2005 Transfus£o em hemoglobinopatias F³rum Permanente e Interdisciplinar de Sade...

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  • 2005 Transfuso em hemoglobinopatias Frum Permanente e Interdisciplinar de Sade Frum Permanente e Interdisciplinar de Sade Atualizao em Hemoterapia Atualizao em Hemoterapia Simone Cristina O. Gilli
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  • Eritropoese
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  • Hemcias Hemcias: discos bicncavos, vida mdia de 120 dias mantm a Hb no estado de transportadora de O2 durante todo esse tempo
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  • Hemcias 3 principais componentes hemcias: 3 principais componentes hemcias: Membrana: Membrana: Interao com tecidos para o transporte de O 2 Interao com tecidos para o transporte de O 2 Proteo da oxidao da Hb Proteo da oxidao da Hb Manuteno do meio osmtico da clula Manuteno do meio osmtico da clula Vias metablicas: Vias metablicas: NADH NADH 2,3 - DPG 2,3 - DPG Hemoglobina Hemoglobina
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  • Anemia Anemia: sndrome funcionalmente caracterizada pela concentrao de Hb abaixo do normalAnemia: sndrome funcionalmente caracterizada pela concentrao de Hb abaixo do normal Causa importante de morbidade e mortalidade no mundoCausa importante de morbidade e mortalidade no mundo Definio de anemia: considerar idade, sexo, raa.Definio de anemia: considerar idade, sexo, raa. De modo geral adulto: H< 13,0 g/dlDe modo geral adulto: H< 13,0 g/dl M< 12 g/dl M< 12 g/dl crianas de 6 meses a 6 anos < 11 g/dl crianas de 6 meses a 6 anos < 11 g/dl 6 a 14 anos< 12 g/dl 6 a 14 anos< 12 g/dl Fisiopatologia complexa : diminuio da produoFisiopatologia complexa : diminuio da produo aumento destruio aumento destruio perda perda
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  • Anemia Anemias hereditrias:Anemias hereditrias: Metabolismo das hemcias: Metabolismo das hemcias: G-6-P-D G-6-P-D Deficincia de piruvato kinase Deficincia de piruvato kinase Membrana: Membrana: esferocitose esferocitose eliptocitose eliptocitose Hemoglobina: hemoglobinopatias Hemoglobina: hemoglobinopatias
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  • Hemoglobinopatias Hemoglobinopatias: variantes estruturais das hemoglobinasHemoglobinopatias: variantes estruturais das hemoglobinas Anemia falciforme e Talassemias: mais importantes defeitos hereditrios na sntese das cadeias e da globinaAnemia falciforme e Talassemias: mais importantes defeitos hereditrios na sntese das cadeias e da globina
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  • NEJM, 341(2):99-109
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  • Anemia falciforme Mutao em homozigose: 1nt GAT GTT exon 1 gene globinaMutao em homozigose: 1nt GAT GTT exon 1 gene globina Molcula tende a polimerizao em condio de hipoxignao aumentando a viscosidade intracelular e deformando a clulaMolcula tende a polimerizao em condio de hipoxignao aumentando a viscosidade intracelular e deformando a clula Conseqncias: desidratao celular, adeso ao endotlio, vaso ocluso e injria de reperfusoConseqncias: desidratao celular, adeso ao endotlio, vaso ocluso e injria de reperfuso Anemia: aumento da destruio eritrocitriaAnemia: aumento da destruio eritrocitria
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  • 40%, mais comum cas Episdios de dor >70% AVC 10% crianas Sindrome torcica aguda Priaprismo 10 a 40 % dos homens Doena heptica < 2% Seqestro esplnico Cas < 6 anos Abortamento espontneo 6% mulheres Ulcera pernas 20% adultos Osteonecrose 10 a 50% dos adultos Retinopatia proliferativa Raro SS, 50% SC Insuficincia renal 5 a 20% dos adultos Anemia Ht: 15 a 30% HbS Coleletase Maioria dos adultos Crise aplstica aguda Parvovrtus B19 Tipo de complicao Caractersticas Infeces : strepto pneumoniae Salmonella E coli SepsisOsteomieliteITU Anemia Falciforme
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  • Apesar da transfuso:Apesar da transfuso: ser parte integrante do tratamento desde 1930ser parte integrante do tratamento desde 1930 reverter ou prevenir efeitos da anemia, vaso- ocluso ou ambosreverter ou prevenir efeitos da anemia, vaso- ocluso ou ambos melhorar capacidade de transporte do O 2melhorar capacidade de transporte do O 2 diluir HbSdiluir HbS sua indicao criteriosa, porque?sua indicao criteriosa, porque?
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  • Anemia falciforme Programas de transfuso crnica em pacientes com anemia falciforme: risco considervel de iatrogenia e complicaes do procedimento
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  • Viscosidade x liberao de O 2 Liberao de O 2 :Liberao de O 2 : volemia sanginea volemia sanginea viscosidade: Ht HbS viscosidade: Ht HbS perfuso vascular perfuso vascular afinidade da Hb ao oxignio afinidade da Hb ao oxignio Blood, 81(5):1109-1123
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  • Plano Transfusional Transfuses simples: aumento saturao e transporte O 2Transfuses simples: aumento saturao e transporte O 2 Transfuses crnicas: diminuio dos nveis de HbSTransfuses crnicas: diminuio dos nveis de HbS Exsangneo transfuso manual ou eritrocitaferese: ajuste rpido HbSExsangneo transfuso manual ou eritrocitaferese: ajuste rpido HbS
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  • Transfuso na Anemia falciforme AgudasCrnicas Fase aguda AVC Profilaxia da recorrncia de AVC Sd torcica aguda Hipertenso pulmonar ICC refratria a tratamento Seqestro esplnico Seqestro esplnico Seqestro esplnico em a < 3 anos Priaprismo Crise aplstica
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  • The Cochrane Library, Issue 2, 2005 AVC x transfuso
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  • The Cochrane Library, Issue 2, 2005. Oxford Transfuso x pre operatrio
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  • Transfusion program Pregnancy outcomes OR (95% CI) * Oligohydramnios 0.11 (0.011.09) SCD association with placental changes 0.59 (0.142.47) Intrauterine growth retardation 0.74 (0.163.41) Premature birth 4.46 (0.9620.75) Pregnancy induced hypertension 0.74 (0.163.41) Prophylactic transfusions (n=17) Vaginal x cesarean delivery 0.74 (0.163.41) Oligohydramnios 0.18 (0.021.69) Placental changes 1.03 (0.254.30) Intrauterine growth retardation 0.64 (0.133.14) Premature birth 8.12 (1.3747.88)** Pregnancy induced hypertension 0.64 (0.133.14) Erythrocytapheresis (n=14) Vaginal x cesarean delivery 0.64 (0.133.14
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  • Leucodepletado: evitar RFNHLeucodepletado: evitar RFNH aloimunizao HLA aloimunizao HLA Fenotipagem extendida: Rh, K, Fy e JkFenotipagem extendida: Rh, K, Fy e Jk HbS: negativoHbS: negativo Lavado: casos de reao urticariformeLavado: casos de reao urticariforme Hemocomponente
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  • Anemia falciforme Dificuldades cumulativas dos programas de transfuso crnica em pacientes com anemia falciforme:Dificuldades cumulativas dos programas de transfuso crnica em pacientes com anemia falciforme: Aceitao ao tratamento propostoAceitao ao tratamento proposto Seleo do componente fenotipadoSeleo do componente fenotipado Reaes transfusionais agudas e tardiasReaes transfusionais agudas e tardias Acesso venosoAcesso venoso Complicaes da eritrocitafereseComplicaes da eritrocitaferese
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  • Dificuldades na transfuso Sistema Rh Sistema Kell Sistema Duffy Sistema Kidd Distribuio racial de alguns antgenos eritrocitrios - Hemocentro Antgeno Negros Brancos E 21,7% 74,9% C 52,8% 65,3% C 52,8% 65,3% e 97,7% 96,2% e 97,7% 96,2% c 82,9% 69,2% c 82,9% 69,2% K 4,4% 6,8% K 4,4% 6,8% Fya 38,4% 41,6% Fya 38,4% 41,6% Fyb 46% 74,1% Fyb 46% 74,1% Jka 82,7% 77,2% Jka 82,7% 77,2% Jkb 62% 73,1% Jkb 62% 73,1%
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  • Complicaes da transfuso Anemia falciforme Reaes transfusionais agudas: Reaes transfusionais agudas: RFNH RFNH Reao urticariforme Reao urticariforme Hipertransfuso Hipertransfuso Reaes hemolticas Reaes hemolticas Reaes transfusionais tardias: Reaes transfusionais tardias: Infeces Infeces Sobrecarga de ferro Sobrecarga de ferro Aloimunizao Aloimunizao
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  • Complicaes da transfuso Anemia falciforme Sndrome hiper-transfuso:Sndrome hiper-transfuso: aumento rpido Ht:aumento rpido Ht: hiperviscosidade hiperviscosidade sobrecarga volume sobrecarga volume Hiper-hemlise:Hiper-hemlise: crise vaso-oclusivacrise vaso-oclusiva reticulocitopeniareticulocitopenia paciente geralmente com vrios aloanticorpospaciente geralmente com vrios aloanticorpos piora da anemia aps transfuso:piora da anemia aps transfuso: supresso da eritropeoese supresso da eritropeoese Hemlise bystander: citlise induzida resposta imune alo-ag levando a lise de clulas que no contm o antgeno, inclusive autlogas Hemlise bystander: citlise induzida resposta imune alo-ag levando a lise de clulas que no contm o antgeno, inclusive autlogas
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  • Complicaes da transfuso Anemia falciforme AloimunizaoAloimunizao Sistema Rh 75% Outros 10% Sistema Kidd 3% Sistema Duffy 6% Sistema Kell 6% Pacientes aloimunizados com anemia falciforme atendidos no Hemocentro de Campinas Pacientes aloimunizados com anemia falciforme atendidos no Hemocentro de Campinas
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  • Talassemia Risco transfusional justificado na talassemiaRisco transfusional justificado na talassemia Paciente dependente de transfusoPaciente dependente de transfuso Problema:no transfundir adequadamenteProblema:no transfundir adequadamente Incio das transfuses baseia-se mais em parmetros clnicos e tem 3 principais objetivos:correo da anemia, supresso da eritropoese e inibio da absoro de ferroIncio das transfuses baseia-se mais em parmetros clnicos e tem 3 principais objetivos:correo da anemia, supresso da eritropoese e inibio da absoro de ferro
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  • Talassemia Classificao: e talassemiaClassificao: e talassemia talassemia: 180 mutaes descritas talassemia: 180 mutaes descritas Aumento 10 vezes da eritropoese com 95% de ineficinciaAumento 10 vezes da eritropoese com 95% de ineficincia Resultado: excesso de cadeiasResultado: excesso de cadeias