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MIOPATIAS MIOPATIAS
Grupo de doenças que apresentam em Grupo de doenças que apresentam em comum o comprometimento da musculatura.comum o comprometimento da musculatura.
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SEMIOLOGIA DAS MIOPATIASSEMIOLOGIA DAS MIOPATIAS
Fraqueza muscular proximal Fraqueza muscular proximal Atrofia muscular proximalAtrofia muscular proximalReflexos tendinosos N ou diminuídosReflexos tendinosos N ou diminuídosSensibilidades normaisSensibilidades normaisSinal de GowersSinal de GowersMarcha AnserinaMarcha Anserina
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Alteração Laboratorial ComumAlteração Laboratorial Comum
Aumento das enzimas muscularesAumento das enzimas musculares
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Causas não Miopáticas de Causas não Miopáticas de aumento de CPKaumento de CPK
Exercício Exercício Trauma muscular Trauma muscular Injeções intramuscularesInjeções intramuscularesCirurgiasCirurgiasCrises epiléticas maioresCrises epiléticas maioresPsicose agudaPsicose agudaComportamento violentoComportamento violento
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CLASSIFICAÇÃO DAS MIOPATIASCLASSIFICAÇÃO DAS MIOPATIAS
I. Distrofias MuscularesI. Distrofias Musculares HereditáriasHereditárias
Distrofia de Distrofia de DuchenneDuchenne e Becker e Becker (1a mais comum) (1a mais comum)
Distrofia Muscular MiotônicaDistrofia Muscular Miotônica (doença de Steinert – 2ª mais (doença de Steinert – 2ª mais comum)comum)
DistrofiaDistrofia Fáscio-escápulo-umeral Fáscio-escápulo-umeral
Distrofia Muscular Distrofia Muscular Cintura-MembrosCintura-Membros
“ “N” outrasN” outras www.neurologia.ufsc.brwww.neurologia.ufsc.br
II. Miopatias CongênitasII. Miopatias Congênitas
Doença de Thompsen = Doença de Thompsen = Distrofia miotônica congênitaDistrofia miotônica congênita
FenitoínaFenitoína
““n” outrasn” outras
Não confundir com doença de Werdnig-HoffmannNão confundir com doença de Werdnig-Hoffmann
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III.MIOPATIAS MITOCONDRIAISIII.MIOPATIAS MITOCONDRIAIS
Epilepsia Mioclônica e “ragged red fibers” Epilepsia Mioclônica e “ragged red fibers” Miopatia Mitocondrial associada a acidose láctica e Miopatia Mitocondrial associada a acidose láctica e derrames (derrames (MELASMELAS))Síndrome de Kearns-Sayre (Retinite pigmentosa, Síndrome de Kearns-Sayre (Retinite pigmentosa, Oftalmoplegia Extrínsica Progressiva, Bloqueio Oftalmoplegia Extrínsica Progressiva, Bloqueio Cardíaco)Cardíaco)Oftalmoplegia ProgressivaOftalmoplegia ProgressivaOftalmoplegia e Cardiomiopatia Autossômica RecessivaOftalmoplegia e Cardiomiopatia Autossômica RecessivaSíndromes da Depleção do DNA mitocondrialSíndromes da Depleção do DNA mitocondrialSíndrome de Leigh (Encefalomielopatia necrotizante Síndrome de Leigh (Encefalomielopatia necrotizante subaguda)subaguda)
IV.MIOPATIAS METABÓLICAS IV.MIOPATIAS METABÓLICAS
Desordens no Metabolismo do GlicogênioDesordens no Metabolismo do Glicogênio
Desordens no Metabolismo das PurinasDesordens no Metabolismo das Purinas (Deficiência de (Deficiência de Mioadenilato)Mioadenilato)
Deficiência de CarnitinaDeficiência de Carnitina: : vômitos, estado mental alterado, hipoglicemia, hepatomegalia. vômitos, estado mental alterado, hipoglicemia, hepatomegalia.
Hipertermia MalignaHipertermia Maligna: (Desencadeada por relaxantes musculares : (Desencadeada por relaxantes musculares despolarizantes, como a succinilcolina, e por anestésico inalatórios, despolarizantes, como a succinilcolina, e por anestésico inalatórios, como o halotano)como o halotano)
Paralisias PeriódicasParalisias Periódicas (Hipo / Normo / Hipercalêmica) (Hipo / Normo / Hipercalêmica)
““n” outrasn” outras
V.MIOPATIAS INFLAMATÓRIASV.MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS
Dermatomiosite Dermatomiosite
Polimiosite Polimiosite
Miopatia com corpos de inclusão Miopatia com corpos de inclusão
Miopatia inflamatória congênitaMiopatia inflamatória congênita
Outras Miopatias Inflamatórias IdiopáticasOutras Miopatias Inflamatórias Idiopáticas
Miopatia EosinofílicaMiopatia Eosinofílica
Polimialgia Reumática Polimialgia Reumática
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VI.MIOPATIAS INFECCIOSASVI.MIOPATIAS INFECCIOSAS
Viral (Influenza / Infecção pelo HIV / Viral (Influenza / Infecção pelo HIV / HTLV1)HTLV1)Bacteriana ( Estafilococos / Clostridium Bacteriana ( Estafilococos / Clostridium perfringens e Clostridium tetani / perfringens e Clostridium tetani / Legionella / Micobactérias)Legionella / Micobactérias)Fúngica (Cândida)Fúngica (Cândida)Helmíntica Helmíntica Doença de LymeDoença de Lyme
VII.MIOPATIAS ENDÓCRINAS VII.MIOPATIAS ENDÓCRINAS Miopatia associada com desordens da tireóideMiopatia associada com desordens da tireóideMiopatia tireotóxica (CK normal)Miopatia tireotóxica (CK normal)Paralisia periódica tireotóxica (CK aumentada na crise)Paralisia periódica tireotóxica (CK aumentada na crise)Miopatia do hipotireoidismo (1/3 dos pacientes - CK 10 a 100x)Miopatia do hipotireoidismo (1/3 dos pacientes - CK 10 a 100x)
Miopatia associada a desordem da paratireóideMiopatia associada a desordem da paratireóideHiperparatireoidismo (Ca aumentado)Hiperparatireoidismo (Ca aumentado)Hipoparatireoidismo (Ca diminuido, parestesias, tetania)Hipoparatireoidismo (Ca diminuido, parestesias, tetania)
Miopatia associada a desordens da supra-renalMiopatia associada a desordens da supra-renalHipercortisolismo ("miopatia por esteróides")Hipercortisolismo ("miopatia por esteróides")CK NormalCK NormalInsuficiência AdrenalInsuficiência Adrenal
Miopatia associada a desordens hipofisáriasMiopatia associada a desordens hipofisáriasAcromegaliaAcromegaliaHipopituitarismoHipopituitarismo
Miopatia associada a diabetes mellitusMiopatia associada a diabetes mellitus
VIII.MIOPATIAS TÓXICASVIII.MIOPATIAS TÓXICAS
ÁlcoolÁlcoolCorticosteróidesCorticosteróidesColchicinaColchicinaEstatinasEstatinasHidroxicloroquinaHidroxicloroquinaZidovudina, Zidovudina,
SINVASTATINASINVASTATINA
IX.MIOPATIA x ONCOLOGIAIX.MIOPATIA x ONCOLOGIA
Miopatia Necrotizante Paraneoplásica Miopatia Necrotizante Paraneoplásica
(Cancer de pulmão e intestinos)(Cancer de pulmão e intestinos)
Miastenia GravisMiastenia Gravis
Fraqueza vespertina Fraqueza vespertina
Trofismo normalTrofismo normal
Diplopia – Teste do geloDiplopia – Teste do gelo
Anticorpos na placa motoraAnticorpos na placa motora
Enzimas musculares normaisEnzimas musculares normais
Timoma ?Timoma ?
Teste com cloreto de edrofônio (“tensilon”) Teste com cloreto de edrofônio (“tensilon”)
Teste de JollyTeste de Jolly
REGRA GERAL REGRA GERAL
ANAMNESE CRITERIOSA ANAMNESE CRITERIOSA Fraqueza muscular proximal Fraqueza muscular proximal Aumento de enzimas musculares Aumento de enzimas musculares DOR ?DOR ?ATIVIDADE INFLAMATÓRIA ? ATIVIDADE INFLAMATÓRIA ? USO DE DROGA LEGAL/ILEGAL ?USO DE DROGA LEGAL/ILEGAL ?TRANSTORNO METABÓLICO/ENDÓCRINOTRANSTORNO METABÓLICO/ENDÓCRINO ? ?NEOPLASIA ?NEOPLASIA ?
Exames ComplementaresExames Complementares
CPKCPK
EletroneuromiografiaEletroneuromiografia
Histoquímica do músculoHistoquímica do músculo
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TRATAMENTOTRATAMENTO
QUEM É A PESSOA COM MIOPATIA ?QUEM É A PESSOA COM MIOPATIA ?
QUAL A CAUSA DA MIOPATIA ?QUAL A CAUSA DA MIOPATIA ?
MEDICAÇÃO ?MEDICAÇÃO ?
ACONSELHAMENTO GENÉTICO ?ACONSELHAMENTO GENÉTICO ?
FISIOTERAPIA !FISIOTERAPIA ! www.neurologia.ufsc.brwww.neurologia.ufsc.br
ACONSELHAMENTO GENÉTICO ?ACONSELHAMENTO GENÉTICO ?
......it is dangerous to be right in matters it is dangerous to be right in matters on which the established authorities on which the established authorities are wrong.are wrong.
Voltaire [François Marie Arouet] (1694-1778)Voltaire [François Marie Arouet] (1694-1778)
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