7 asma, púrpura, colágena
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A S M A B R O N Q U I A LPÚRPURA TROMBOCITOPÉNICAP Ú R P U R A V A S C U L A R
ENFERMEDADES DE LA COLÁGENA
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ASMA
BRONQUIAL
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D E F I N I C I Ó N
Enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por episodios recurrentes de obstrucción bronquial que seden espontáneamente ante la administración de broncodilatadores.
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E T I O L O G Í Ao ASMA INMUNOLÓGICA O ALÉRGICA:
o ASMA NO INMUNOLÓGICA:
Desencadenada por alérgenos y mediada por IgE.Fuentes de alérgenos: polvo, ácaros, pelos de animales.
Cambios climáticos, actividad física, contaminación del aire.
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F I S I O P A T O L O G Í Ao MECANISMO ALÉRGICO (primer contacto)
Alérgeno Vías respiratorias
Penetración de superficie mucosa
Células presentadoras de
antígeno
Linfocitos T nativos (Th0)
↑subpoblaciones Th2
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Alérgeno Degranulación de mastocitos sensibilizados
Liberación de marcadores químicos: histamina, proteasas,
leucotrienos, prostagladinas y
tromboxanos
Alteraciones fisiopatológicas:
~ Espasmo de musculatura lisa
~ Inflamación de la mucosa~ Incremento de
secreciones
OBSTRUCCIÓN DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS
o MECANISMO ALÉRGICO (segundo contacto)
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F I S I O P A T O L O G Í Ao MECANISMO NO ALÉRGICO
ETIOLOGÍA
Degranulación de mastocit
os sensibiliz
ados y estimulación de células
epiteliales
Liberación de
mediadores
químicos y
citocinas
Estimulación de
SN Parasimp
ático
Activación de vía colinérgi
ca
ALTERACIONES
FISIOPATOLÓGICAS
OBSTRUCCIÓN DE LAS VÍAS
RESPIRATORIAS
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OBSTRUCCIONES BRONQUIALES FRECUENTES Y PROLONGADAS
REMODELACIÓN DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS
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M A N I F E S T A C I O N E S C L Í N I C A S
Aumento del trabajo respiratorio:taquipnea, taquicardia, tiraje intercostal
Tos en accesos Sibilancias
Sensación de opresión en el pecho
• Otros datos de dificultad respiratoria• Disminución de murmullo vesicular• Sudoración profusa• Pulso paradójico• Somnolencia• Cianosis
Signos de mal pronóstico
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C L A S I F I C A C I Ó N G I N AESTADÍOS
INTERMITENTE
•Síntomas 1 vez/semana•Síntomas nocturnos <2 veces/mes
LEVE PERSISTENTE
•Síntomas 1 vez/día x <7días/semana•Síntomas nocturnos 1 vez/ semana
MODERADA PERSISTENTE
•Síntomas 1 vez/día•Síntomas nocturnos >1 vez a la semana
SEVERA PERSISTENTE
•Síntomas frecuentes•Síntomas nocturnos frecuentes
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D I A G N Ó S T I C O
CLÍNICA
Pruebas cutáneas
Rx tórax: sobredistensión
generalizadaEspirometría en >6
años: ↓FEM, ↓VEF1, ↓FEF
OTROSBH: eosinofilia
Citología de moco nasal: eosinófilos >10%
Cuantificación de IgE total en suero.
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NIVEL I (DE RESCATE)INTERMITENTE
CRISIS ASMÁTICA
• B2 agonista inhalado de acción rápida
NIVEL IILEVE PERSISTENTE
• Glucocorticoide inhalado a dosis bajas
NIVEL IIIMODERADA PERSISTENTE
• B2 agonista inhalado de acción prolongada
• +• Glucocorticoide inhalado a dosis baja
NIVEL IVSEVERA PERSISTENTE
• B2 agonista inhalado de acción prolongada
• +• Glucocorticoide
inhalado a dosis media o alta
T R A T A M I E N T O
B2 agonista inhalado de acción rápida: salbutamol 0.15mg/kg/dosis. B2 agonista inhalado de acción prolongada: formeterol 4.5-9mg/dosis. Glucocorticoide inhalado a dosis baja: budesonida 100-200mg/día. Glucocorticoide inhalado a dosis media o alta: 200-400mg/día.
Dependerá de la clasificación a la que pertenezca el caso:
NIVEL IVAnti IgE +
medicamentos de control.
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B I B L I O G R A F Í A
• Martínez y Martínez. (2013). Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 7ma edición.
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Púrpura trombocitopenica
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Concepto• Descenso de plaquetas
<150,000/dL. • Disminución en la vida media de
las plaquetas• Remisión espontánea.• 1 en cada 10 000 personas por
año.
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CausasPor destrucción:A síndrome de consumo primario: por autoinmunidad, fármacos, síndrome urémico, hemolíticob) Consumo asociado de plaquetas y fibrinógeno CID, Sx de corham, trombosis venosa, infecciones bacterianas o virales.Por producción defectuosaa)Desordenes congénitos o hereditariosb) Desordenes adquiridos: aplasia medular, leucemia, linfoma.Por secuestro: a)Hiperesplenismob)hipotermia
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Clasificación• Forma aguda
• Forma crónica
• Forma recurrente
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Fisiopatogenia
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Etapa clínicaPresentación súbitaPetequias Equimosis o sangrados espontáneos en distintos niveles La mayoría se presenta con plaquetas <20,000 dLRemisión espontánea
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• PTICrónica
inicio lentoSangrados intermitentesAnemiaDependencia a corticoides o
esplenectomía.
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Diagnóstico• Por clínica
• Laboratorio:Cifras entre 10 o 20 mil plaquetas/dLMegatrombocitosisAumento de masa total de megacariocitos. Valor
promedio: 0.1% valor máximo 0.2%No tan indispensables: vida media plaquetaria o
anticuerpos unidos a la superficie.
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Tratamiento• AgudaTratamiento para el paciente con plaquetas < o iguales a 20,000a) Corticoesterioides b) Inmunoglobulina i.v
Corticoesteroides: Oral 4 mg/kg/dia x 4 dias y suspendes2 mg/kg/dia x 7 dias con descenso posterior a 1 mg/kg/dia x 7 dias. Inmunoglobulina: Lactantes: 0.4 g/kg/d x 5 díasNiños mayores: 0.8 g/kg 1 dosis
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• CrónicaEsplenectomía: Requisitos: a) evolución de PTIC mayor de 1 año b) edad del paciente > 5 años c)se han eliminado otros padecimientos capaces de producir plaquetopenia
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Púrpura de Schönlein-Henoch
![Page 25: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/25.jpg)
• La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis leucocitoclástica de mecanismo inmunológico con afectación de vaso pequeño. Afecta a niños en el 90% de los casos, principalmente varones.• cuya etiopatogenia está relacionada con la producción de complejos inmunes
mediados por IgA en respuesta a diversos agentes desencadenantes
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En pacientes con PSH se ha descrito una disminución en la glucosilación de la
IgA1
Estas moléculas de IgA1 deficientemente glucosiladas tendrían una mayor tendencia
a la agregación formando complejos macromoleculares
Que activarían la vía alternativa del complemento,
depositándose en el mesangio renal.
La IgA juega un papel fundamental en la patogénesis de la PSH: se forman
inmunocomplejos de IgA y se depositan en la piel, el intestino y el glomérulo renal.
Estos depósitos desencadenan una
respuesta inflamatoria local que
conduce a una vasculitis
leucocitoclástica con necrosis de pequeños
vasos sanguíneos
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![Page 28: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/28.jpg)
![Page 29: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/29.jpg)
Exploración complementaria• Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia• Anemia poco importante secundaria a sangrado, VSG y plaquetas elevadas si hay
inflamación• En orina se puede observar hematuria y ocasionalmente proteinuria. • Hay cifras elevadas de urea y creatinina en caso de fallo renal. • La prueba de sangre en heces con frecuencia es positiva. • Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o elevados.
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![Page 31: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/31.jpg)
Tratamiento• El curso natural de la enfermedad es generalmente autolimitado y sin
necesidad de tratamiento.• En caso de artralgias significativas o dolor abdominal importante, se
recomienda reposo• Articulaciones Los antiinflamatorios no esteroideos generalmente
muestran una rápida respuesta sintomática. • Tracto gastrointestinal con corticoides
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Bibliografia:• Ballinger S. Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol.
2003;15:591-4• McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: Diagnosis and management
of Henoch-Schönlein purpura. Eur J Pediatr. 2010;169:643-50.
![Page 33: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/33.jpg)
ENFERMEDADES DE LA COLAGENA
Enfermedades primarias del hueso y tejido conectivo
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EL COLÀGENO
![Page 35: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/35.jpg)
Es una proteína fibrosa extracelular forma parte del tejido conjuntivoEs especialmente abundante en los tejidos que soportan peso; cartílagos y huesos, también los tendones, las fascias y la dermisconstituye el armazón de todos los órganos y vísceras del organismo
![Page 36: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/36.jpg)
Existen 40 genes diferentes codifican como mínimo a 27 tipos diferentes de colágeno
En los ojos embrionarios y en los maduros se han encontrado 22 tipos de colágeno distintostan sólo 6 también están presentes en el cartílago articular: los colágenos 2, 5, 6, 9, 11 y 27La mayoría de las fibras del colágeno en el cartílago y en el humor vítreo son heterotópicas: contienen más de un tipo de colágeno
![Page 37: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/37.jpg)
localización de los tipos de colágena:
![Page 38: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/38.jpg)
INTRODUCCIÓN
características generales:
-pueden presentarse en la infancia
-son sugestivas de enfermedad reumatológica
-aunque la inflamación no es la base de su patogenia - la mayor parte estan determinadas geneticamente
![Page 39: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/39.jpg)
ETIOPATOGENIA
clasificación de dichas enfermedades:
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Las anomalías del esqueleto Se manifiestan:
durante las etapas iniciales de la formación ósea o enfermedades adquiridas detectadas en la edad adulta
![Page 41: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/41.jpg)
Las anomalías congénitas:
Se denominan disostosis a los problems localizados en: la migración de las células mesenquimatosas y en la formación de las condensaciones Suelen afectar sólo a estructuras embriológicas concretas Tienen con frecuencia una base genética: -pueden estar causadas por mutaciones en ciertos factores de transcripción ej. genes homeosecuencia
![Page 42: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/42.jpg)
O por el contrario
las mutaciones en los reguladores de la organogenia ósea -como las moléculas de señalizaciónej. factores de crecimiento y sus receptores - y los componentes de la matriz ej. colágeno de typo 1 y 2 Afectan globalmente a los tejidos óseo y cartilaginoso Estos trastornos se denominan displasias
![Page 43: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/43.jpg)
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
La clasificación de las anomalías congénitas y adquiridas está basada en:
- defectos genéticos identificados - y en las manifestaciones óseas de la
enfermedad- Historia clìnica- Rayos X
![Page 44: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/44.jpg)
BASES GENÉTICASSe muestra en la tabla una clasificación de las anomalíascongénitas del hueso basada en la naturaleza genética
![Page 45: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/45.jpg)
FISIOPATOLOGÍA – CUADRO CLÍNICO
![Page 46: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/46.jpg)
SINDROME DE STICKLER a causa de la mutación muy heterogénea en 4 genes que controlan la síntesis del colágeno 2, 9 y 11
> fenotípicamente muy variable
colágeno 2 - humor vítreo, cartílago y en los discos intervertebrales
colágeno 9 - asociado fibrillas de colágeno tipo 2 en el cartílago articular maduro, la córnea y en el humor vítreo
colágeno 11 - distribución similar a la del cartílago tipo 2
Los 3 tipos de colágeno se encuentran en la cóclea
![Page 47: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/47.jpg)
Las mutaciones de los genes que actúan
sobre el colágeno 2 y 11 son autosómicas dominantes * más frecuente
Y la que actúa sobre el colágeno 9 es autosómica recesiva
![Page 48: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/48.jpg)
Se caracteriza por: - rasgos marfanoides:adelgazamiento cortical relativo - osificación disarmónica de los huesos del carpo - hiperlaxitud articular - osteoartritis progresiva.
el síntoma más característico es el dolor crónico de cadera
en los pacientes pediátricos tener en cuenta: - dolor crónico de cadera o - historia de sinovitis repetidas- hiper movilidad articular disminuye edad
![Page 49: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/49.jpg)
Las imágenes radiológicas muestran: - signos de protusión acetabular - coxa valga o - alteraciones epifisarias femorales
- ensanchamiento de las metáfisis y epífisis de rodillas tobillos y muñecas
- En el plano vertebral: - platiespondilia -desarrollo progresivo de una auténtica displasia espondiloepifisaria
![Page 50: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/50.jpg)
otros datos importantes para la sospecha diagnóstica:
- degeneración retiniana - miopía 3 o más dioptrías - desprendimiento de retina - astigmatismo -sub luxación cristalino - glaucoma - estrabismo - cataratas precoces
![Page 51: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/51.jpg)
- epicanto alteración de la audición hipoacusia - ceguera- anomalías de la línea media facial - paladar hendido - úvula bífida - anomalía del esmalte - micrognatia - la estatura por lo general es normal
![Page 52: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/52.jpg)
La displasia espondiloepifisaria tarda llamada también artropatía progresiva pseudorreumatoide
Su forma de herencia es recesiva - se manifiesta entre los tres y los diez años con dolores articulares de inicio en cadera y columna - la estatura de estos niños no es tan corta La progresiva rigidez articular > provoca dolor y dificultad de movimientos de manos y caderas
Signos radiológicos para el diagnóstico: - alteraciones displásicas de vértebras y fragmentaciones de epífisis en caderas y hombros
![Page 53: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/53.jpg)
Las características que sugieren artropatía congénita:
- presencia de artropatía en más de un miembro de una misma familia- presencia de 2 o más rasgos dismórficos- ausencia de factor reumatoide o anticuerpos antinucleares- ausencia parámetros inflamatorios- afectación con distribución característica * afectación otros órganos
![Page 54: 7 asma, púrpura, colágena](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062522/5899c2861a28ab45548b4e7d/html5/thumbnails/54.jpg)
Sindrome Ehler Danos
El Síndrome de Ehlers-Danlos es debilitante y potencialmente invalidante
Enfermedad del contorsionista
hiperlaxitud ligamentaria
presenta lesiones frecuentes del aparato locomotor ej. esguinces, tendinitis, subluxaciones/luxacionesasociada a fragilidad general
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Según la clasificación de Villefranche, los 6 tipos principales de Síndrome de Ehlers-Danlos son: tipo hiperlaxitudclàsicovasculardermatosparaxisatrocalasiacifoescoliosis
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ESQUEMA DE MANEJO
EDS Control de los síntomas, no existe cura
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EDUCACIÓN Y CUIDADOS DE LA SALUD
Aprender a proteger las articulaciones y huesosprevenir accidentes /lesiones
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BIBLIOGRAFÍA 1.- Kumar V. Robbins y Cotran Patología estructural y funcional. 8ª edición. Elsevier. España: 2010. pp 1210
2.- Guyton A. Tratado de fisiología amédica. 12ª edición. Elsevier. Mississippi 3.- Rua E. Enfermedades primarias osteoarticulares. Hospital Universitario de Cruces. Vizcaya: 2014
4.- Bravo J. Ehler Danlos syndrome, with special emphasis in the Joint hypermobility syndrome. Revista Médica de Chile. volumen 137 número 11. Santiago:2009