Post on 08-Nov-2018
Tumor carcinoide de duodeno: um
tumor raro em local incomum. Série de
casos de uma única instituição
Jaques Waisberg- Orientador do Programa de Pós Graduação do Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público Estadual
Cidia Vasconcellos-Orientador do Programa de Pós Graduação do Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público Estadual
Gustavo Henrique Sartini-médico departamento de cirurgia do IAMSPE
Lucimar Sonja Villela de Miranda-Patologista do departamento de Patologia do IAMSPE
Maria Isete Fares Franco-Patologista do Departamento de Patologia do IAMSPE
George Joppert Netto-Aluno de iniciação científica [PIBIC] do IAMSPE Contato:
falecomgeorge@gmail.com
INTRODUÇÃO
INTRODUÇÃO
• apêndice
• íleo
• reto
• estômago
Os tumores carcinóides são mais encontrados :
• Mais reconhecido em função da utilização mais generalizada de EDA
• Tumores geralmente solitários pequenos e restrito à submucosa duodenal
Raro envolvimento duodeno
Os tumores carcinóidessão um terço de todos os tumores malignos que afetam o intestino delgado
porcentagem total neoplasias
todas neoplasias
NET 1,2 a 1,5%
NET maligno
0,5% a 1,2%
OBJETIVO
Realizamos uma análise retrospectiva da série de
casos clínicos, diagnóstico, histopatológico,
terapêuticos e prognósticos de pacientes com
tumores carcinóides duodenais que foram tratados
em nossa instituição
MÉTODO
20 pacientes (pctes)
8(40%)sexo Masculino
12(60%) sexo feminino
Tempo seguimento
18 anos (1993-2011)
Pctes com tumores
periampulares e gastrinoma excluídos
Diagnótico
Segundo classificação histológica
OMS
Confirmados com histopatológico e
imuno-histoquímica
Obtidos através de EDA ou espécimes cirúrgicas
MÉTODO DADOS
BIODEMOGRÁFICOS E CLÍNICA
QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO METÁSTASE TRATAMENTO RECIDIVA
TUMORES SINCRÔNICOS TEMPO SEGUIMENTO SOBREVIVÊNCIA
OBTIDO REGISTROS HOSPITALARES E ENTREVISTA
REVISTO RELATÓRIOS ANATOMOPATOLÓGICO+ VARIÁVEIS PATOLÓGICAS
1-LOCALIZAÇÃO 2-NÚMERO DE LESÕES 3-MACROSCOPIA 4-TAMANHO 5-PROFUNDIDADE INVASÃO 6-INVASÃO ANGIOLINFÁTICA
7-TIPO RESSECÇÃO 8-STATUS DA MARGEM 9- METÁSTASE 10-EXPRESSÃO IMUNOHSTOQUÍMICA (AVIDINA-BIOTINA)
VARIÁVEIS QUANTITATIVAS
FREQUÊNCIA ABSOLUTA(n)
FREQUÊNCIA(%) RELATIVA
MÉDIAS ARITMÉTICAS
RESULTADOS Caracteristícas Números de pacientes (%)
Sexo
Masculino 8 (40)
Feminino 12 (60)
Idade 66.4 ± 5.8 anos (43 to 88 anos)
Sintomas
Dispepsia 10 (50)
Dor epigástrica 9 (45)
Perda de peso 2 (10)
Vômito 1 (5)
Local*
D1 15 (75)
D2 4 (20)
D3 1 (5)
Macroscopia
Pólipo 10 (50)
Séssil 10 (50)
Número de lesões
Única 18 (90)
Múltipla 2 (10)
Tamanho Média 1.1 ± 0.4 cm (0.3 to 6.0 cm)
< 1 cm 9 (45)
1 to 1.9 cm 10 (50)
> 2 cm 1 (5)
TEMPO MÉDIO INÍCIO
SINTOMAS 3,3± 1,2 MESES
EXAME FÍSICO NÃO
SIGNIFICATIVO
SEM OUTRAS NEOPLASIAS
NENHUM PACIENTE COM
NEUROFIBROMATOSE(VON
RECKLINGHAUSEN),
GASTRINOMA OU MEN-1
RESULTADOS
15 PCTES EM TTO
COM INIBIDORES
DA BOMBA
PRÓTONS
SÍNDROME
CARCINÓIDE NÃO
EVIDENCIADA
DIAGNÓSTICO
ESTABELECIDO
BIÓPSIA
EXCISIONAL 19
PCTES (95%)
RESULTADO
carcinóide duodenal de
6,0-cm D3
duodenectomia D3/D4
anastomose
duodenojejunal.
anatomopatológico
identificou metástases
linfonodos ressecados
metástase hepática.
Quimioembolização 5-
fluorouracil e adriamicina
na artéria hepática, mas
morreu seis meses após .
Tumor em D1 CIRURGIA devido à profundidade
de invasão da parede duodenal e a presença de
lesões múltiplas e séssil, ou com margens
envolvida.
Acompanhamen
to médio 39,6
meses
11 pctes
vivos(55%)
7 pctes (35%)
falecidos
6 pctes não relacionado carcinóides e 1(5%)dça avançada com metástase
DISCUSSÃO
Classificação OMS
• carcinóide ampulares e duodenais agrupados única categoria estudos mostram lesões diferentes +agressivos sem relação com tamanho expressa somatostatina raro nos duodenais neurofribomatose
Sintomas comuns
• Dor abdominal
• refluxo gastroesofágico
• Dispepsia
• Sangramento
• Assintomáticos e diag.acidental
Localização
• Mais frequentes D1 e frequência diminui progressivamente
em partes mais distais
DISCUSSÃO
MARCADORES
• CROMOGRANINA E 5-HIAA,SORO E URINA, SÃO ÚTIES
• NET DO INTESTINO ANTERIOR RARAMENTE ASSOCIADOS COM SINDR.CARCINÓIDE
ASSOCIADOS
SINDROMES CLÍNICAS
• ZOLLINGER-ELLISON
• MEN-1
• NEUROFIBROMATOSE TIPO 1
EDA
• É O MÉTODO DIAGNÓSTICO MAIS ÚTIL
• APRESENTA-SE COMO LESÕES INTRALUMINAIS
• POLIPÓIDES OU MASSAS NA SUBMUCOSA
• PEQUENAS E ESFÉRICAS
• LISAS E RARAMENTE ULCERADAS
• BIÓPSIAS PROFUNDAS E MÚLTIPLAS MELHORAM ÍNDICE DIAGNÓSTICO DA NEOPLASIA
DISCUSSÃO
TC E RNM
• NÃO IDENTIFICA PEQUENOS TUMORES PRIMÁRIOS
• PADRÃO PRECOCE E AUMENTO REALCE NA CT FASE INICIAL VENOSA SUGERE NET
• MAS IDENTIFICA METÁSTASES
EUS
• DETECTA TUMORES PEQUENOS
• MASSAS HOMOGENEAS BEM DEFINIDAS HIPOECÓICAS OU ISOECÓICAS A PARTIR DA 2ª CAMADA
• DEFINE TAMANHO,GRAU DE INVASÃO E PRESENÇA METÁSTASE LINFONODAL
• NECESSÁRIO PARA DEFINIR RESSECABILIDADE ENDOSCÓPICA
OCTREOSCAN
• METÁSTASES EXPRESSAM ELEVADA DENSIDADE RECEPTORES ESPEÍIFICOS DE SOMATOSTATINA—AFINIDADE PARA ANÁLOGO SOMATOSTATINA
• LESÕES VISUALIZADAS IN VIVO E EFICAZMENTE PREDIZ EFEITO TERAPÊUTICO
DISCUSSÃO
NOVA CLASSIFICAÇÃ
O OMS
• CARCINOIDES DUODENAIS,AMPULAR E SUPERIOR JEJUNAIS BEM DIFERENCIADOS,CARCINOMAS ENDÓCRINOS BEM DIFERENCIADOS OU CARCINOMAS ENDOCRINOS POUCO DIFERENCIADOS
• TÍPICOS OU ATIPICOSATIVIDADE MITÓTICA OU PRESENÇA DE NECROSE *
INVESTIGAÇÃO IMUNOHISTOQ
UIMICA
• CRUCIAL PARA DIAGNÓSTICO PRECISO
• CROMOGRANINA
• NSE
• SINAPTOFISINA
• EDA
EDA
É O MÉTODO DIAGNÓSTICO
MAIS ÚTIL
• APRESENTA-SE COMO LESÕES INTRALUMINAIS
• POLIPÓIDES OU MASSAS NA SUBMUCOSA
• PEQUENAS E ESFÉRICAS
• LISAS E RARAMENTE ULCERADAS
• BIÓPSIAS PROFUNDAS E MÚLTIPLAS MELHORA INDICE DIAGNÓSTICO DA NEOPLASIA
DISCUSSÃO
SECREÇÃO HORMONAL
• POUCA OU NENHUMA IMPORTÂNCIA
• EXCETO GASTRINA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• HAMARTOMA DE GLAND.BRUNNER
• TECIDOS HETEROTÓPICOS GÁSTRICOS E PANCREÁTICOS
• ADENOMA
• ADENOCARCINOMA
• PARAGANGLIOMA GANGLIOCITICO
• GIST
• HIPERPLASIA LINFÓIDE
• SÍNDROME POLIPÓIDE
• DOENÇA METASTATICA E NEOPLASIAS
MESENQUIMAISNEUROFIBROMAS E SCHWANNOMAS
DISCUSSÃO-TTO
TTO INCIAL EM 9 PCTES(45%)
MARGEM AMPLIADA EM 2 PCTES COM RESSECÇÃO
ENDOSCÓPICA
NA PRESENTE SÉRIE 10(50%)PCTES
RESSECADAS ENDOSCÓPICAMENTE
4 SUBMETIDOS LINFADENECTOMIA DEVIDO
PROFUNDIDADE DA LESÃO OU MARGEM Ǿ LINFONODOS
ACOMETIDO
1 PCTEDUODENECTOMIA D3 E D4 C/LINFADENECTOMIA
LESÃO DE 6CM QUE INVADIU RETROPERITÔNIO E EXIBIU
ÍNDICE MITÓTICO ELEVADO
CONCLUSÃO
REMOÇÃO ENDOSCÓPICA OU CIRÚRGICA
1-1,9 CM E CIRÚRGICA
>2CM
REMOÇÃO ENDOSCÓPICA
TUMORES <1CM
ENDOSCOPIA
EUS
TC OU RM
‘
Perguntas?
OBRIGADO