas

Anemia falciforme Hipogamaglobulinemias

HemofiliaReumatismo psicogênico

Talassemia

• Objetivos: diminuir a atividade inflamatória, prevenir asdeformações e a impotência funcional, aliviar a dor, assegurarà criança uma vida, tanto quando possível, normal, reduzir asconsequências psicológicas e evitar a iatrogenia.• Repouso;

• Atividades;

• Banhos quentes de imersão (10 minutos) ao levantar e ao deitar;

• Orientação escolar e profissional.

• O tratamento da AIJ é individualizado e depende do tipo deapresentação da doença. Tratamento específico precoce éfundamental para evitar complicações como deformidades elimitações físicas irreversíveis.

• Medicamentos: ibuprofeno, cloroquina, imunossupressores, corticosteroides;

• Fisioterapia;

• Cirurgia Ortopédica (em casos restritos).

• Articulares: deformidades, limitação, incapacidade funcional.

• Ósseas: osteoporose, distúrbios de crescimento localizado ougeneralizado (nanismo).

• Oculares: cegueira uni ou bilateral (tipo pauciarticular).

• Mortalidade: embora tenha diminuído, ainda é significativa (2-5%).

O prognóstico articular é melhor no tipo de início pauciarticular e nas poliarticulares com o fator reumatoide negativo em que as

artrites permanecem benignas e sem erosão óssea após os primeiros anos de evolução.

Paciente com 22 anos de idade e com artrite sistêmica desde 1 ano de idade, nãoresponsiva ao tratamento. Baixa estatura e alterações localizadas de crescimento.

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Ac. Marina Martinichen Furlaneto