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1 ESCUDERIA SINAPSIS-2015 PRIMER ROTE TEMA: TRASTORNOS METABÓLICOS DOCENTE: Dr. Pantoja MATERIA: Anatomía Patológica RESPONSABLE: Marcos Vargas Villanueva FECHA: 30/3/2015 Diabetes Concluimos este tema de Diabetes explicando las complicaciones agudas crónicas que son las que van a cobrar una alta morbilidad y mortalidad dentro de los hospitales debemos de decir dentro de las agudas tenemos a la cetoacidosis diabética en estado hiperosmolar no cetosico desde el punto de vista micro vascular porque es ahí donde el daño reside tenemos es decir las coronario patias , la cardiopatía isquémica ,los accidentes cerebro vasculares ,la enfermedad vascular periférica les he dicho que hay gente que se especializa solamente por ejemplo en el pie diabético. Las micro vasculares tenemos las retinopatía ,la nefropatía ,la neuropatía que han sido tratada el día viernes ,las misceláneas, la disfunción eréctil y el pie diabético también hemos hablado, es importante el decir que hay también la diabetes gestacional donde los niveles sanguíneos altos de la glucosa en la madre van adicionar glucosa al bebe lo que hace que estos bebes al nacer se los denomina macrosomicos (bebes muy grandes por que sobrepasan el peso del bebe normal) ,aquí algo de la fisiopatología queríamos mencionar el hecho que se acumule tanta azúcar en la sangre por falta de la insulina que es la que transporta lo que va a pasar es que va a ver una glucosuria que va a tomar dos caminos :por una parte la perdida de calorías donde en el ser humano lo que va provocar es un aumento del deseo de comer que es característico de esta enfermedad va haber una pérdida de peso va haber una movilización de grasas y proteínas ,lo que por una parte va haber un balance nitrogenado de tipo negativo dentro de la homeostasis y además acidosis con una hipernea esta misma acidosis juntándose con la perdida de electrolitos y la deshidratación puede llevar al estado de coma y a la muerte pero por otra parte la glucosuria va a llevar al aumento de líquido orinado “poliuria” con consecuente deshidratación es decir la polidipsia. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DEL METABOLISMO Trastornos de los minerales y de los pigmentos Minerales ANATOPATOLOGIA-2015

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Terica de 3 ROTE Dr. COPARI

ESCUDERIA SINAPSIS-2015PRIMER ROTE

TEMA: TRASTORNOS METABLICOS DOCENTE: Dr. Pantoja12

MATERIA: Anatoma Patolgica RESPONSABLE: Marcos Vargas Villanueva FECHA: 30/3/2015

DiabetesConcluimos este tema de Diabetes explicando las complicaciones agudas crnicas que son las que van a cobrar una alta morbilidad y mortalidad dentro de los hospitales debemos de decir dentro de las agudas tenemos a la cetoacidosis diabtica en estado hiperosmolar no cetosico desde el punto de vista micro vascular porque es ah donde el dao reside tenemos es decir las coronario patias , la cardiopata isqumica ,los accidentes cerebro vasculares ,la enfermedad vascular perifrica les he dicho que hay gente que se especializa solamente por ejemplo en el pie diabtico.Las micro vasculares tenemos las retinopata ,la nefropata ,la neuropata que han sido tratada el da viernes ,las miscelneas, la disfuncin erctil y el pie diabtico tambin hemos hablado, es importante el decir que hay tambin la diabetes gestacional donde los niveles sanguneos altos de la glucosa en la madre van adicionar glucosa al bebe lo que hace que estos bebes al nacer se los denomina macrosomicos (bebes muy grandes por que sobrepasan el peso del bebe normal) ,aqu algo de la fisiopatologa queramos mencionar el hecho que se acumule tanta azcar en la sangre por falta de la insulina que es la que transporta lo que va a pasar es que va a ver una glucosuria que va a tomar dos caminos :por una parte la perdida de caloras donde en el ser humano lo que va provocar es un aumento del deseo de comer que es caracterstico de esta enfermedad va haber una prdida de peso va haber una movilizacin de grasas y protenas ,lo que por una parte va haber un balance nitrogenado de tipo negativo dentro de la homeostasis y adems acidosis con una hipernea esta misma acidosis juntndose con la perdida de electrolitos y la deshidratacin puede llevar al estado de coma y a la muerte pero por otra parte la glucosuria va a llevar al aumento de lquido orinado poliuria con consecuente deshidratacin es decir la polidipsia.TRASTORNOS ADQUIRIDOS DEL METABOLISMOTrastornos de los minerales y de los pigmentosMinerales Calcio: cuya homeostasis est regulada por la paratohormona ,vitamina D y del fosforo y participa en la coagulacin de la sangre ,mantenimiento de la permeabilidad de las membranas celulares y varias funciones intracelulares ,en la excitabilidad neuromuscular y junto al fosforo en la mineralizacin del esqueleto .Esquema de las caractersticas diferenciales de la calcificacin distrfica y metstasica

Tipos de calcificacin patolgica

distrficametstasica

localizacinFocal FocalizadaDiseminada ,que se encuentra en cualquier parte del organismo

MecanismoDao tisular :sufrimiento y muerte celularAlteraciones en el metabolismo tanto del fosforo como del calcio

PatologasInsuficiencia venosa crnica ,traumatismos ,ulceras de larga evolucin ,paniculitis ,porfiria cutnea tarda ,neoplasias cutneas ,patologas en vlvulas cardiacas ,sndrome de KresteInsuficiencia renal crnica ,patologas que cursen con alteraciones metabolismo fosforo calcio ,hipervitaminosis D, la sarcoidosis, neoplasias malignas

Esto es un esquema para ver la importancia del calcio, consecuencias el aumento en el citoplasma del calcio en las clulas en la agresin celular, el ingreso es importante ingresa como Ca2+ va a participar en la creacin de la ATPasa esta va a producir una disminucin del ATP y con fosfolipasas puede producir la disminucin de fosfolpidos y las proteasas ruptura de membrana y protenas cito esquelticas y endonucleasas que daa la cromatina nuclear todo esto daa la membrana y por lo tanto la ruptura .En la mitocondria, la lesin o disfuncin mitocondrial vamos a observar un aumento de calcio citoslico en el estrs oxidativo y Peroxidacin lipdica.

La precipitacin de sales de Ca en los tejidos est acompaada de un poco de Fe y otras sales y se denomina calcificacin.En los trastornos del metabolismo del Ca que cursan con hipercalcemia, como en la intoxicacin por vit.D ,en el hiperparatiroidismo ,en la insuficiencia renal avanzada ,en los tumores diseminados (mieloma o tumores metastsicos),en las leucemias ,etc.,se pueden producir depsitos anormales de sales de Ca en varios tejidos .Este fenmeno llamado calcificacin metstasica ,se observa principalmente en vasos sanguneos en la MB (membrana basal) de glomrulos y tbulos renales denominndose a este fenmeno nefrocalcinosis, en plumones y mucosa gstrica.

Aqu tenemos unas microfotografas, aqu en la media de esta arterias vamos a observar depsitos de calcio formacin de clculos, aqu tambin en tejido heptico.Los depsitos son de un aspecto granular son basfilos se tien con hematoxilina son amorfos aparentemente no se asocian a alteraciones funcionales en el organismo excepto en los depsitos masivos pulmonares o en casos de la nefrocalcinosis donde provocan cuadros de insuficiencia en el rgano afectado. En la calcificacin distrfica, los depsitos se observan en tejidos que han sufrido un estrs oxidativo o de otro tipo y algunas clulas que han muerto han sufrido fenmenos necrticos o moribundos sin que existan alteraciones del metabolismo del Ca a nivel sistmico , se presentan en focos de necrosis enzimtica , de coagulacin y por licuefaccin ,en las vlvulas cardiacas lesionadas es decir los mas habitual ,placas ateromatosas ,ganglios con tuberculosis, tumores necrosados ,tejidos fetales luego de la muerte ,etc.Aparecen como material amorfo, granular y basfilo y que puede dar en el tiempo origen a hueso heterotpico, no producen alteracin en la funcin orgnica, excepto en la estenosis calcificada de la vlvula aortica.

En la tincin universal vemos esta sustancia es decir teida con la hematoxilina por eso adquiere esta coloracin, aqu observamos los focos, tambin vemos la calcificacin de arterias en su capa media.

Hierro Que se encuentra en todas las clulas y juega un papel fundamental en el metabolismo del oxgeno. El Fe total varia de 2 a 6 gr y la mayor parte est integrado en la Hb y solo una pequea parte forma parte de la hemoglobina.Su homeostasis depende de su equilibrio dinmico entre la absorcin y el gasto.Hay un aumento en su absorcin durante el crecimiento, la hemorragias y el embarazo, el Fe es incorporado, en la medula sea a la Hb o bien almacenado en las clulas del sistema S.R.E.(sistema retculo endotelial) Tabla sobre la clasificacin de las hemosiderosis y hemocromatosis En primer lugar hemosiderosis focal que puede ser pulmonar, idioptica, renal, la heptica (por la porfiria cutnea tarda) Segundo lugar hemocromatosis primaria que es de tipo gentico (programada) Tercer lugar la hemosiderosis o hemocromatosis secundaria por ejemplo anemias hemolticas congnita, sntesis defectuosas de la hemoglobina (talasemias), aumento de aporte parenteral de hierro (en transfusiones repetidas) Cuarto lugar el hierro por va intramuscular, aumento de la absorcin de hierro-aumento de la ingestin de hierro, en los partues africanos es decir las bebidas alcohlicas, hemosiderosis etope por un cereal que produce hemosiderosis ,el tratamiento con hierro oral con hemocromatosis y hemosiderosis ,la enfermedad de khasbell con hemosiderosis.

Vemos la biopsia heptica con la tincin de perst, estos focos de coloracin rosada son depsitos de hierro aqu en estas 2 microfotografas nosotros tenemos un caso de cirrosis heptica y vamos a observar depsitos de hierro de color azul en estas bandas de tejido fibro conectivo y ala derecha vemos la microfotografa con tincin de hemosiderina en el hgado, pncreas y en musculo cardiaco.Deficiencia de hierroLa deficiencia tiene distribucin geogrfica universal , se importante en mujeres menstruales y gestantes ,sobre todo en pases del tercer mundo .Adems del cuadro de la anemia microcitica hipo crnica clsica ,la deficiencia de Fe produce trastornos (reversibles) de la funcin cognitiva, alteraciones en los mecanismos de defensa frente a las infecciones por defectos de la funcin de los neutrfilos y de la inmunidad mediada por clulas ,alteraciones en la termorregulacin y disminucin de la capacidad para el ejercicio fsico. El aumento de Fe corporal ya se ha tratado. El Fe se acumula en forma de hemosiderina que deriva de la Hb, que es de color pardo, de estructura granular cristalina y teida mediante el mtodo de Azul de Prusia . El Fe acumulado intracelularmente no es letal en las hemosiderosis, a diferencia de lo que ocurre en la hemocromatosis donde los acmulos son extremos En la congestin pasiva crnica, los macrfagos (siderfagos, clulas cardiacas) se observan en las cavidades alveolares y en las vas linfticas.Esto de las clulas cardiacas se recuerda en la congestin pasiva crnica que son macrfagos con hemosiderina En la hemosiderosis generalizada, la hemosiderina se deposita en las clulas del S.R.E.(sistema retculo endotelial)En el bazo, en ocasiones los depsitos de hemosiderina se acompaan de fibrosis y precipitacin de sales de Ca dando lugar a los ndulos fibrosiderticos (Gandy-Gamma)

OLIGOELEMENTOSZincEs necesario en la constitucin y la funcin de sistemas enzimticos como la fosfatasa alcalina y la alcohol deshidrogenasa, y en el metabolismo de las membranas celulares, de los cidos nucleicos y de las protenas. Su dficit es raro y se asocia a casos de nutricin parenteral exenta de este elemento o en raros casos hereditarios.Clnica: rash cutneo (acrodermatitis enteroptica se denomina as por que se produce en las partes distales del cuerpo a veces afecta el aparato gastrointestinal ), diarrea, retraso del crecimiento, hipogonadismo, disminucin de la capacidad intelectual e incremento de malformaciones en hijos de madres que tienen deficiencia congnita de zinc

Aqu observamos las fuentes del zinc: ostras, carne roja y de ave, judas ,nueces ,langosta, cangrejo , cereales y lcteos.Este es el rahs cutneo que puede aparecer, lo mismo este es un nio con este mismo tipo, la alopecia, tenemos una anemia microcitica y dentro de las funciones: funcin cerebral es un neuro modulador en la sinapsis ,respuestas frente al estrs, crecimiento e integridad celular ,mantiene la homeostasis de los tejidos epiteliales ,cito protector ,tiene propiedades antioxidantes ,anti apoptticas ,anti inflamatorias, en el metabolismo de los huesos,en la maduracin sexual ,fertilidad ,es importante para el feto ,en la mantenimiento y ala funcin ocular normal y la visin nocturna.

CobreInterviene en la composicin de muchos sistemas enzimticos como citocromo oxidasa,dopamina-hidroxilasa ,superxido dismutasa y lisil-oxidasa. La deficiencia se observa en prematuridad, desnutricin, diarreas prolongadas, Sndrome de mala absorcin y en un raro sndrome ligado al sexo llamado Menke,con aspecto de lana de acero de los cabellos, deformidades Oseas y de vasos sanguneos y deterioro neurolgico progresivo.Clnica: anemia microcitica, osteoporosis, hipotona muscular, retraso psicomotor, despigmentacin de los cabellos, en adultos adems intolerancia a la glucosa e hipercolesterolemia.

Selenio Su dficit es muy raro descrito en china como una forma de cardiomiopata llamada enfermedad de Keshan en nios y mujeres.

Funciones genicas moduladas por el selenio e involucradas en el cancer de prostata ,importante en los factores de crecimiento ,sisntesis de proteinas ,supresores de tumores, transduccion de seales ,citoesqueleto, adhesion ,inavacion ,reparacio del ADN, factores de transcripcion ,angiogenesis ,apoptosis ,ciclo celular.

Fuentes :nueces del brasil,cereales ,carne ,setas ,atun y huevos.Funciones :como selectosisteina actua como cofactor de enzim de gran importancia biologica.Glutation peroxidasa antioxidante.Iodo tironina deiodinasa-metabolismo de la hormona tiroidea.

PIGMENTOS

Sustancias dotadas de color que son producidos por el propio organismo (pigmentos endgenos) o bien son incorporados provenientes del medio ambiente (pigmentos exgenos).Lipofucsina LIPOFUCSINA pigmento pardo o pigmento de desgate traduce agresin celular por radicales libres y Peroxidacin de lpidos , en estados regresivos en personas viejas y se presenta como grnulos pardo-amarillentos en el citoplasma de las clulas de estos rganos atrficos (atrofia parda), no lesiona ni la funcin de la clula

Melanina Pigmento pardo oscuro de la tirosina en dihidroxifenilalanina en los melanocitos que son clulas derivadas de la cresta neural (epidermis, tracto uveal, retina, leptomeninges, medula suprarrenal, ovarios, locus niger)Da color a la piel y protege frente a la accin actnica del sol(radiacion), los pacientes en dficit hereditario de tirosinasa tienen incapacidad de producir melanina por lo que tienen tez blanca, ojos azules y susceptibilidad a quemaduras solares y a presentar canceres cutneos.Pneumoconiosis: producidas por inhalacin de partculas inorgnicas, causan dao pulmonar, la ms frecuente es la delos trabajadores del carbn, la silicosis, asbestosis y beriliosis y sern descritas en el captulo de patologa pulmonar.

Aqu tenemos un melanoma es un tumor maligno constituido por los melanocitos vemos su estructura microscpica junto a la membrana basal lo que va dar color en la piel. Pigmentos exgenos El ms frecuente es el carbn quesea ha convertido en un elemento atmosfrico normal en la vida moderna, al ser inhalado es captado por clulas macrofgicas en los alveolos pulmonares y transportado por los linfticos hacia los ganglios hiliares .los pulmones y ganglios tienen color negruzco (antracosis) ,no provoca alteraciones funcionales

Aqu vemos los macrfagos cargados de carbnTRASTORNOS DE LA NUTRICIN Obesidad: alteracin nutricional ms frecuente en los pases industrializados , resulta de la ingesta creciente excesiva e innecesaria de caloras en relacin al gasto de energa ,aumento de peso en las del 20% del esperado para una persona.En su desarrollo intervienen varios factores: socioeconmicos y culturales que influyen sobre los hbitos personales que influyen sobre los hbitos personales o de grupo y tambin sobre la cantidad y la composicin de la dieta y factores predisponentes

Tenemos los factores medio ambientales con un 70 %y genticos con un 30%, una persona obesa se compara con una dinamita porque afecta la salud.El aumento de grasa corporal se debe a diversas causas: trastornos psiquitricos, que usan alimentos como satisfaccin emocional, algunas lesiones hipotalmicas pueden causar hiperfagia y obesidad.Obesidad que se inicia en la niez, la sobrecarga grasa est formada por un incremento de la cantidad de adipocitos (obesidad hiperplasica), sobrepeso tiene una distribucin ms perifrica .La de comienzo en la edad adulta, los depsitos grasos contienen adipocitos ms grandes (obesidad hipertrfica ),la grasa se acumula preferentemente en caderas , regiones glteas en mujeres y en el abdomen en el hombre.

Hay una interaccin de factores genticos psicolgicos ambientales-socio econmicos en la juventud y en la nies donde se puede producir un sobrepeso y obesidad que van afectar la salud ,el factor hormonal dando importancia va afectar en la juventud y la niez, el obeso con problemas graves tiene que consultar al mdico por las complicaciones de diabetes ,hipertensin, artrosis, aumento de colesterol ,dolor de espalda ,enfermedades cardiacas ,en las mujeres la fertilidad reduciendo las posibilidades de embarazo.Tenemos la obesidad tipo androide (manzana) y tipo ginecoide (pera) El sobrepeso del 20% tiene 8 veces ms posibilidad de desarrollar hipertensin arterial en relacin a personas que tienen el 10% menos a su peso esperado, adems la H.A. (hipertensin arterial) es gran contribuyente en la frecuencia de AVC (accidentes cerebro vasculares) y enfermedades vasculares renales en obesos.Obeso de la regin superior del tronco desarrollan diabetes sacarina de tipo II , ms que los obesos de igual peso que tienen depsitos en la cintura plvica.Existe una correlacin directa entre la obesidad e hipertensinDentro de los efectos psicosocial con autoestima baja ,tendencia a la depresin ,desordenes de tipo alimentario ,en el mbito neurolgico desarrollan un seudo tumor cerebral ,pulmonar amnea del sueo, asma ,intolerancia al ejercicio ,en cardiovascular va tener una dislipidemia ,hipertensin, coagulopatias, inflamacin crnica ,disfuncin endotelial.A nivel gastrointestinal mayor predisposicin a los clculos biliares, esteatosis heptica, a nivel renal una glomrulo esclerosis musculo esqueltico ,enfermedad de blow y fracturas de antebrazo ,a nivel endocrino mayor tendencia a diabetes tipo dos ,pubertad precoz y el sndrome ovario poli qustico (nias) y hipogonadismo (nios)

Tambin predispone a la hiperlipoprteinemia y a la aterosclerosis, son a su vez frecuencia de riesgo para el infarto de miocardio, la obesidad y la hipercolesterolemia favorecen tambin a la alta incidencia de colelitiasis, sobre todo en mujeres.Con frecuencia presentan un cuadro de hipo ventilacin pulmonar (sndrome de Pickwick), el exceso de grasa dificulta los movimientos respiratorios y que pueden asociarse con poliglobulia y corazn pulmonar crnico.Otra complicacin: enfermedad articular degenerativa (osteoartritis) en articulacin que soporta peso corporal (cadera, rodilla, columna vertebral) En el sistema reproductor femenino, las obesas premenopasicas : oligo y amenorrea ,frecuente la toxemia gravdica , relacionada con el desarrollo de C.A (cncer). endometrial y de lelomiomas uterinos , la razn es que los abundantes depsitos de grasa brindan espacio ideal para el almacenamiento de estrgenos.Desventajas fsicas, riesgo de anestesia, de complicaciones respiratorias e infecciones, tasas de mortalidad quirrgica son por lo menos del doble en relacin con personas de peso normal

Desnutricin Enfermedad multisistemica y potencial reversible, producida por la deficiente ingestin de nutrientes (protenas, carbohidratos y lpidos) necesarios como fuente de energa .puede ser primaria y secundaria. Primaria: traduce falta de alimentos disponibles, muy comn en el tercer mundo, por factores socioeconmicos (pobreza, prdida de cosechas por sequias o inundaciones, guerras, etc.) que determinan que la dieta restringida sea insuficiente cualitativamente y cuantitativamente.

Secundaria: cuando existen algn factor que impide la absorcin de nutrientes en el intestino9 (sndrome de mala absorcin, enfermedad de Crohn, etc. ) o que provoque un aumento en las necesidades nutricionales como en las enfermedades agudas (metabolismo acelerado en enfermedades febriles) y crnicas (perdidas intestinales).Tambin en afecciones con alteraciones del apetito: cncer, trastorno psquicos(anorexia nerviosa), tambin en enfermedades renales ,hepticas y en el hipertiroidismo.Las manifestaciones de la desnutricin dependen de cada individuo y de su estado general.

Aqu tenemos un estudio por un organo de prensa de cinco municipios paceos con alto indice de desnutricion cronica ,la desnutricion afecta a 51 municipios en la paz ,el sedes presenta un reporte sobre la incidencia en nios menores de 2 aos y los municipios mas afectados son catacora ,curuba ,Ayata ,santiago de callapa y quiaballa.

Dos extremos en el espectro de la desnutricin proteico calrica .clcica la deficiencia de caloras = marasmo (aunque esta resulta de la deficiencia de todos los elementos de la dieta) mientras que el dficit proteico, con una dieta relativa rica en carbohidratos, produce kwashiorkor , existen estados intermedios Los nios con marasmo: peso inferior a 60% del esperado en relacin a su edad ,detencin del crecimiento ,aspecto de anciano y general emacinados (piel y huesos) ,debido a que han perdido la a grasa subcutnea y gran parte de la masa muscular.

Caracterstica: estn abiertas y se precipitan para comer, no tienen edemas ni hepatomegalia, las cifras protenicas sricas estn en niveles normales, tien signos vitales que demuestran registros bajos (pulso, Frecuencia Cardiaca., Presin .Arterial. y temperatura corporal ), cursan con diarreas e infecciones por que la respuesta inmune esta alterada , si no existe correccin con dietas adecuadas ,no alcanzan la estatura N al llegar a adultos En el kwashiorkor , al igual que en el marasmo , los nios inician su enfermedad ala ser ablactado precozmente y alimentados con dietas sustitutivas adecuadas ,general debido al nacimiento del hermano menor pasan 60-80 % del peso admitido para su edad.

A diferencia de los nios marasmaticos, presentan apata y anorexia, hipo albumina cte. Y edemas, cursan con hepatomegalia y alteraciones cutneas caractersticas reas de despigmentacin parda con aspecto de pavimento irregular, el cabello = signo de la bandera, que consiste en bandas claras que alteran con zonas pigmentadas, que son indicativas de periodos de buena y amala nutricin.Ambos son lbiles a las infecciones por alteraciones en la respuesta inmune = atrofia prematura de timo, dficit en la funciones de linfocitos T8 (CD8) y produccin de anticuerpos por los linfocitos B y deficiencias de los neutrfilos en su capacidad bactericida.Morfologa: en el crecimiento, la perdida de grasa y de la masa muscular, ms significativos en el marasmo, en el Kwashiorkor dominan el edema y la atrofia del tejido linfoide y del timo.Aunque el compromiso con hipoplasia y atrofia de los tejidos es generalizado, algunos rganos es ms caractersticos, el hgado = esteatosis reversible en el kwashiorkor ,y la mucosa intestino delgado =atrofia de vellosidades y micro vellosidades con deficiencias enzimticas En ambas formas la funcin de la M.O. (medula sea) est deprimida por carencia de varios factores como folatos, Fe y protenasGeneralmente cursan anemia microcitica, a menudo complicada en con parasitosis intestinal. Se han descrito lesiones en el SNC =atrofia cerebral con disminucin de la poblacin neuronal y defectos de mielinizacion de la sustancia blanca Se desconoce los efectos a largo plazo particular en el desarrollo intelectual, aunque se sabe que el desarrollo intelectual, aunque se sabe que el restablecimiento de la mayor parte de las manifestaciones de la enfermedad son posibles con el aporte de una dieta adecuada AMILOIDOSIS Serie de enfermedades que tiene en comn un deposito extracelular de protenas fibrilares que se denominas sustancia amiloide (parecido al almidn al pincelar con lugol tratar con cido sulfrico se colorea azul) ,se pone de manifiesto con rojo Congo y observada con microscopio de polarizacin :los depsitos tiene una refringencia verdosa caracterstica.Se compone de varios elementos: primero una protena fibrilar (90%) y cuya naturaleza qumica es variable de acuerdo a la enfermedad subyacente, luego la protena componente P o AP que son glucoprotenas y finalmente un carbohidrato complejo (glucosaminoglicano, general heparn sulfato)Adems de estos principales tipo de protenas fibrilares, se han descrito otras: transtiretina (con dos variantes ,una en la polineuropatia amiloide familiar y en la amiloidosis senil).La B-2 microgobulina (hemodilisis prolongada) ,la protena amiloide B-2 o A4 que se deposita en los vasos y placas de la enfermedad de Alzheimer ,final otras derivadas de precursores de hormonas.Aunque todos los depsitos son iguales morfolgicas y tintorila ,la protena fibrilar es diferente en cada situacin ,por esto la clasificacin es difcil , de manera general y de acuerdo a la distribucin dividindose en: generalizada o localizada.En esta descripcin incluiremos en el grupo amiloidosis generalizada a la afecciones primarias (como la discrasia de las clulas plasmticas), a las secundaria a procesos inflamatorios o neoplsicos y a las diversas formas hereditarias.En la discrasia de clulas plasmticas, el depsito de tipo AL, en cualquier tipo de dicracia de linfocitos, como mieloma mltiple (MM), la macroglobulinemia de Waldenstrom, plasmocitoma solitario o en linfomas malignos, la ms frecuente asociada es el MM que cursa con depsitos en 15 a 20 % de los casos .Como este amiloide deriva de cadena livianas, es posible detectar en orina o suero para protenas monoclonales (protena de Bence jones).Frecuente en varones, pasada la 4 dcada y en: corazn ,tubo G.I. (gastro intestinal ),lengua ,nervios y piel. Amiloidosis sistmica de tipo reaccional con depsitos de amiloide tipo AA, en asociacin con procesos inflamatorios, infeccioso o neoplsicos como: TB (tuberculosis), lepra, bronquiectasia u osteomielitis, inflamaciones crnicas. Artritis reumatoide , sarcoidosis , colitis ulcerosa ,psoriasis y enfermedad de Crohn ,algunas neoplasias :carcinoma renal y la enfermedad de Hodgkin ;el LES (lupus eritematoso sistmico ) y final consumidores de herona por va subcutnea ,rganos ms afectados :riones ,bazo ,hgado y tiroides , corazn y tubo GI (gastro intestinal)menos afectado que el anterior. La amiloidosis sistmica heredofamiliar agrupa una serie de enfermedades congnitas de distribucin geogrfica particular por ejemplo: la polineuropatia con depsito de transtiretina en nervios autnomos ,en grupos japoneses y suecos ,pero la ms frecuente la fiebre familiar mediterrnea , en judos sefarditas que viven en Israel ,se caracteriza por alteracin en la funcin de los PMN (polimorfo nucleares)y que cursan con episodios de serositis (pleuritis, peritonitis, sinovitis), la protena que se deposita es de tipo AA (asociada a amiloidosis) , idntica a la observada en la amiloidosis secundaria a procesos inflamatorios La amiloidosis asociada a hemodilisis, se produce hasta un 70% de pacientes con I.R (insuficiencia renal cronica). que recurren a esta terapia por largos periodos, el depsito de amiloide es de tipo B-2 microglobulina en la sinovial y vainas tendinosas.Las formas localizadas afectan a un solo rgano o tejido produciendo en ocasiones masas pseudo tumorales:a) Se observan depsitos de protena Al asociados a plasmocitomas extra medulares en diferentes sitios, como laringe, aparato genitourinario y piel.b) Como parte del proceso de envejecimiento, se producen depsitos de trastiretina en el miocardio pacientes seniles, que en ocasiones cerebrales de protenas alfa-4, en los vasos y en las placas de la enfermedad de Alzheimer.c) En la amiloidosis nodular cutnea se producen depsitos de protena ALd) Depsitos de sustancia amiloide en algunos tumores endocrinos como el carcinoma medular de tiroides, tambin en los isloites de Langerhans con diabetes tipo II y viejos.

ANATOPATOLOGIA-2015