Post on 29-Jul-2015
2
Introdução
Início abrupto Curso estereotipado Término espontâneo Importância
Diagnóstico diferencial clínico das epilepsias
Centros terciários de epilepsia 20% dos casos são DPNE
3
Síncopes – 44% Doença psiquiátrica – 20% Perdas de fôlego – 11% Transtornos do sono – 11% Migrânea – 6% Outras causas – 8%
4
Distúrbios paroxísticos não epilépticos(DPNE) Oxigenação cerebral
diminuída Perdas de
fôlego(tipos cianótico e pálido)
Síncopes Disritmias cardíacas Migrânea
Hipoglicemia e Hipocalcemia
Fenômenos sono-relacionados Terror noturno Sonambulismo Sonilóquio Pesadelos Apnéias do sono Distonia paroxística Narcolepsia Bruxismo Enurese noturna Mioclonias noturnas
benignas infantis
5
Distúrbios paroxísticos não epilépticos(DPNE) Distúrbios do movimento
Mioclonias benignas da infância
Vertigem paroxística benigna
Torcicolo paroxístico Coreoatetose
paroxística Ataques de tremores Reações de susto Apraxia ocular motora “Spasmus nutans” Tiques
Compressão do tronco Refluxo gastroesofágico Fenômenos psicológico-
relacionados Pseudo-epilepsia Epilepsia fictícia Síncope da
hiperventilação Síndrome do pânico Masturbação
6
Oxigenação cerebral diminuída Perdas de fôlego
Apneia e perda de consciência, geralmente causada por choro dor ou pequenos traumas.
Choro vigoroso Apneia na expiração
Perda da consciência palidez ou tremores cianose letargia
7
Perda de fôlego(PF)
Incidência Poucos meses a 2 anos Pico – 12 meses Raramente após ao 4 anos 20-35% - história familiar
Traço autossômico dominante 17% - síncopes
Após desaparecimento das PF
8
Perda de fôlego(PF)
Tipos Cianótica
Mais frequente Origem funcional ou osíquica Respiração forçada
Pálida Origem traumática ou dolorosa Rigidez ou opistótono
9
Perda de fôlego(PF) Pálida
Choro intenso levando à isquemia cerebral hipocapneica
Apneia levando à hipoxemia Espasmo respiratório(manobra de
Valsalva) levando ao aumento da pressão intratorácica
Rendimento cardíaco diminuído
Circulação cerebral debilitada
Lombroso e Lerman, 1967
10
Perda de fôlego(PF) Hemograma completo Ferritina sérica EEG
Interictal – normal PF – lentificação do traçado Pressão do globo ocular – aumento do intervalo
RR em 0,5 s Tratamento
Piracetam Atropina(10 a 240 mg/kg/dia) – tipo pálido – 98%
Anemia ferropriva
11
Síncope Perdas transitórias da consciência por
perfusão cerebral inadequada, em que há súbita perda do tônus, colapso da postura e diminuição da pressão arterial
Duração – 10 a 20 s Crianças e adolescentes Sexo – feminino 20% - infância e adolescência 6% - de todas as internações pediátricas
12
Síncope
Fatores desencadeantes Problemas emocionais Visão de sangue Injeções Sensação de medo Visão de violência ou cenas de terror
13
Síncope – subgrupos etiológicos Se devida à
posição ereta prolongada
Se desencadeada por algum evento
Se desencadeada por exercício prolongado
Se for recorrente
Vasovagal
Cardíaca
Psicogênica
14
Síncope
Quadro clínico inicial Sensação de cabeça vazia Náuseas Fraqueza Ansiedade Perturbações visuais(constrição;
escurecimento)Diagnóstico diferencial com aura epiléptica
15
Síncope Antes da perda de
consciência Desconforto
epigástrico Palidez Suores Palidez facial Bocejos
Síncope convulsiva Mais prolongada Componente tônico
ou tc Mordedura de
língua Incontinência
urinária
16
Síncope
Diagnóstico Anamnese e exame clínico detalhados ECG Tilt table test
Tratamento Em geral, sem necessidade Vasopressina Psicoterapia
17
Disritmias cardíacas Síncope com
confusão prolongada, movimentos clônicos dos membros ou postura distônica pós-ictal
Q-Tc > 0,44 s
18
Disritmias cardíacas Síndrome do seio carotídeo Síndrome de Jervell-Lange-Nielsen
intervalo QT longo, surdez, episódios de síncope acarretada por fibrilação ventricular ou assistolia e morte súbita; trata-se de doença de herança autossômica recessiva
Síndrome de Ward-Romano síndrome semelhante, sem perda da audição, com herança
autossômica dominante e 3 vezes mais freqüente que a associada a surdez
Síndrome de Von Bermuth uma variante caracterizada pela presença de taquicardia com
características familiar, em que o intervalo QT e normal em repouso mas aumenta com o esforço, sendo herança autossômica dominante
quarta variante apresenta comportamento semelhante as anteriores, não sendo, contudo, de natureza hereditária, o que mostra que uma mutação espontânea pode levar a aumento do intervalo QT.
19
Disritmias cardíacas Diagnóstico
Investigação cardiológica Holter Teste de esforço
Tratamento Cardiológico Específico Orientação de possibilidade de morte
súbita
20
Migrânea Forma mais comum de
DPNE Quadro clínico
Forma paroxística Parestesias Escotomas Mente embotada Breve perda de
consciência Vertigem Náuseas Afasia
Vômitos cíclicos Crianças pequenas e
lactentes Mais sintomas
digestivos Diagnóstico diferencial
Epilepsia benigna com paroxismos occipitais (Panayotopoulos)
Diagnóstico História familiar Cefaléia Início mais lento dos
sintomas EEG não paroxístico
21
Hipoglicemia e Hipocalcemia Hipoglicemia
Episódios mais prolongados
Confusão mental Coma Fome Perspiração Taquicardia Tremores Palidez Vertigens Raramente, crises
convulsivas
Hipocalcemia Convulsões mais
frequentes(hipoparatiroidismo)
Dores Câimbras Adormecimentos Rigidez Formigamento de mãos
e pés Erupção dentária
atrasada Prolongamento do
intervalo Q-T Catarata
22
Fenômenos sono-relacionados Terror noturno
1ª hora do sono profundo não-REM EEG sem atividade epileptogênica Difícil consolar e despertar Desperta confusa Duração – 5 min. a 30-60 min. Sem lembrança ao despertar Forma rara – pavor noturno epiléptico Tratamento – clonazepam; por até 2 semanas
23
Fenômenos sono-relacionados
Sonambulismo 5- 12 anos - 15% Pico – 4 e 6 anos Ação protetora –
prevenção de acidentes
24
Fenômenos sono-relacionados Apneia do sono
3 – 8 anos Forma obstrutiva –
mais comum Hiperatividade Sonolência diurna
excessiva Alterações no
comportamento Cefaléia matinal Dificuldade no
aprendizado
Pierre-Robin; Down; Mal de Ondina; hipotireoidismo; Arnold-Chiari; distrofia miotônica; obesidade mórbida
EEG sem paroxismos Polissonografia Avaliação
Cardiológica ORL
25
Fenômenos sono-relacionados
Mioclonias noturnas benignas Início do sono ou despertar Lactentes Imitam espasmos infantis Exame neurológico normal EEG normal
26
Fenômenos sono-relacionados Narcolepsia
Ruptura severa do padrão noturno do sono, com despertar e atividade por cerca de uma hora; com sono irresistível diurno
EEG sem paroxismos Polissonografia-TLMS Tratamento
Metilfenidato Melatonina
27
Fenômenos sono-relacionados
Distonia paroxística Sono não REM Duração – 15 a 40 s Distonia ou movimentos coreoatetóides EEG normal Tratamento - carbamazepina
Bruxismo Avaliação ortodôntica
28
Distúrbios do movimento Mioclonias benignas da infância
3 a 8 meses Movimentos tônicos ou clônicos axiais ou
apendiculares, em salvas Exame neurológico normal EEG normal Desaparecimento espontâneo aos 2 – 3
anos Tratamento medicamentoso – não
indicado
29
Distúrbios do movimento Vertigem paroxística benigna
Início – entre 1 e 3 anos Desaparecem em torno dos 5 anos Ataques súbitos de desequilíbrio Breves e esporádicos Náuseas e vômitos Sem perda da consciência Nistagmo Exame neurológico normal EEG normal Resposta anormal à prova calórica nos ouvidos
30
Distúrbios do movimento Coreoatetose paroxística
Citogenética Mais comum Mais semelhante a
epilepsia Início – 5anos Autossômica dominante Movimentos
Após repouso Súbitos Tipo distônico ou
coreoatetóico Duração – 15 a 30 s Frequência – 1 a 100/dia
Sem perda de consciência
Fala arrastada EEG ictal e interictal
normais DAE em baixas doses
Não citogenética Autossômica recessiva Ataques mais raros
Duração – minutos a horas
Movimentos Coreoatetóicos
Distônicos < 5 anos Mais difícil controle
31
Distúrbios do movimento Ataques de estremecimento
4 meses a 4anos de idade Desaparecimento após os 5 anos Tremores ou estremecimento com flexão da
cabeça e membros e adução de joelhos e cotovelos
Centenas de vezes ao dia Sem perda de consciência EEG sem alterações Sem necessidade de tratamento medicamentoso
32
Distúrbios do movimento Reações de susto hipereplexia(startle
reactions) Doença do susto
Desde o nascimento Esporádica Herança autossômica dominante Susto Rigidez muscular Perda do controle postural(queda) Incapaz de realizar movimentos de proteção Movimento em “sacudidas” Exame clínico e neurológico normais EEG normal
33
Distúrbios do movimento Reações de susto hipereplexia(startle
reactions) Saltos
Bruscos Movimentos aos saltos Ecolalia Obediência automática Gestos agressivos dirigidos aos espectadores Herança autossômica dominante EEG normal Relação com a síndrome de Tourette(?)
34
Distúrbios do movimento
Reações de susto hipereplexia(startle reactions) Epilepsia-susto(startle epilepsy)
Crianças com outras alterações do SNC Ataques
Tipo tônico-clônico EEG - diagnóstico
35
Distúrbios do movimento
Apraxia oculomotora Apraxia ocular de Cogan Inabilidade em movimentar os olhos de
um lado para o outro de modo normal, desvio cefálico para o lado que está olhando
EEG normal
36
Distúrbios do movimento Spasmus nutans
Episódios intermitentes Tríade Inclinações de cabeça ou acenos Nistagmo Posição anômala da cabeça Início - 4 e 12 meses Diagnóstico diferencial: Síndrome de
Sandifer
37
Distúrbios do movimento Tiques
Predominantemente motores Pioram com o estresse Simples ou complexos EEG normal Tratamento
Medicamentoso Clonidina Haloperidol Risperidona
Psicoterapia
38
Compressão do tronco cerebral
Processos progressivos da fossa posterior e hipertensão intracraniana
Trauma craniano Rigidez e extensão tônica das
extremidades ou flexão dos braços
39
Refluxo gastroesofágico Síndrome de Sandifer
Súbita extensão da cabeça e pescoço ou movimento contínuo da cabeça de um lado para o outro
Inclinação aguda da parte superior do tronco ou movimentos de torção
Vômitos Déficit de crescimento Anemia EEG normal Diagnóstico pHmetria Esofagoscopia
40
Fenômenos psicológico-relacionados
Pseudoepilepsia(crise histérica ou psicogênica) Adolescentes – sexo feminino Imitação de crise TCG, com gestos bizarros:
agarrando, chutando , beliscando, autoinjúria, micção ou passividade, paciente deitado, sem resposta a estímulos; sempre sob observação
Tratamento Psicoterapia
41
Fenômenos psicológico-relacionados
Epilepsia fictícia Síndrome de Munchausen por
procuração Vídeo-EEG Monitorização com câmeras Tratamento
Psicoterapia
42
Fenômenos psicológico-relacionados
Síndrome da hiperventilação Adolescentes – sexo feminino Quadro clínico
Tonturas, sensação de cabeça vazia, vertigens, parestesias generalizadas ou assimétricas, perda da consciência
Dificuldades respiratórias, sensação de falta de ar, de pânico
EEG normal Tratamento
Psicoterapia
43
Fenômenos psicológico-relacionados Ataque de pânico
EEG normal Tratamento
Ansiolíticos Psicoterapia
Masturbação Meninas Quadro clínico
Membros inferiores fortemente aduzidos e cruzados
Olhar esgazeado EEG – normal Tratamento – sem
necessidade