Post on 31-Jul-2015
Anatomía Patológica - Sec01- Prof. Cabral
Reacciones de HipersensibilidadInmunodeficiencia PrimariaRechazo de TransplantesEnfermedades Autoinmunes
Cristina Marizán 07-0049Enmanuel Camacho
Manuel Ramírez 07-0612Rafael Fernández 07-0082
Reacciones de
Hipersensibilidad
Reacciones inmunológicas
que pueden ser desencadenadas
por la interacción de antígenos
con un anticuerpo humoral o
por reacciones inmunes
mediadas por células
Tipo I.Inmediatas
Tipo II y III
Intermedias
Tipo IV.
Tardias
Reacciones de Hipersensibilidad
HS-I : Anafilaxia
•Rápida• Mediada por anticuerpos IgE •Antígeno + anticuerpo ligado a células cebadas (mastocitos) o basófilos en individuos ya sensibilizados al antigeno
Sistémica
Local
• Histamina• factor quimiotáctico para eosinófilos y
neutrófilos
Primarios
Mediadores
HS-I : AnafilaxiaSistemática
Urticarias
Broncoconstriccion Insuficiencia respiratoria
EdemaShock
muerte
Local
algunas formas de asma
Angioedema Rinitis alergica
Hipersensibilidad tipo II
Mediada por anticuerpos
dirigidos contra antígenos
presentes en la superficie
de las células o en otros
componentes del tejido.
Mecanismos
disfuncion celular
mediada por anticuerpos
citotoxicidad celular
dependiente de
anticuerpos
Citotoxicidad mediada
por complement
o
Hipersensibilidad tipo II
Reacciones por transfusiones
Eritoblastosis fetalAnemia hemolítica
Reacciones a medicamentosUn anticuerpo IgM o IgG
reacciona con antígeno
presente en la superficie
de la célula y activa el
sistema de complemento
produciendo lisis celular.
Los anticuerpos o el
fragmento C3b se fija
a la superficie de la
célula produciendo
opsonización que
hace susceptible a
la célula a la fagocitosis
Mecanismo: Citotoxicidad mediada por complemento
Producida por células no sensibilizadas
poseedoras de receptores Fc como
monocitos, neutrófilos, eosinófilos y
células NK que actúan produciendo lisis
sin fagocitosis sobre células dianas
revestidas por anticuerpos IgG en
concentraciones bajas.
Hipersensibilidad tipo IIMecanismo: Citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos
Los anticuerpos dirigidos contra los receptores de la superficie celular dificultan o alteran la
regulación funcional sin provocar lesión celular o inflamación.
Hipersensibilidad tipo IIMecanismo: Disfunción celular mediada por anticuerpos
Enfermedad de GravesFiebre Reumatica Penfigoide Ampolloso
Producida por complejos antígeno - anticuerpo (IgG o IgM) que lesionan los tejidos a causa de su capacidad para activar el sistema de complemento
HS - III Mediadas por inmunocomplejos
Local
Generalizada
GeneralizadaLos inmunocomplejos se forman en la circulación y se depositan en muchos órganos
Enfermedad del
suero antiteta
nico equino
Globulina equina antitimocito en el tratamiento de la anemia aplasia
LocalReacción de Arthus
Área lozalizada de necrosis tisular debida a una vasculitis aguda por inmunocomplejos y suele afectar la piel.
Características: Constricción local de arteriolas. Retardo del flujo sanguíneo vascular y capilar. Formación de trombos plaquetarios y Leucocitarios. Destrucción del endotelio capilar: Hemorragia y Necrosis. Se libera enzimas proteolíticas (Catepsinas) que producen necrosis de paredes vasculares.
Comienzo:1h – Acme 12h.
Pruebas:Reacción pasiva directa – Reacción pasiva invertida.
Ejemplos:Inyección de sueros, antibióticos y vacuna
Linfocitos T activan a los macrófagos y producen respuesta inflamatoria
HS - IV Mediadas por celulas
La respuesta es tardia:
2-3 día a varios días
Hipersensibilidad por contactoSe produce por:
Quimicos simples (Niquel – Formaldeido). Fármacos Tópicos (Sulfonas –
Neomicina). Plantas
Cosméticos
HS - IV Mediadas por celulas
Desarrolla:Vesículas, Eccema y Necrosis dentro de 12 a 48 horas
Eritema
Hipersensibilidad Tipo Tuberculina
Inyección del PPD (derivado protéico purificado) del Bacilo de Koch a
humanos produce una reacción entre 6 y 12 horas, Acme 24 – 72 horas:
Enrojecimiento, Edema e induración de la piel seguido de Isquemia y
Necrosis.
HS - IV Mediadas por celulas
Prueba cutanea positiva
• Persona infectada• No implica enfermedad
Cambio reciente de negativo a positivo+
• Infección reciente• Posible actividad actual
InmunodeficienciaPrimaria
Inmunodeficiencia Primaria
Grupo de enfermedades causadas por la
alteración cuantitativa y/o funcional de
distintos mecanismos implicados en la
respuesta inmunológica. Requieren
exploraciones complementarias complejas
para el diagnóstico definitivo.
Manifestaciones Clinicas
**Citopenias **Abscesos **Osteomielitis recurrentes.
DermatosisDiarrea Crónica
Manifestaciones Clinicas Especificas
Ataxia
Síndrome de Wi-skott Aldrich:• Trombocitopenia• Eccema
Síndrome de DiGeorge• Tetania
• Endocrinopatías idiopáticas • Candidiasis mucocutánea crónica
Telangiectasias
Rechazo de Transplantes
Rechazo de Transplantes• Causado por los antígenos del sistema
mayor de histocompatibilidad (HLA).
• Depende del reconocimiento que el huésped hace del tejido injertado como extraño.
• Intervienen tanto la inmunidad de tipo celular como los anticuerpos circulantes.
Agudo
Crónico
Hiperagudo
• Producido cuando en la circulación del receptor existen anticuerpos previamente formados frente al donante.
• La primera diana de estos anticuerpos es la vascularización del injerto produciendo lesiones características de la reacción de Arthus
Rechazo HiperagudoSe produce a los pocos minutos a horas del transplante
Se produce días después del
trasplante en un receptor no
tratado con inmunosupresores.
Rechazo Agudo
Puede aparecer bruscamente unos meses
o incluso años más tarde cuando se
interrumpe la inmunosupresión que se
estaba utilizando.
Rechazo Cronico
Se produce meses o años después del
trasplante
Se caracteriza por lesiones vasculares
Etiología no se
conoce con exactitud.
• Producida cuando se transplantan
células inmunológicamentes
competentes a un receptor
inmunodeprimido.
• Ejemplo:
– Transplante de médula ósea alogénicas
– Transplante de órganos sólidos ricos en
células linfoides (ej. hígado)
Enfermedad de Injerto contra Huesped
HLA: sitema mayor de histocompatibilidad
La presencia en los órganos injertados de moléculas HLA
distintas a las del receptor provoca en éste el
desarrollo de anticuerpos y células T citotóxicas
dirigidas frente a dichas moléculas, lo que conduce al
rechazo de dicho órgano. Por el contrario, si las
moléculas HLA presentes en el órgano injertado son
iguales a las del receptor, se reduce en gran medida la
incidencia y la severidad del rechazo, aumentando por
tanto la supervivencia del injerto.
Factores que influyen en el rechazo de organos
Endermedades Autoinmunes
Enfermedades Autoinmunes
• Reacción inmunitaria frente a antígenos propios.
• Requisitos para que sea enfermedad autoinmune:– Presencia de reacción
Autoinmune– Que la reacción no sea
secuendaria a lesión del tejido
– Auscencia de otra causa bien definida de enfermedad
Sistematicas Localizadas
Lupus Eritematoso Sistematico (LES)
• Enfermedad crónica remitente• Caracteristica principal:
– Producción de un conjunto de anticuerpos
• Manifestación:– Fiebre– Lesiones en la piel, articulaciones,
riñones y membranas serosas
• Mujeres / Hombres (9:1)• Diagnóstico:
– Anticuerpos frente al DNA bicatenario y al antígeno smith (sm)
• Pacientes pueden dar positivos a las pruebas serológicas a la sífilis
Esclerodermia
• Se caracteriza por :– Inflamación y
escleroris intersticial en todo el organismo
– Fibrosis Generalizada
– Lesión de la microcirculación
• Lugar mas afectado: Piel
• Etiología: desconocida
Sindrome de Sjogren
• Cuadro Clínico:– Queratoconjuntivitis
seca: Sequedad Ocular– Xerostomia: Sequedad
bucal– Provocadas por una
destrucción de las glándulas salivares y lagrimales por mecanismos inmunitarios
• Estos pacientes tienen mayor predisposición a los linfomas
• Diagnóstico: biopsia de labio (para examinar glándulas salivares)
Enfermedad de Graves Consiste en hipertiroidismo causado
por un proceso autoinmunitario. Un pequeño porcentaje de paciente con ésta enfermedad desarrolla signos oculares característicos conocidos como oftalmopatía tiroidea o de Graves:
1. Retracción del párpado
2. Exoftalmos
3. Oftalmoplejía : Limitación leve para los movimientos oculares principalmente para la elevación.
4. Alteraciones retinianas y del nervio óptico : estrías retinianas y coroideas y neuropatía óptica secundaría a isquemia del nervio óptico al atravesar la órbita tensa.
5. Alteraciones corneales : queratoconjuntivitis límbica superior. El exoftalmos grave puede causar exposición corneal y ulceración.
Miastenia Grave Es un trastorno neuromuscular
caracterizado por debilidad variable de los músculos voluntarios, que mejora a menudo con el descanso y empeora con la actividad. La afección es provocada por una respuesta inmunitaria anómala la debilidad se presenta cuando el impulso nervioso para iniciar o mantener el movimiento no llega adecuadamente a las células del músculo; esto es causado cuando las células inmunitarias eligen como objetivo y atacan a las propias células del cuerpo (una respuesta autoinmunitaria). Esta respuesta inmunitaria produce anticuerpos que se adhieren a las áreas afectadas, impidiendo que las células musculares reciban mensajes químicos (neurotransmisores) desde la neurona.
Miastenia grave• Debilidad muscular, incluyendo:
– dificultad para deglutir, arcadas frecuentes o asfixia
– parálisis– músculos que funcionan mejor después
del reposo – cabeza caída – dificultad para subir escaleras – dificultad para levantar objetos – necesidad de usar las manos para
incorporarse desde una posición sentada – dificultad para hablar – dificultad para masticar
• Cambios visuales: – visión doble– dificultad para mantener la mirada – párpado caído
• Síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad:– Ronquera o cambio de voz– Fatiga– Parálisis facial– Babeo– Dificultad para respirar