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16/04/2013
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CASO CLÍNICO
Maria Raquel Soares
Pneumologista IAMSPE – HSPE - SP
Pós-graduanda em Doenças Pulmonares Intersticiais – UNIFESP - SP
Masculino, 35 anos, não fumante
o Estudante de odontologia
o 1997 → pneumonia →internação→ radiografia de tórax → doença pulmonar difusa.
o 1999 → biópsia pulmonar cirúrgica + retirada de gânglios mediastinais
o Iniciado tratamento com prednisona (40→ 10 mg/dia)
o Fevereiro de 2005 → dispneia há 2 anos com piora nos últimos meses
Masculino, 35 anos, não fumante
� Exame físico:
o SpO2 = 91% (aa)
o Sem hipocratismo digital
o Ausculta pulmonar normal
o Restante: ndn
� Exame oftalmológico: sem anormalidades.
� Exames complementares:
o Dosagem de ECA = 15 U/L;
o Ca sérico = 9,6 mg/Dl;
o Ca U 24 horas = 48 mg,
o TGO, TGP, e fosfatase alcalina normais.
o Ecocardiograma: hipertensão pulmonar discreta (PSAP~46 mmHg).
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Masculino, 35 anos, não fumante
� Função pulmonar:
Fevereiro de 2005
CVF 2,97 L (59%)
VEF1 2,38 L (56%)
VEF1/CVF 0,80
DCO 10,7 ml/min/mmHg (28%)
SpO2repouso
91%
Dezembro 2004
Dezembro 2004
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Revisão externa
Biópsia Pulmonar CirúrgicaLinfonodos Mediastinais e parênquima pulmonar
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Biópsia Pulmonar cirúrgica:Pneumonia intersticial granulomatosa caracterizada por:
� Granulomas epitelióides, isolados e coalescentes e mal formados; circundados por infiltrado linfomonuclear moderado
� Ausência de necrose
� Distribuição centro-acinar e intersticial
� Inflamação moderada peribronquiolar com extensão para septos alveolares, sem evidências de fibrose
� Focos de metaplasia bronquiolar e bronquíoloectasias
Linfonodos mediastinais:
Linfadenite granulomatosa caracterizada por granulomas:� Epitelióides e coaslecentes� Não necróticos� Focos de esclerose
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Masculino, 35 anos, não fumante
� História: Trabalhava como protético há 8 anos
� Junho de 2005 → piora súbita da dispneia
� Surgiram estertores em velcro nas bases pulmonares
� Metilprednisolona 1g/dia por 3 dias, com melhora da dispneia.
� PSAP estimada se elevou para 77 mmHg. ( Jan 2005 = 46 mmHg)
� Mantido pulsoterapia com metilprednisolona semanal
� Oxigenoterapia domiciliar.
Masculino, 35 anos, não fumante
Fevereiro2005
Junho 2005
Outubro2005
CVF 2,97(59%) 2,16(43%) 2,42 (48%)
VEF1 2,38(56%) 2,02 (48%) 1,97(48%)
VEF1/CVF 0,80 0,94 0,81
DCO 10,7(28%)
SpO2repouso
91% 72 → 88%(3 dias pulso)
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Masculino, 35 anos, não fumante
� Recomendado afastamento definitivo da atividade de protético
� Janeiro de 2006 →iniciado metotrexate→ 25 mg/semana
� Junho de 2006→ formatura em odontologia
� Final de 2006 → sem melhora funcional e com persistência da dispnéia → iniciado infliximabe →3 mg/kg .
Janeiro de 2007
Janeiro de 2007
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DEZEMBRO
2004
JANEIRO
2007
Evolução Funcional :
Fevereiro2005
Junho 2005
Outubro2005
Fevereiro2006
Dezembro 2006
CVF 2,97(59%) 2,16(43%) 2,42 (48%) 2,67(53%) 2,50 (49%)
VEF1 2,38(56%) 2,02 (48%) 1,97(48%) 2,15 (51) 2,03 (48%)
VEF1/CVF 0,80 0,94 0,81 0,81 0,82
DCO 10,7(28%) 9,1 (24%)
SpO2repouso
91% 72 →88% 85%
Evolução Clínica:
� Apesar de repetidos aconselhamentos, o paciente ainda mantinha trabalho ocasional como protético, dizendo usar máscara protetora.
� Encaminhado para transplante pulmonar
� Óbito em julho de 2007 → em fila de espera, por insuficiência respiratória decorrente de pneumotórax complicado.
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BERILIOSE
Berílio
� Descoberto: 1798
� 1930: uso comercial
� 1933: toxicidade pulmonar
� 1945: dermatite
� 1946: epidemia de doença “sarcoidose-like” (fábrica de lâmpadas fluorescentes)
� Metal leve – utilizado em ligas para aumenta a dureza e a resistência à corrosão e ao choque.Hardy H. Lancet. 1951;258(6680):1357
Eisebund M. Environ Res. 1982; 27(1):79-88
Exposição ao berílioFreios e motores de aeronaves
Motores de foguetes
Eletrônica automotiva: contatos elétricos, rolamento de esferas, engrenagens, velas
de ignição, pás de turbina, molas, eletrodos de solda
Aplicações em cerâmicas/ próteses dentárias
Fabricação de computadores
Fabricação de tacos de golfe
Fabricação de tubos de raio-x
Fabricação de armas nucleares
Indústria nuclear
Extração de berílioCulver DA. Clin Pulm Med 2003; 10:72-79http://www.emedicine.com/med/topic222.htm
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Prevalência e fatores de risco:
EXPOSIÇÃO(toxicidade aguda: sais solúveis de berílio>100µg/m3)
1971: 2 µg/m3 média 8hs/ sem
SENSIBILIZAÇÃO
GRANULOMAS PULMONARES(com ou sem manifestações clínicas)
2 a 19% dos expostos
40 a 50% dos sensibilizados
GENÉTICA:HLA-DPB1[Glu69]
80 a 97%+
Newman LS. Environ Health Perspect 1996, 104 :937Kreiss K. Occup Environ Med. 1997; 54:605
Fergusson J. et al. A clinical Guide to Occupational and Environmental Lung Disease 2012.
Exposição
Granuloma
Sensibilização dos linfócitos T CD4+ (Hipersensibilidade tardia)
Genética
Métodos Específicos de diagnóstico
TESTE ESPECÍFICODE PROLIFERAÇÃO
DE LINFÓCITOS (BeLPT)Sangue/LBA
ANÁLISE ESPECTROFOTOMÉTRICA E POR FISSÃO NUCLEARTESTE CUTÂNEO ESPECÍFICO
Barna BP. Clin Immunol Diagn Lab 2003; 10:990-994
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Diagnóstico
� EXPOSIÇÃO AO BERÍLIO
� CLÍNICA
� RADIOLOGIA
� PATOLOGIA
BERILIOSE SARCOIDOSE
Exposição ocupacional ao berílio
Sim Não
Início Aguda ou insidiosa Aguda ou insidiosa
Sintomas respiratórios Tosse e dispneia Tosse e dispneia
Eritema nodoso Não Sim
Dermatite Sim Não
Envolvimento cardíaco Raro Não tão raro
Adenopatia hilar bilateral Incomum Comum
Função Pulmonar Anormalidades de troca gasosa Início: DVODVO, DVM, DVRDVR
Anormalidades de troca gasosa DVO, DVM, DVRDVR
RadiologiaInfiltrado difuso (vidro fosco) mais frequente(Vidro fosco, pequenos nódulos, linhas septais e adenopatia)
Nódulos mais frequentes e infiltrado mais focal(Pequenos nódulos, linhas septais e adenopatia)
BERILIOSE SARCOIDOSE
Teste da proliferação linfocitária para berílio
Positivo Negativo
Granulomas Granuloma não caseoso(mal-formado, circundados por infiltrado linfomonuclear)
Granuloma não caseoso
Berílio em tecidos Sim Não
PPD Negativo Negativo
Teste de pele para o berílio Positivo Negativo
ECA elevada Incomum Comum
Resposta ao tratamento com esteróides
sim sim
Prognóstico Variável; cor pulmonale efibrose progressiva em alguns pacientes, mais benigna em outros
Bom prognóstico em 80% dos pacientes, pode evoluir para a fase final da fibrose e cor pulmonale
Dweik RA. Cleve Clin J Med 2010
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Caso 1: 59 anos, tosse e dispneia, rx de tórax com infiltrado intersticial pulmonar.
Cintilografia com gálio: + . Atividade de lazer : conserto de rádio – solda de ligas especiais utilizadas em eletrônica. BPCA: granulomas com pouca fibrose. Análise espectrofotométrica por fissão nuclear revelou presença de berílio no tecido pulmonar.
Caso 2: 34 anos, dispneia progressiva, rx de tórax com opacidade reticulonodular
difusa. TCAR: vidro fosco e espessamento septal. Atividade ocupacional: fabricação de rebolos. Cintilografia com gálio: + e BPCA: granulomas com pouca fibrose e algumas céls gigantes contendo corpos conchóides.
Rev Paul Med 1982; 100 (3) 30-3
J. Pneumol 1995; 21 (3) 135-42
Participem!!