Post on 20-Oct-2015
Cardiopatia complexa que ocorre por um desenvolvimento anormal no coração fetal nas primeiras 8 semanas de gravidez.
Cardiopatia congênita cianogênica mais comum.
T4F: 68% acianóticas – 32% cianóticas
2/10 000 nascidos vivos.
H/M = 1/1
INTRODUCÇÃO:
FISIOPATOLOGIA
ESTENOSE PULMONAR
Estenose pulmonar valvar (EPV): 59%Estenose pulmonar Infundibular (EPI): 9%EPV + EPI: 32%
Se discreta shunt E-D sem cianoseSe acentuada shunt D-E com cianose progressiva
FISIOPATOLOGIA
CAVALGAMENTO DA AORTA
Variável de 15-50% SIV
>50% = DVSVD
Alargamento da Ao (sobrecarga de vol.)
T4F com EP:
Infundíbulo hipoplásico. Associado a EVP. Extensão até tronco pulmonar. Ramos pulmonares arteriais normais. Arborização arterial pulmonar normal. T4F de boa anatomia. Bom prognóstico.
T4F com AP:
Grau extremo do Fallot. Associado a hipoplasia de TAP e ramos pulmonares. Dependente de PCA. Presença de colaterais sistêmico-pulmonares. Arborização arterial pulmonar pobre ou subdesenvolvida. Pior prognóstico.
QUADRO CLÍNICO:
CIANOSE: Ocorre precocemente em RN com grave EI associado a EVP. Mais tardia em pacientes com EI dominante. Normalmente a cianose é constante. Pode se agravar ou ser intermitente entre as crises hipóxicas.
SOPRO: SS moderado, ejetivo no BEE (EP). Desaparece nas crises de hipóxia (grave reação infundibular). Sopro permanente (PCA/Colaterais S-P).
POLICITEMIA: Eritropoiese estimulada pela hipóxia crônica.
BAQUETEAMENTO DIGITAL: A partir do 6o. mês pela hipóxia crônica.
Situação grave. Choro inexplicado Taquipnéia Piora da cianose Alterações da Consciência Convulsão. Tendência do sopro diminuir. Óbito. Cirurgia paliativa de Urgência.
POSIÇÃO DE CÓCORAS:
Aumenta a Saturação arterial de O2. 3 mecanismos:Diminuição do Retorno venoso sistêmico: atrapa o sangue venoso nos MMII e diminui shunt D-E.Diminuição do fluxo de sangue arterial às pernas, diminuindo o drenagem venoso dos músculos.Aumento da RVS diminuindo o shunt D-E.
CRISE HIPÓXICA:
ECG
Desvio para a direita
Hipertrofia Ventricular Direita (R dominante em precordiais direitas, T positiva em V1 e V4)
Pode ocorrer sobrecarga de AD
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
Área Cardíaca Normal
Elevação do ápex cardíaco hipertrofia VD
Bordo esquerdo côncavo art. pulmonar hipoplásica
Circulação Pulmonar geralmente diminuída, mas pode estar normal ou aumentada
RADIOGRAFIA DE TÓRAX
ECOCARDIOGRAMA
Tamanho e localização da CIV
Confluência e tamanho das artérias pulmonares
Lateralidade do arco aórtico
Anomalias associadas
Origem e trajeto das artérias coronárias
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
TAP
INF
VD
Invasivo
Indicação: ecocardiograma não elucidativo
Confluência dos ramos pulmonares
Colaterais sistemicopulmonares
CATETERISMO
Arco aórtico à direita 20-25%P.C.A. 15%Colaterais S-P 8%Estenose ramos pulmonares 6-10%Hipoplasia do anel e tronco pulmonar 12%Valva pulmonar ausente 3-5%Anomalia coronariana 4%Defeito do septo A/V 6%CIV múltipla 1,6%VE hipoplásico 0,7 -1%
DEFEITOS ASSOCIADOS
TRATAMENTO: CIRÚRGICO
CORREÇÃO TOTAL:
Evitar a hipertrofia de VD e fibrose miocárdica. Fechamento CIV.Tto da EP: infundibulectomia , ampliação da VSVD, homoenxerto, comissurotomia valvular pulmonar, Troca VP.Indicação: Assintomáticos entre 3-12 m.
PALIATIVAS:
Aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar. Indicações: Fallot extremo ou urgência (crises hipóxicas, anatomia desfavorável.Blalock-Taussig clássico ou modificado.
COMPLICAÇÕES CIRÚRGICAS
ARRITMIAS CARDIACAS: a mais freqüente.MORTE SÚBITA.DISFUNÇÃO MIOCÁRDICA: esquerda, direita ou biventricular.ENFERMIDADE VALVAR PULMONAR: estenose ou insuficiência.FENÔMENOS TROMBOEMBÔLICOS.MORTALIDADE CIRÚRGICA: 2-5%.
EVOLUÇÃO
Não-operados
23% chegam aos 10 anos30% morrem no 1º ano de vidaEmbolia paradoxal, trombose cerebral e pulmonar, endocardite infecciosa
Operados
Bom prognósticoSobrevida em 5 anos: 90%