Tetralogia de Fallot

Sirio Hassem SobrinhoFamerp

Incor Rio Preto

TETRALOGIA DE FALLOT

Descrita em 1888 por Etienne Louis Arthur Fallot

O epônimo foi proposto em 1924 por Maude Abbot

Cardiopatia Congênita Cianótica HFPÉ a CCC mais comum após o 1 ano de vida20 a 30% apresentam anomalia extracardíaca.2 a 3% apresentam DSAV

Etienne Louis Arthur Fallot 1888 - França

“ Contribution à L’Anatomie Pathologique De La Maladie Bleue”

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

EmbriologiaEmbriologia

• Um só erro embrionário – Um só erro embrionário – Anteriorização do septo conalAnteriorização do septo conal

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

AnatomiaAnatomia

1) CIV1) CIV2) Dextroposição aórtica2) Dextroposição aórtica3) Estenose pulmonar infundíbulo – 3) Estenose pulmonar infundíbulo –

ânulo-valvar. ânulo-valvar. Valva Pulmonar Bicúspide. Valva Pulmonar Bicúspide. Estenose supra-valvarEstenose supra-valvar

4) Hipertrofia de VD4) Hipertrofia de VD* CIA – Pentalogia de Fallot* CIA – Pentalogia de Fallot

www.medicine.snu.ac.kr/heartimage/ToF/ToF.htm

VDVD

AOTP

CIV

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

Defeitos cardíacos associadosDefeitos cardíacos associados

1.1. CIA – Pentalogia de FallotCIA – Pentalogia de Fallot2.2. Veia cava esquerda persistente – 10%Veia cava esquerda persistente – 10%3.3. Arco aórtico a direita – 20%Arco aórtico a direita – 20%4.4. PCAPCA5.5. Artéria descendente anterior se originando da Artéria descendente anterior se originando da

coronária direita – 15%coronária direita – 15%6.6. Anormalidade do tronco pulmonar e seus Anormalidade do tronco pulmonar e seus

ramosramos7.7. DSAV- DownDSAV- Down

CD DA

AO

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

Defeitos Extracardíacos AssociadosDefeitos Extracardíacos Associados

1)1) EscolioseEscoliose2)2) EstrabismoEstrabismo3)3) DownDown4)4) FenilcetonúriaFenilcetonúria5)5) HipospadiaHipospadia

Tetralogia de Fallot

Outras Apresentações

Fallot do Oriente Fallot com Agenesia da Valva

Pulmonar

Tetralogia de Fallot com Agenesia da valva pulmonar (2%)

Tetralogia de Fallot com Agenesia da valva pulmonar

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

Exame físicoExame físico 1)1) Cianose variável. Pink Fallot.Cianose variável. Pink Fallot.2)2) Baqueteamento digitalBaqueteamento digital3)3) Posição de cócorasPosição de cócoras4)4) Frêmito sistólicoFrêmito sistólico5)5) Impulsão de VDImpulsão de VD6)6) 2º. Som único2º. Som único7)7) 1º. e 2º. Bulhas hiperfonéticas no F.T.1º. e 2º. Bulhas hiperfonéticas no F.T.8)8) Sopro sistólico de ejeção BEE > Sopro menos Sopro sistólico de ejeção BEE > Sopro menos

gravegrave

Tetralogia deTetralogia de FallotFallot

Sinais de gravidadeSinais de gravidade

1.1. Grau de CianoseGrau de Cianose2.2. Crise hipoxêmicaCrise hipoxêmica3.3. Sopro curtoSopro curto4.4. Aorta grandeAorta grande5.5. Sopro contínuoSopro contínuo6.6. ICCICC7.7. Posição do estalido aórticoPosição do estalido aórtico

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

EletrocardiogramaEletrocardiograma

1)1) RSRS2)2) SVDSVD3)3) Transição rápida V1-V2Transição rápida V1-V24)4) BDAS – Associação com DSAVBDAS – Associação com DSAV

RADIOGRAMA

1-Diminuição da Circulação Pulmonar

2-Área cardíaca normal3-Arco médio escavado

4-Ponta levantada5-Arco Aórtico a Direita

6- Coeur em Sabot: coração em bota. Taco de Golfe

Estudo Hemodinâmico

• Análise das coronárias

• Tronco Pulmonar e Ramos

• Circulação Sistêmico Pulmonar

J Thorac Cardiovasc Surg 1984;98:1018-29

Tetralogia de FallotTetralogia de FallotComplicaçõesComplicações

1)1) Crise hipoxêmica – mais comum dos 3 meses Crise hipoxêmica – mais comum dos 3 meses aos 3 anosaos 3 anos

2)2) Endocardite InfecciosaEndocardite Infecciosa3)3) Trombose Cerebral < 2 anosTrombose Cerebral < 2 anos4)4) Abscesso Cerebral > 2 anosAbscesso Cerebral > 2 anos5)5) HemoptisesHemoptises6)6) Gota úricaGota úrica7)7) ICC – raríssimaICC – raríssima8)8) Calculose de VesículaCalculose de Vesícula9)9) AcneAcne

Fatores desencadeantes da crise hipoxêmicaFatores desencadeantes da crise hipoxêmica

1)1) Anemia – Anemia – HT < 45%HT < 45%

2)2) Policitemia – Policitemia – HT > 70%HT > 70%

3)3) AnestesiaAnestesia4)4) Drogas hipotensoras Drogas hipotensoras 5)5) InfecçõesInfecções6)6) Contrastes iodadosContrastes iodados7)7) Exercício físicoExercício físico8)8) > Temperatura> Temperatura9)9) Altas altitudesAltas altitudes10)10) ChoroChoro

AnsiolíticosDipirona

Medidas gerais na crise hipoxêmicaMedidas gerais na crise hipoxêmica

1)1) Oxigênio terapiaOxigênio terapia

2)2) AquecimentoAquecimento

3)3) Fletir as pernasFletir as pernas

4)4) Correção dos distúrbios Correção dos distúrbios

hidroeletrolíticoshidroeletrolíticos

5)5) Correção da acidose 1 MEQ/KG Correção da acidose 1 MEQ/KG

Bicarbonato 8,4%Bicarbonato 8,4%

Terapêutica Terapêutica medicamentosamedicamentosa

1)1) MorfinaMorfina• 1 CC = 10 mg1 CC = 10 mg• 0,1 mg/kg – IM0,1 mg/kg – IM

2)2) PropranololPropranolol• 0,05 a 1 mg/kg – EV0,05 a 1 mg/kg – EV

3)3) Prostaglandina E1Prostaglandina E1• Nas doenças ducto dependentesNas doenças ducto dependentes

ProstaglandinaProstaglandina

Dose Dose inicial- 0,01 mcg/kg/min inicial- 0,01 mcg/kg/min

• HipotensãoHipotensão• HipertermiaHipertermia• Alterações da Alterações da

frequência frequência cardíacacardíaca

• VasodilataçãoVasodilatação

Efeitos colateraisEfeitos colaterais

• ConvulsõesConvulsões• ApnéiaApnéia• Insuficiência Insuficiência

cardíacacardíaca• Hiperostose Hiperostose

corticalcortical

Terapêutica de manutençãoTerapêutica de manutenção

Propranolol 2 a 4 mg/kg/diaPropranolol 2 a 4 mg/kg/dia

**Não utilizar digitalNão utilizar digital

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

Tratamento cirúrgicoTratamento cirúrgico

1)1) Paliativo < 6 meses ou má anatomiaPaliativo < 6 meses ou má anatomia

• PottsPotts

• Blalock TaussigBlalock Taussig

• Waterson CooleyWaterson Cooley

2)2) Definitivo – após 6 mesesDefinitivo – após 6 meses

Fatos Históricos

http://www.hopkinshospital.org/index.html

Dr. GrossDr Hellen Talssig

Alfred Blalock Hellen B. Taussig

29 Novembro 1944 Johns Hopkins Hospital- Baltimore.Maryland

1898- 19861899-1964

Vivien T. Thomas

1910-1985

Eileen Saxon

http://www.medicalarchives.jhmi.edu/oprhres.jpg

                                                                

The Journal of the American Medical Association (128:189, May 19, 1945)

Copyright 1945 American Medical Association

BT modificado

TBC-APD

Croti UA, Braile DM, Hassem Sobrinho S, Moscardini AC. Obstrução de derivação sistêmico-pulmonar na tetralogia de Fallot. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2005;(2):194-95

O que ocorreu com o Vivien Thomas?

http://3.bp.blogspot.com/_053yrSzvYBk/SbV27rkhtXI/AAAAAAAABFI/ypo9qbLZWKk/s1600-h/347464gg.jpg

CORREÇÃO TOTAL FALLOT

Após 6 meses de vidaBoa evolução a longo prazoPode ser feita em adultosGravidez não é contra-indicada após a cirurgia

Complicações Tardias: Disfunção da Valva Pulmonar Disfunção do VD Arritmias

Automated external defibrillator (AED) recording of a patient with tetralogy of Fallot successfully resuscitated from VF arrest

WALTON LILLEHI CHRISTIAAN BARNARD

http://www.amazon.com/gp/reader/0609807242/ref=sib_dp_pt/104-9181853-6547151

The first cross-circulation operation on March 26 1954 on baby Gregory Glidden and father by: Dr. Lillehei and associates.

31 AGOSTO 1954. WALTON LILLEHI. MINNESSOTA

História da Cirurgia Cardíaca

• 1943 – Fundação da Sociedade Brasileira de Cardiologia• 1944 – Inaugurado o Hospital das Clínicas da Faculdade

de Medicina da Universidade de São Paulo, cuja clínica cirúrgica foi um marco para a cardiologia

• 1945 – Gross, nos EUA, e C. Craaford, na Suécia, corrigem pela primeira vez uma coarctação de aorta

• 1946 – O cirurgião Arthur Domingues Pinto realiza, na Santa Casa de Santos, a primeira cirurgia de Blalock-Taussig no Brasil, para correção de cardiopatia congênita, dois anos após o feito do pioneiro Alfred Blalock (EUA)

Sabot tamanco sabotagem

AO