SISTEMA UROGENITAL E MALFORMAÇÃO

EMBRIOLOGIA

Porto Alegre, RS, Brasil11 de junho de 2014

OBJETIVO

Compreender o desenvolvimento Compreender o desenvolvimento urogenital com base na biografia urogenital com base na biografia EMBRIOLOGIA CLÍNICA, keith L. Moore e EMBRIOLOGIA CLÍNICA, keith L. Moore e T.V.N. Persaud, 8ª edição.T.V.N. Persaud, 8ª edição.

ROTEIROIntroduçãoDesenvolvimento do Sistema Urinário• Desenvolvimento da Bexiga• Desenvolvimento da UretraDesenvolvimento GenitalDesenvolvimento da Genitália ExternaDesenvolvimento dos Canais IguinaisArtigo

SISTEMA UROGENITAL DIVIDE EM SISTEMA URINÁRIO E SISTEMA GENITAL

SISTEMA UROGENITAL DESENVOLVE A PARTIR DO

MESODERMA INTERMEDIÁRIO

DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA URINÁRIO

O sistema urinário começa a desenvolver-se antes do sistema genital

RinsUreteresBexigaUretra

Desenvolvimento dos rins e ureteres

Três conjuntos excretores:

PronefroMesonefroMetanefro

TRÊS CONJUNTOS EXCRETORES OU RINS

5ª

Seqüência temporal dos

segmentos cefálicos para

os caudais

O Pronefro se forma na região cervical e NÃO

é funcional.

Mesonefro se forma na região torácica e lombar e

apresentar UNIDADES EXCRETORAS (Néfrons), com

um DUCTO COLETOR próprio: DUCTO

MESONÉFRICO ou de WOLFF

Mesonefro Órgão excretor temporário

DUCTOS e TÚBULOS dão origem ao CONDUTO que leva os espermatozoides dos testículos até uretra (Epidídimo, Deferente, Vesícula seminal, Ducto ejaculador).

Na mulher estes ductos regridem.

DUCTO

TÚBULO

5ª à 11ª

Metanefro ou rim permanente

Origem no

DIVERTÍCULO METANÉFRICO ou BROTO DO URETERMASSA METANÉFRICA

Metanefro ou rim permanente

DIVERTÍCULO METANÉFRICO ou BROTO DO URETER que dá origem ao URETER, PELVE RENAL, CÁLICES e TÚBULOS COLETORES.MASSA METANÉFRICA de MESODERMA, que dá origem aos NÉFRONS.

A ligação entre os sistema coletor e túbulos excretores é essencial para o desenvolvimento normal

TÚBULO URINÍFERO: NÉFRON E TÚBULO COLETOR

8ª nefrogênese

O WT1, expresso pelo mesênquima, torna este tecido competente para responder à indução pelo broto do ureter. As interações entre este broto e o mesênquima se dão através de GDNF e HGF, produzidos pelo mesênquima e seus receptores para tirosina quinase RET e MET, respectivamente produzidos pelo epitélio do ureter.

O PAX2 e o WNT4, produzidos no broto do ureter, induzem a epitelização do mesênquima metanéfrico preparando-o para a diferenciação dos túbulos excretores.

Lobos desaparecem após o nascimento

28ª

ASCENÇÃO RENAL: PELVE PARA O ABDOMEN

90 graus

6ª à 9ª

Anomalias

Agenesia unilateral

ectópico

Agenesia renal bilateral: pouca ou nenhuma urina excretada na cavidade amniótica. Incompatível com a vida devido à hipoplasia pulmonar.

Rim em ferradura: presos pela artéria mesentérica inferior

DESENVOLVIMENTO DA BEXIGA

SEIO UROGENITAL divide em:Parte visceral: forma maior parte da bexigaParte pélvica mediana: torna uretra no colo da bexiga e parte prostática da uretra nos homens; e toda uretra nas mulheresParte fálica caudal: primórdio do pênis e clitóris

DESENVOLVIMENTO DA BEXIGA

5ª

bexiga

Pênis e clitóris

12ª

Desenvolvimento da Bexiga

Epitélio é derivado do endoderma da parte visceral e outras camadas se desenvolvem a partir do MESÊNQUIMA ESPLÂNCNICO NO SEIO UROGENITAL

A BEXIGA é contínua com o alantoide, depois ele sofre uma constrição formando um cordão fibroso: o ÚRACO

Cisto

seio

fístula

Desenvolvimento da UretraO epitélio da maior parte da uretra feminina e

de toda a uretra masculina é derivado do endoderma do seio urogenital.

O epitélio da parte terminal: ectoderma superficial.

DESENVOLVIMENTO DAS SUPRA-RENAIS

Córtex derivado a partir da mesoderma.

Medula, das células da crista neural

6ª 7ª 4 anos

HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA

Crescimento anormal das células do córtex da supra-renal

Produção de androgênio no período fetal

Feminino: aumento do clitóris e masculinizacão da genitália externa.

DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA GENITAL

Sistema genital é constituído:

Gônadas ou Glândulas sexuais primitivas

Ductos Genitais Genitália externa

Sexo genético: fecundação

Período indiferenciado até 7ª semana

Desenvolvimento da gônadasSão derivadas de 3 fontes :

Mesotélio – Epitélio mesodérmico - reveste a parede abdominal posterior

Mesênquima- TCE Células germinativas primordiais

MIGRAÇÃO DAS CÉLULAS GERMINATIVAS: GENES ESTELLA, FRAGILIS E BMP-4

5ª

Determinação do Sexo Masculino Antes da 7ª indiferenciada O cromossomo Y – GENE SRY – FTD FTD, regulado pelo cromossomo Y, que determina a

diferenciação testicular A testosterona, produzida pelo testículo fetal, a

diidrotesterona, um metabólico da testosterona, e o hormônio antimülleriano (AMH) que determina a masculinidade.

Feminino Não depende de hormônio Ela ocorre mesmo com os ovários ausentes.

Desenvolvimento dos Testículos

Gene SRY para FDT age como chave para o desenvolvimento da gônada indiferenciada em um testículo.

FDT induz os cordões sexuais primários a se condensar e penetrar na medula da gônada indiferenciada onde se ramificam e forma a rede testicular.

Cordões primários(seminíferos)- SOX9 e FGF9 - estão em conexão com o epitélio de superfície e se desfaz com a formação da túnica albugínea.

Testículo em crescimento se separa do mesonefro e fica suspenso pelo próprio mesentério, o mesorquídio.

Desenvolvimento dos Testículos

Túbulos seminíferos separados pelo mesênquima dá origem: cel. Intersticiais - células de LEYDING – 8ª - produz androgênios TESTOSTERONA E ANDROSTENEDIONA – Ducto mesonéfrico.

Cel. de sustentação- células de SERTOLI produz antimülleriano (AMH) suprime o desenvolvimento do ductos paramesonéfricos – ÚTERO E TUBAS

Desenvolvimento do Ovários

Cordões sexuais primários não se torna proeminente, mas penetra na medula e forman uma rede ovariana

Cordões corticais crescem e incorporam cel. Germinativas primordiais

Não se forma ovogônias após o nascimento

Mesovário

Desenvolvimento dos Ductos Genitais e Glândulas

Células LEYDING: ductos mesonéfricos ou ducto de WOLFF Células de SERTOLI (AMH) suprime o desenvolvimento do ductos

paramesonéfrico.

GLÂND. SEMINAIS evaginação lateral da extremidade caudal do ducto mesonéfrico

PRÓSTATA origina-se de múltiplas evaginações endodérmicas da uretra prostática e do mesênquima associado

GLÂND. BULBOURETRAIS, de evaginações da uretra esponjosa.

11ª

Desenvolvimento dos Ductos Genitais e Glândulas

• Ausência da substância Inibidora MÜLLER

• Ductos paramesonéfricos ou ductos de MÜLLER

• Glândulas uretrais e as glândulas parauretrais

Desenvolvimento útero e da vagina

• DUCTOS PARAMESONÉFRICOS

8ª

Primórdio uterogenital com o seio genital forma o tubérculo do seio e este induz a formação dos bulbos sinovaginais

Os bulbos fundem para formar a PLACA vaginal

VAGINA forma-se da placa vaginal, que deriva do SEIO UROGENITAL

Útero bicórneo

Útero septado

unicórneo

• HÍMEN é formado pela invaginação da parede posterior do seio urogenital resultante da expansão caudal da vagina

• Perinatal

DESENVOLVIMENTO DA GENITÁLIA EXTERNA 7ª genitálias externas são semelhantes em ambos os sexos;Características sexuais distintas – 9ª 4ª Mesênquima em proliferação produz o tubérculo genital - Intumescências labioescrotais e pregas urogenitais; - Alongamento do tubérculo genital para formar o falo primordial; 6º Divisão em membrana anal, dorsal e urogenital

As membranas anal e urogenital se

rompem formando o ÂNUS e o orifício

UROGENITAL, respectivamente

Genitália externa masculina

Faloprimordial cresce para se tornar o pênis, as pregas urogenitais formam paredes laterais do sulco uretral;

Sulco revestido por uma proliferação de células endodérmicas, a PLACA URETRAL;

Fusão das pregas urogenitais para formar a uretra esponjosa;

O ectoderma da superfície funde-se no plano mediano do pênis para formar a RAFE PENIANA;

Décima segunda semana: uma invaginação circular da ectoderma forma-se na periferia da glande peniana;

Quando esta invaginação se rompe, ela forma o PREPÚCIO – uma prega de pele; Os corpos cavernosos e o corpo esponjoso do pênis se desenvolvem a partir do

mesênquima do falo; As intumescências labioescrotais crescem e se fundem formado o ESCROTO;

9ª

11ª

12ª

Genitália externa feminina

O crescimento do falo primordial cessa gradualmente e ele se torna o CLITÓRIS;

O clitóris, ainda relativamente grande com 18 semanas, se desenvolve como o pênis, mas as pregas urogenitais não se fundem, exceto em uma parte que forma os PEQUENOS LÁBIOS;

A maior das pregas labioescrotais forma os grandes lábios;

A- 7ª B- 10ª F C- 10ª M

GLANDE

PREGASSULCO

INTUMESCÊNCIAS LABIOESCROTAIS

ORIFÍCIO URETRAL

ABERTURA DO SEIO

UROGENITAL

RAFE

SÍNDROME DA INSENSIBILIDADE ANDROGÊNICA

Mutações pontuais na seqüencia que codifica o receptor de andrôgenioMulher 17 anos46, XY E TESTÍCULOS Túbulos seminíferos

revestido por cél. SERTOLI

DESENVOLVIMENTO DO CANAL IGUINALAmbos os sexos Degeneração do mesonefro o GUBERNÁCULO desce de cada lado e prende-se intumescências labioescrotaisProcesso vaginal, uma evaginação de peritônio, desenvolve ventralmente e forma uma hérnia

DECIDA DOS TESTÍCULOS

Descida controlada por andrógenios

Começa na 26ª semana e leva 2 a 3 dias

Carrrega o ducto deferente

DECIDA DOS OVÁRIOS

Descem da parede posterior para PELVE

Gubernáculo prende-se ao útero.

A parte cranial do gubernáculo torna-se ligamento ovariano e a parte caudal, lig. Redondo do útero

TESTÍCULOS CRIPTORQUÍDICOS E ECTÓPICOS

HÉRNIA IGUINAL CONGÊNITA

Comunicação entre a túnica vaginal e a

cavidade peritoneal não se fecha

Processo vaginal permanece aberto por

onde o líquido peritoneal passa e forma uma

HIDROCELE DO TESTÍCULO

VÍDEO