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DISTÚRBIOS DO CRESCIMENTOALTA E BAIXA ESTATURA
ORIENTADOR: PROF. DR. FRANCISCO BANDEIRA
ME2: MIRELA LITVIN
INTRODUÇÃO• FATORES REGULADORES
GENÉTICOS HORMONAIS NUTRICIONAIS AMBIENTAIS
GH
• É UM DOS PRINCIPAIS REGULADORES DO CRESCIMENTO HUMANO
• SECRETADO DE FORMA PULSÁTIL PELOS SOMATOTROFOS DA HIPÓFISE ANTERIOR
• DIVERSAS AÇÕES METABÓLICAS
• CRESCIMENTO E DIFERENCIAÇÃO CELULAR DIRETA E INDIRETAMENTE
• NO FÍGADO
• INDUZ A PRODUÇÃO DOS FATORES DE CRESCIMENTO
• SEMELHANTES À INSULINA TIPOS 1 E 2 (IGF-1 E IGF-2)
• QUE TAMBÉM IRÃO ESTIMULAR A PROLIFERAÇÃO E CRESCIMENTO CELULAR
SALES, P. HALPERN, A., CERCATO, C. -O ESSENCIAL EM ENDOCRINOLOGIA, 1° EDIÇÃO, 2016
FISIOLOGIA• REGULAÇÃO PRINCIPAL
• GHRH (EXCITATÓRIA)
• SOMATOSTATINA (INIBITÓRIA) - SS
• AÇÃO SOBRE OS SOMATOTROPOS
• IGF-1 (INIBITÓRIA)
• EM RESPOSTA A ESTIMULAÇÃO DO GH
• É PRODUZIDO NOS TECIDOS PERIFÉRICOS
• PARTICIPA DA RETROALIMENTAÇÃO NEGATIVA
• GRELINA
• ESTÔMAGO, SECRETAGOGO DE GH
SALES, PATRÍCIA. O ESSENCIAL EM ENDOCRINOLOGIA / PATRÍCIA SALES, ALFREDO HALPERN, CINTIA CERCATO. - 1. ED. - RIO DE JANEIRO: ROCA, 2016.
OUTROS REGULADORES
• CATECOLAMINAS, DOPAMINA E AMINOÁCIDOS EXCITATÓRIOS
• LIBERAÇÃO DO GHRH SOMATOSTATINA -> GH
• CORTISOL, ESTROGÊNIO, ANDROGÊNIOS E TSH
• PODEM AFETAR A LIBERAÇÃO DO GH
• REDUÇÃO DOS NÍVEIS DE GLICEMIA -> ESTIMULAM A SECREÇÃO DO GH
• A HIPOGLICEMIA INDUZIDA POR INSULINA, PORTANTO
• É UTILIZADA COMO TESTE CLÍNICO
• PARA PROVOCAR A SECREÇÃO DE GH
SALES, PATRÍCIA. O ESSENCIAL EM ENDOCRINOLOGIA / PATRÍCIA SALES, ALFREDO HALPERN, CINTIA CERCATO. - 1. ED. - RIO DE JANEIRO: ROCA, 2016.
NA GESTAÇÃO
• PRIMEIRA METADE
• PRODUÇÃO DE IGF-2 PELO EMBRIÃO
• DEPENDE DO SEU POTENCIAL GENÉTICO
• SEGUNDA METADE
• IGF-1 DEPENDE DA FUNÇÃO PLACENTÁRIA
• SECREÇÃO DE INSULINA FETAL, NO FÍGADO DA CRIANÇA, PRODUÇÃO DE IGF-1, E CRESCIMENTO
• NO FINAL DA GESTAÇÃO
• HÁ DESACELERAÇÃO DA VELOCIDADE DE CRESCIMENTO (VC) ATÉ PUBERDADE
• E PARTIR DO NASCIMENTO, O GH HIPOFISÁRIO PASSA A TER IMPORTÂNCIA NO CRESCIMENTO
SALES, P. HALPERN, A., CERCATO, C. -O ESSENCIAL EM ENDOCRINOLOGIA, 1° EDIÇÃO, 2016
VELOCIDADE DE CRESCIMENTO
ALVES, CRÉSIO DE ARAGÃO DANTAS. ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA. 1ª ED. BARUERI (SP): MANOLE, 2019. ISBN 9788520460481
FAIXA ETÁRIA VELOCIDADE DE CRESCIMENTO(MÉDIA)
IN UTERO 60 A 100 CM/ANO
0 A 1 ANO 25 CM/ANO
1 A 2 ANOS 12,5 CM/ANO
2 A 4 ANOS 7 CM/ANO
4 A 6 ANOS 6 CM/ANO
6 - PUBERDADE 5 CM/ANO
MENINAS ESTIRÃO 8 A 12 CM/ANO
MENINOS ESTIRÃO 10 A 14 CM/ANO
SALES, P. HALPERN, A., CERCATO, C. -O ESSENCIAL EM ENDOCRINOLOGIA, 1° EDIÇÃO, 2016
CRESCIMENTO PRÉ E PÓS NATAL
PRÉ-NATAL
• PICO NO 4º MÊS DE VIDA INTRAUTERINA
• 2,5CM/SEMANA
PÓS-NATAL
• AOS 2 ANOS, GH DESEMPENHA PAPEL PREDOMINANTE E
• AS CRIANÇAS DEVEM SEGUIR UM PERCENTIL
• PUBERDADE
• AUMENTO DA PRODUÇÃO ENDÓGENA DE ESTEROIDES SEXUAIS E SECREÇÃO DE GH
• MENINAS 2 ANOS ANTES DOS MENINOS
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
ESTATURA ALVO (TARGET HEIGHT)
• VARIAÇÃO FINAL DE ALTURA QUE UMA CRIANÇA PODE TER DE ACORDO COM A HERANÇA GENÉTICA
CANAL FAMILIAR = ESTATURA-ALVO (TH) ± 5 CM
ALVES, CRÉSIO DE ARAGÃO DANTAS. ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA. 1ª ED. BARUERI (SP): MANOLE, 2019. ISBN 9788520460481
GRÁFICOS DE CRESCIMENTO
• RECOMENDA-SE:
• CURVAS DA ORGANIZAÇÃO MUNDIAL DA SAÚDE
• OMS
• PARA ATÉ OS 2 ANOS
• CENTERS FOR DISEASE CONTROL AND PREVENTION
• CDC
• PARA 2 A 20 ANOS
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
SEGMENTO SUPERIOR/ INFERIOR
• RAZÃO DOS SEGMENTOS SUPERIOR/INFERIOR
• AVALIA CRESCIMENTO DESPROPORCIONAL
• CÁLCULO:
• MEDIDA INFERIOR
• SÍNFISE PÚBICA ATÉ OS PÉS
• MEDIDA SUPERIOR
• DIFERENÇA DA MEDIDA INFERIOR COM ALTURA
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BAYLEY- PINNEAUCONSIDERA
• IDADE, SEXO, IDADE ÓSSEA E ESTATURA ATUAL
• ESTATURA ATUAL (CM)/ CONSTANTE DA TABELA
PODE PREDIZER A
ALTURA FINAL DO PACIENTE
CONSTANTE: PORCENTAGEM DO CRESCIMENTO FINAL QUE JÁ FOI
ADQUIRIDO COM A IO ATUAL DO PACIENTE
SALES, P. HALPERN, A., CERCATO, C. -O ESSENCIAL EM ENDOCRINOLOGIA, 1° EDIÇÃO, 2016
INVESTIGAR
• CRIANÇAS
• COM CRESCIMENTO ABAIXO DO PERCENTIL 3 PARA ALTURA OU
• COM PERCENTIS ABAIXO DA IDADE APÓS 2 ANOS
• QUALQUER IDADE, FORA PUBERDADE
• PREMATUROS
• REALIZAR AJUSTE
• NOS 2 PRIMEIROS ANOS
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BAIXA ESTATURA
DEFINIÇÃO
• CRIANÇA TEM ALTURA INFERIOR A 2 DP OU ESCORE Z < 2
• DA ESTATURA MÉDIA
• PARA INDIVÍDUOS DO MESMO SEXO E IDADE CRONOLÓGICA
• MEDIDA COM A CRIANÇA DEITADA (COMPRIMENTO)
• ATÉ OS 2 ANOS DE IDADE COM A RÉGUA APROPRIADA
• APÓS 2 ANOS
• POSIÇÃO SUPINA COM ESTADIÔMETRO FIXO A PAREDE
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322STANLEY, TAKARA; MISRA, MADHUSMITA (2021). ENDOCRINE CONDITIONS IN PEDIATRICS (A PRACTICAL GUIDE) || . , 10.1007/978-3-030-52215-5(), –. DOI:10.1007/978-3-030-52215-5
CAUSAS DE BAIXA ESTATURA
• DISTÚRBIOS PRIMÁRIOS
• SÍNDROMES GENÉTICAS, PIG, DISPLASIA ESQUELÉTICA
• DISTÚRBIOS SECUNDÁRIOS
• DESNUTRIÇÃO, DOENÇA SISTÊMICA, DEFICIÊNCIA DE GH
• BAIXA ESTATURA IDIOPÁTICA E VARIAÇÕES NORMAIS DO CRESCIMENTO
• CONSTITUCIONAL, FAMILIAR
ALVES, CRÉSIO DE ARAGÃO DANTAS. ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA. 1ª ED. BARUERI (SP): MANOLE, 2019. ISBN 9788520460481
ETIOLOGIAS
VARIANTES NORMAIS DO CRESCIMENTO
• FAMILIAR
• MAIS COMUM, VC NORMAL BAIXA, DENTRO DO ALVO FAMILIAR, IO COMPATÍVEL COM CRONOLÓGICA
• RETARDO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO E PUBERDADE (RCCP)
• MENINOS, TAMANHO NORMAL, CURVA DESLOCA-SE PARA BAIXO
• PARALELA AO TERCEIRO PERCENTIL DE ALTURA
• ATRASO PUBERAL, IO ATRASADA
• COMPATÍVEL COM ESTATURAL
• CRESCIMENTO PROLONGADO E TORNANDO-SE ADEQUADO
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
ETIOLOGIAS
VARIANTES NORMAIS DO CRESCIMENTO
• IDIOPÁTICA
• DIAGNÓSTICO DE EXCLUSÃO
• PESO NORMAL AO NASCER E GH ADEQUADO
• PIG – PEQUENOS PARA IDADE GESTACIONAL
• RECUPERAM CRESCIMENTO ATÉ 2 ANOS
• PODEM SER RESISTENTES A AÇÃO DO GH
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
ETIOLOGIAS
BAIXA ESTATURA PATOLÓGICA
• DOENÇAS ORGÂNICAS
• INTERFERÊNCIA NA ABSORÇÃO DE NUTRIENTES
• DESNUTRIÇÃO
• AGRAVANTES: TRATAMENTO COM GLICOCORTICOIDES, RADIOTERAPIA
• SÍNDROMES GENÉTICAS
• DOWN, TURNER
• PRADER-WILLI, SILVER-RUSSEL
• NOONAN, OSTEOCONDROPLASIAS
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
ETIOLOGIAS
BAIXA ESTATURA PATOLÓGICA
• DOENÇAS ENDÓCRINAS
• DM 1
• MAL CONTROLADO, CAUSA ESTADO DE RESISTÊNCIA AO GH
• FORMA GRAVE - SÍNDROME DE MAURIAC
• SÍNDROME DE CUSHING
• CAUSA EXÓGENA MAIS COMUM
• HIPOTIREOIDISMO
• CAUSA ENDÓCRINA MAIS COMUM
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
ETIOLOGIAS
BAIXA ESTATURA PATOLÓGICA
• DOENÇAS ENDÓCRINAS
• DEFICIÊNCIA DE GH
• CAUSA RARA DE BE
• HIPOGLICEMIA, ICTERÍCIA, MICROPÊNIS
• RESISTÊNCIA AO GH
• RARO, LARON
• PUBERDADE PRECOCE
• FECHAMENTO PRECOCE DAS EPÍFISES PELOS ESTEROIDES
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
• CABELOS FINOS E ESPARÇOS
• FRONTE OLÍMPICA
• NARIZ EM SELA
• MÃOS E PÉS PEQUENOS
Stanley, Takara; Misra, Madhusmita (2021). Endocrine Conditions in Pediatrics (A Practical Guide) || . , 10.1007/978-3-030-52215-5(), –. doi:10.1007/978-3-030-52215-5
ANAMNESE
EXAME FÍSICO
Stanley, Takara; Misra, Madhusmita (2021). Endocrine Conditions in Pediatrics (A Practical Guide) || . , 10.1007/978-3-030-52215-5(), –. doi:10.1007/978-3-030-52215-5
EXAME FÍSICO
Stanley, Takara; Misra, Madhusmita (2021). Endocrine Conditions in Pediatrics (A Practical Guide) || . , 10.1007/978-3-030-52215-5(), –. doi:10.1007/978-3-030-52215-5
EXAMES COMPLEMENTARES
• HEMOGRAMA
• VHS, FERRITINA
• FUNÇÕES TIREOIDIANA
• RENAL E HEPÁTICA
• SÓDIO, K, CÁLCIO, FÓSFORO
• MAGNÉSIO E FA
• EAS, UROCULTURA
• PARASITOLÓGICOS DE FEZES
• DOSAGEM TOTAL
• DE Ig A E Ig A ANTI TRANSGLUTAMINASE
• IGF-1
• TRIAGEM PARA RASTREAR DEFICIÊNCIA DE GH
• RX PUNHO ESQUERDO
• CARIÓTIPO
• EM CASOS DE AMBIGUIDADE GENITAL
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
DIAGNÓSTICO - TESTE DE ESTÍMULO
• CONFIRMAÇÃO DA DEFICIÊNCIA DO GH É FEITA POR
• DOIS TESTES PROVOCATIVOS
• EM MOMENTOS DIFERENTES
• TESTE DA CLONIDINA E TOLERÂNCIA À GLICOSE
• PACIENTE DEVE ESTAR
• FUNÇÕES TIREOIDIANA E ADRENAL NORMALIZADAS
• PARA UMA ADEQUADA RESPOSTA DO GH
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
TESTE DE ESTÍMULO
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
DIAGNÓSTICO - TESTE DE ESTÍMULO
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• PADRÃO-OURO PARA O DIAGNÓSTICO DE DGH
• TESTE DE TOLERÂNCIA À INSULINA (ITT)
• APLICA-SE INSULINA IV EM BOLUS
• MEDE-SE GH E GLICEMIA NOS TEMPOS
• HIPOGLICEMIA
• SUPRIME A SECREÇÃO DE SOMATOSTATINA
• ESTIMULA RECEPTORES ALFA-
ADRENÉRGICOS
• AUMENTANDO GH
DE ACORDO COM GH:
• FORMA GRAVE
• FORMA LEVE OU
• EXCLUSÃO DO DIAGNÓSTICO
SALES, P. HALPERN, A., CERCATO, C. -O ESSENCIAL EM ENDOCRINOLOGIA, 1° EDIÇÃO, 2016
TESTE DE ESTÍMULO
CLONIDINA, VIA ORAL
• COLETA-SE GH NOS TEMPOS
• EFEITOS COLATERAIS:
• SONOLÊNCIA E HIPOTENSÃO
• NÃO É ÚTIL PARA ADULTOS
• INTERPRETAÇÃO: MESMOS VALORES ITT
SALES, P. HALPERN, A., CERCATO, C. -O ESSENCIAL EM ENDOCRINOLOGIA, 1° EDIÇÃO, 2016
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
PRIMING
• PACIENTES EM IDADE PUBERAL, SEM CARACTERÍSTICAS SEXUAIS SECUNDÁRIAS
• ADMINISTRAR ESTROGÊNIO, ETINILESTRADIOL, TESTOSTERONA
• DIMINUIR FALSO- POSITIVOS
• FALTA DE HORMÔNIOS SEXUAIS
• PODE CAUSAR FALÊNCIA NA RESPOSTA DOS TESTES
• APÓS CONFIRMADA DEFICIÊNCIA DE GH OU O HIPOPITUITARISMO
• AVALIAR COM RM
• REGIÃO HIPOTÁLAMO-HIPOFISÁRIA
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
TRATAMENTO
• OBJETIVOS
• ACELERAR O CRESCIMENTO DURANTE A INFÂNCIA
• ATINGIR A ALTURA MÁXIMA ADULTA
• ALIVIAR O PREJUÍZO PSICOSSOCIAL
• CONSIDERANDO
• RELAÇÃO CUSTO-BENEFÍCIO FAVORÁVEL
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
TRATAMENTO - INDICAÇÕES (rhGH)
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TRATAMENTO
• SEGURO
• MONITORAMENTO: IGF-1
• RAROS EFEITOS:
• HIC BENIGNA
• EPIFISIÓLISE DA CABEÇA DO FÊMUR
• PROGRESSÃO DA ESCOLIOSE,
• APNEIA OBSTRUTIVA DO SONO
• INTOLERÂNCIA A GLICOSE, RESISTÊNCIA INSULÍNICA
• NÃO AUMENTA O RISCO DE LEUCEMIA OU OUTRAS NEOPLASIAS
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA. / CRÉSIO DE ARAGÃO DANTAS ALVES. 1ª ED. BARUERI (SP): MANOLE, 2019. ISBN 9788520460481
TRAMENTO COM GH NA INFÂNCIA, ESTARIA ASSOCIADO AO AUMENTO DO RISCO CARDIOVASCULAR Á
LONGO PRAZO?
• ESTUDO DE COORTE
• 3.408 PACIENTES SUECOS
• TRATADOS COM GH NA INFÂNCIA
• SEGUIDOS POR 25 ANOS
• RISCO AUMENTADO DE EVENTOS CARDIOVASCULARES EM ADULTOS
Tidblad A, Bottai M, Kieler H, Albertsson-Wikland K, Sävendahl L. Association of Childhood Growth Hormone Treatment With Long-term Cardiovascular Morbidity. JAMA Pediatr. 2021 Feb1;175(2):e205199. doi: 10.1001/jamapediatrics.2020.5199. Epub 2021 Feb 1. PMID: 33346824; PMCID: PMC7754074.
TRAMENTO COM GH NA INFÂNCIA, ESTARIA ASSOCIADO AO AUMENTO DO RISCO CARDIOVASCULAR Á
LONGO PRAZO?
• EFEITO CUMULATIVO
• PARTICULARMENTE EM MULHERES
• CONCLUSÕES LIMITADAS
• RISCO ABSOLUTO BAIXO
Tidblad A, Bottai M, Kieler H, Albertsson-Wikland K, Sävendahl L. Association of Childhood Growth Hormone Treatment With Long-term Cardiovascular Morbidity. JAMA Pediatr. 2021 Feb1;175(2):e205199. doi: 10.1001/jamapediatrics.2020.5199. Epub 2021 Feb 1. PMID: 33346824; PMCID: PMC7754074.
TRATAMENTO
DESCONTINUADO
• VC <2 A 2,5 CM/ANO
• ATINGIDA ESTATURA ALVO E
• IDADE ÓSSEA: 14 - 15 ANOS MENINAS E 16 - 17 ANOS MENINOS
• PROCESSO INFECCIOSO GRAVE, TRAUMA, CÂNCER
• APÓS TÉRMINO DO CRESCIMENTO
• NOVO ITT
• 50 A 65% PERSISTE COM DEFICIÊNCIA DE GH
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA. / CRÉSIO DE ARAGÃO DANTAS ALVES. 1ª ED. BARUERI (SP): MANOLE, 2019. ISBN 9788520460481
TRATAMENTO
ANÁLOGOS DE GONADOTROPINA (GNRHA)
• PARA CASOS DE PUBERDADE PRECOCE
• SUPRIME A GONADOTROPINA E
• A SECREÇÃO ESTERÓIDE GONADAL
• AUMENTANDO TEMPO PARA
• MENARCA, MATURAÇÃO ÓSSEA E
• FUSÃO DAS PLACAS EPIFISÁRIAS
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322Rani D, Shrestha R, Kanchan T, Krishan K. Short Stature. 2020 Apr 15. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 32310491.
TRATAMENTO
INIBIDORES DA AROMATASE
• ANASTRAZOL E LETROZOL
• ATUAM NA CONVERSÃO
• ANDROSTENEDIONA EM ESTRONA
• TESTOSTERONA EM ESTRADIOL
• FUNDAMENTAIS NA CARTILAGEM DE CRESCIMENTO E FUSÃO EPIFISÁRIA
• RETARDANDO A PUBERDADE
• AMENTANDO VELOCIDADE DE CRESCIMENTO
• SEM MATURAÇÃO ÓSSEA
RANI D, SHRESTHA R, KANCHAN T, KRISHAN K. SHORT STATURE. 2020 APR 15. IN: STATPEARLS [INTERNET]. TREASURE ISLAND (FL): STATPEARLS PUBLISHING; 2021 JAN–. PMID: 32310491.
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
TRATAMENTO
EFEITOS ADVERSOS – INIBIDOR DA AROMATASE
• RAROS E DEPENDEM DO USO PROLONGADO
• REDUÇÃO NA DMO
• DEFORMIDADES NA COLUNA VERTEBRAL
• ALTERAÇÃO NO PERFIL LIPÍDICO
• EFEITOS NA ESPERMATOGÊNESE E
• FERTILIDADE
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
TRATAMENTO
ÉSTERES DE TESTOSTERONA
• USADOS EM MENINOS COM ATRASO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO E PUBERDADE
• BAIXAS DOSES DE TESTOSTERONA
• OXANDROLONA – ALGUNS CASOS
• PARA FAVORECER CARACTERES SEXUAIS SECUNDÁRIOS E
• AUMENTAR VELOCIDADE DE CRESCIMENTO
• SEM PREJUÍZO DA ALTURA FINAL
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA. / CRÉSIO DE ARAGÃO DANTAS ALVES. 1ª ED. BARUERI (SP): MANOLE, 2019. ISBN 9788520460481
TRATAMENTO
IGF1 RECOMBINANTE
• PACIENTES COM BE IDIOPÁTICA NÃO RESPONSIVOS AO TRATAMENTO COM RHGH
• USADO CASOS DE DELEÇÕES DO GENE GH1
• QUE DESENVOLVEM ANTICORPOS AO RHGH
ACOMPANHAMENTO PSICOLÓGICO
• BE FAMILIAR OU
• ACCP (ATRASO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO E PUBERDADE)
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
ALTA ESTATURA
DEFINIÇÃO
• ALTA ESTATURA:
• ESTATURA ACIMA DO PERCENTIL 97 PARA IDADE E SEXO OU
• MAIS QUE 2 DP ACIMA DA MÉDIA PARA POPULAÇÃO DEFINIDA
• QUEIXA POUCO COMUM
• MAIORIA (80%) SÃO CONSTITUCIONAIS
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
GRÁFICOS DE CRESCIMENTO
• OMS
• CDC
• INVESTIGAR:
• CRIANÇAS COM ESTATURA SUPERIOR A PERCENTIL 97
• APÓS 2 ANOS
• QUALQUER IDADE
• EXCETO PUBERDADE
ALVES, CRÉSIO DE ARAGÃO DANTAS. ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA. 1ª ED. BARUERI (SP): MANOLE, 2019. ISBN 9788520460481
AVALIAÇÃO DA ALTA ESTATURA
• TH, VC, GANHO PONDERAL
• ENVERGADURA
• DISTÂNCIA ENTRE EXTREMIDADES DOS DEDOS MÉDIOS
• BRAÇOS ABERTOS E ESTENDIDOS
• PROPORÇÕES EUNUCOIDES:
• ENVERGADURA MAIOR QUE ESTATURA
• RAZÃO SEGMENTO SUPERIOR/INFERIOR < 1,0
ALVES, CRÉSIO DE ARAGÃO DANTAS. ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA. 1ª ED. BARUERI (SP): MANOLE, 2019. ISBN 9788520460481
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
CAUSAS DE ALTA ESTATURA
• ALTA ESTATURA FAMILIAR CONSTITUCIONAL
• MAIS COMUM
• MAIS EVIDENTE AOS 4 ANOS
• SECREÇÃO RELATIVAMENTE ALTA DE GH E IGF-1
• OBESIDADE
• CRIANÇAS ALTAS PARA IDADE
• PREDISPOSIÇÃO A ADRENARCA PRECOCE, PUBERDADE
• HIPERINSULINISMO, IDADE ÓSSEA AVANÇADA, AUMENTANDO A VC
• MAS A ALTURA FINAL NÃO AUMENTA
• POIS A PUBERDADE SE INICIA CEDO
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
CAUSAS DE ALTA ESTATURA
• SÍNDROME DE KLINEFELTER
• ANEUPLOIDIA DO CROMOSSOMO SEXUAL MAIS COMUM QUE CAUSA ALTA ESTATURA
• 1:1000 NASCIDOS VIVOS
• PROPORÇÕES EUNUCOIDES, GINECOMASTIA
• DISTÚRBIOS DO APRENDIZADO
• PROGRIDEM PARA PUBERDADE, MAS TESTICULOS (<8 ml)
• EVOLUINDO COM HIPOGONADISMO E INFERTILIDADE
• DIAGNÓSTICO CONFIRMADO PELO CARIÓTIPO
• TRATAMENTO: REPOSIÇÃO DE TESTOSTERONA E MAMOPLASTIA
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322ALVES, CRÉSIO DE ARAGÃO DANTAS. ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA. 1ª ED. BARUERI (SP): MANOLE, 2019. ISBN 9788520460481
CAUSAS DE ALTA ESTATURA
• SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN
• HIPOGLICEMIA NEONATAL POR HIPERINSULINISMO
• MACROSSOMIA NEONATAL
• PUBERDADE COMEÇA MAIS CEDO E ALTURA FINAL É NORMAL
• SÍNDROME DO X FRÁGIL
• CAUSA GENÉTICA MAIS FREQUENTE DE RETARDO MENTAL
• MAIS COMUM EM MENINOS
• APRESENTAM:
• ORELHAS GRANDES, ALTA ESTATURA, MACRO-ORQUIDISMO
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322ALVES, CRÉSIO DE ARAGÃO DANTAS. ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA. 1ª ED. BARUERI (SP): MANOLE, 2019. ISBN 9788520460481
CAUSAS DE ALTA ESTATURA
• SÍNDROME DE MARFAN
• DISTÚRBIO AUTOSSÔMICO DOMINANTE
• ALTA ESTATURA
• ECTOPIA LENTIS
• DILATAÇÃO DA RAIZ AORTA E MUTAÇÃO FBN1
• PECTUS EXCAVATUM OU CARINATUM
• ESCOLIOSE
• ARACNODACTILIA
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322ALVES, CRÉSIO DE ARAGÃO DANTAS. ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA. 1ª ED. BARUERI (SP): MANOLE, 2019. ISBN 9788520460481
CAUSAS DE ALTA ESTATURA
• HOMOCISTINÚRIA
• SEMELHANTE CLINICAMENTE A MARFAN
• DIFICULDADE DE APRENDIZAGEM
• DISTÚRBIOS PSIQUIÁTRICOS
• HOMOCISTEINEMIA
• SÍNDROME DE SOTOS
• HIPERTEILORISMO, FISSURA PALPEBRAIS
• CRESCIMENTO EXCESSIVO E DIFICULDADE DE APRENDIZAGEM
• MEMBROS DESPROPORCIONALMENTE LONGOS
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322ALVES, CRÉSIO DE ARAGÃO DANTAS. ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA. 1ª ED. BARUERI (SP): MANOLE, 2019. ISBN 9788520460481
CAUSAS ENDÓCRINAS
• PUBERDADE PRECOCE
• EXCESSO DE HORMÔNIO SEXUAL, LEVA A CRESCIMENTO ACELERADO
• FUSÃO PREMATURA DAS EPÍFISES
• DEFICIÊNCIA OU RESISTÊNCIA A HORMÔNIOS SEXUAIS
• CAUSA FUSÃO TARDIA DAS EPÍFISES
• PERNAS LONGAS
• PROPORÇÕES EUNUCOIDES
• HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO
• DEFICIÊNCIA DE AROMATASE
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322ALVES, CRÉSIO DE ARAGÃO DANTAS. ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA. 1ª ED. BARUERI (SP): MANOLE, 2019. ISBN 9788520460481
CAUSAS ENDÓCRINAS
• EXCESSO DE HORMÔNIO DE CRESCIMENTO
• RARA, GERALMENTE POR ADENOMA OU HIPERPLASIA DE SOMATOTROFOS
• HIPERTIREOIDISMO
• DOENÇA DE GRAVES
• CRESCIMENTO LINEAR ACELERADO E
• MATURAÇÃO ESQUELÉTICA AVANÇADA
• TRATAMENTO DE GRAVES
• ALTURA FINAL RARAMENTE É MAIOR QUE 2DP
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322ALVES, CRÉSIO DE ARAGÃO DANTAS. ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA. 1ª ED. BARUERI (SP): MANOLE, 2019. ISBN 9788520460481
VARIANTE DO RECEPTOR B DO PEPTÍDEO NATRIURÉTICO
• PEPTÍDEO C NATRIURÉTICO
• É UM HORMÔNIO REGULADOR ÓSSEO
• QUE ESTIMULA O CRESCIMENTO ENDOCONDRAL
• POR ATIVAÇÃO ESPECÍFICA NO RECEPTOR B EM CONDRÓCITOS
• AS VARIANTES DA SEQUÊNCIA DE PERDA DE FUNÇÃO NO NPR-B CAUSAM BAIXA ESTATURA
• ENQUANTO AS VARIANTES DE GANHO, LEVAM A ALTA ESTATURA
PETER LAUFFER, ERICK MIRANDA-LAFERTE, HERMINE A VAN DUYVENVOORDE, ARIE VAN HAERINGEN, FRANZISKA WERNER, EVELINE BOUDIN, HANNES SCHMIDT, THOMAS D MUELLER, MICHAELA KUHN,DANIËLLE C M VAN DER KAAY, AN ACTIVATING DELETION VARIANT IN THE SUBMEMBRANE REGION OF NATRIURETIC PEPTIDE RECEPTOR-B CAUSES TALL STATURE, THE JOURNAL OF CLINICALENDOCRINOLOGY & METABOLISM, VOLUME 105, ISSUE 7, JULY 2020.
VARIANTE DO RECEPTOR B DO PEPTÍDEO NATRIURÉTICO
• ESTUDO REALIZADO COM FAMÍLIA HOLANDESA
• ATRAVÉS DA BIÓPSIA DE PELE
• DEMONSTROU NOVA FUNÇÃO PARA A VARIANTE DO RECEPTOR B DO PEPTÍDEO NATRIURÉTICO
• RESULTANDO EM ALTA ESTATURA E
• MACRODACTILIA DE DEDOS DOS PÉS
PETER LAUFFER, ERICK MIRANDA-LAFERTE, HERMINE A VAN DUYVENVOORDE, ARIE VAN HAERINGEN, FRANZISKA WERNER, EVELINE BOUDIN, HANNES SCHMIDT, THOMAS D MUELLER, MICHAELA KUHN,DANIËLLE C M VAN DER KAAY, AN ACTIVATING DELETION VARIANT IN THE SUBMEMBRANE REGION OF NATRIURETIC PEPTIDE RECEPTOR-B CAUSES TALL STATURE, THE JOURNAL OF CLINICALENDOCRINOLOGY & METABOLISM, VOLUME 105, ISSUE 7, JULY 2020.
SÍNDROME X-LAG
• DUPLICAÇÕES NO CROMOSSOMO XQ26.3
• ENVOLVENDO O GENE GPR101
• SÍNDROME DO GIGANTISMO HIPOFISÁRIO
• QUE COMEÇA NA PRIMEIRA INFÂNCIA
• PODE TRATAR-SE DE:
• TUMOR OU HIPERPLASIA DA GLÂNDULA
VASILEV V, DALY AF, ZACHARIEVA S, BECKERS A. CLINICAL AND MOLECULAR UPDATE ON GENETIC CAUSES OF PITUITARY ADENOMAS, 2020 APR 16. HORM METAB RES. 2020;10.1055/A-1143-5930.
SÍNDROME X-LAG
• CLINICAMENTE
• APRESENTAM ALTA ESTATURA E SINAIS ACROMEGÁLICOS
• LABORATORIALMENTE
• GH PODE ESTAR EXTREMAMENTE ELEVADO E A HIPERPROLACTINEMIA É QUASE SEMPRE PRESENTE
• QUANDO TUMOR
• TRATAMENTO PODE SER DIFÍCIL DEVIDO AO GRANDE TAMANHO E
• A IDADE JOVEM DO PACIENTE
VASILEV V, DALY AF, ZACHARIEVA S, BECKERS A. CLINICAL AND MOLECULAR UPDATE ON GENETIC CAUSES OF PITUITARY ADENOMAS, 2020 APR 16. HORM METAB RES. 2020;10.1055/A-1143-5930.
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
• HISTÓRIA CLÍNICA
• PESO, ALTURA, GRÁFICOS
• DÉFICIT COGNITIVO
• PUBERDADE
• DIETA
• HISTÓRIA GESTACIONAL E PERINATAL
• DADOS FAMILIARES
• RENDIMENTO ESCOLAR
• EXAME FÍSICO
ALVES, CRÉSIO DE ARAGÃO DANTAS. ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA. 1ª ED. BARUERI (SP): MANOLE, 2019. ISBN 9788520460481BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
• EXAMES COMPLEMENTARES
• HEMOGRAMA, GJ, HBA1C
• IONOGRAMA
• FUNÇÃO TIREOIDIANA E RENAL
• DOSAGEM DE GH, IGF-1, CORTISOL SÉRICO
• SHEA, 17-OHP, FSH, LH, ESTRADIOL, IGFBP
• HOMOCISTEÍNA
• RADIOGRAFIA PARA AVALIAR IDADE ÓSSEA
• CARIÓTIPO
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
TRATAMENTO
• ADMINISTRAÇÃO DE ESTEROIDES SEXUAIS
• ESTRADIOL E TESTOSTERONA
• PARA FECHAMENTO PRECOCE EPIFISÁRIO
• TESTOSTERONA
• ACNE, AGRESSIVIDADE E EREÇÕES PROBLEMÁTICAS
• ESTROGÊNIO EM ALTAS DOSES, MOSTROU-SE MAIS EFICAZ, MAS COM EFEITOS:
• GANHO DE PESO, NAUSEAS, TEV
• CEFALEIA, HIPERTENSÃO
• FERTILIDADE
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
TRATAMENTO
• EPIFISIODESE PERCUTÂNEA BILATERAL
• DO FÊMUR DISTAL E DA TÍBIA PROXIMAL E FÍBULA
• INTERVENÇÃO CIRURGICA
• QUE DESTRÓI AS PLACAS DE CRESCIMENTO AO REDOR DO JOELHO
• EVITANDO CRESCIMENTO LONGITUDINAL
• ANTES DE 12 ANOS EM MENINAS E 14 ANOS EM MENINOS
• ANTES DE 170 CM E 185 CM
• COMPLICAÇÕES: ASSIMETRIA, DANOS NEUROVASCULARES
BANDEIRA, FRANCISCO. PROTOCOLOS CLÍNICOS EM ENDOCRINOLOGIA E DIABETES. 3ª EDIÇÃO. RIO DE JANEIRO: GUANABARA KOOGAN, 2019. ISBN: 9788527735322
TRATAMENTO
• EXCESSO DE SECREÇÃO DE GH
• NEUROCIRURGIA, MEDICAMENTOSO, RADIOTERAPIA
• OUTRAS CAUSAS
• HIPERTIREOIDISMO
• ANTI TIREOIDIANOS
• PUBERDADE PRECOCE CENTRAL
• ANÁLOGOS DE GNRH
• HIPOGONADISMO
• ESTEROIDES SEXUAIS
ALVES, CRÉSIO DE ARAGÃO DANTAS. ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA. 1ª ED. BARUERI (SP): MANOLE, 2019. ISBN 9788520460481
OBRIGADA