..

Diagnóstico diferencial das doençasreumatológicas no dia a dia do pediatra

MARGARIDA DE FATIMA FERNANDES CARVALHO

LONDRINA 23/08/2019

CURSO DE ATUALIZAÇÃO EM PEDIATRIA

SEM CONFLITOS DE INTERESSE

Reumatologia Pediátrica

• Grandes avanços:

• Como especialidade

• Descrição de novas doenças

• Recursos terapêuticos

Para o Pediatra geral

• Diagnóstico diferencial de doenças reumatológicas em situações comuns no ambulatório ou

no consultório de Pediatria

• Diagnóstico precoce e instituição do tratamento adequado

• Impacto direto no prognóstico

Para o Pediatra geral

• Discussão de casos clínicos:

• A partir de queixas clínicas

• Anamnese, exame físico, raciocínio clínico, exames complementares

• Para alcançar o diagnóstico definitivo

Sinais e sintomas de alerta para a presença de doenças

reumatológicas no consultóriopediátrico

Lúpus?

• “When an arthritis patient walked in the front door I

wanted to walk out the back one”—Sir William Osler

(1849–1919)

•Principles and Practice of Medicine, 1892

•Listen to your patient; he is telling you the diagnosis.“ — William Osler (1849–1919)

Caso clínico

• Rodrigo• 10 meses• Criança hígida até que há três semanas vem apresentando dificuldade

para evacuar.• Sem mudanças nos hábitos alimentares, criança ainda recebe

aleitamento materno, porém está hiporéxica.• Mãe refere mudança no comportamento da criança, que se mostra

mais irritada, chorosa.• Nos últimos 10 dias a criança só consegue evacuar quando submetida

a clister com solução glicerinada.

Caso clínico

• Rodrigo• 10 meses• Nega febre e infecções recentes• Mãe refere que está preocupada com o desenvolvimento da criança,

que não quer mais ficar sentada e já não quer mais ficar em pé com apoio, atividade que fazia sem nenhuma dificuldade antes do início do quadro há três semanas.

• Mãe relata que relatou essa preocupação aos médicos que avaliaramseu filho nos últimos 15 dias.

•Listen to your patient; he is telling you the diagnosis.“ — William Osler (1849–1919)

Caso clínico

• Rodrigo• 10 meses• Mãe refere que está preocupada com o desenvolvimento da criança,

que não quer mais ficar sentada e já não quer mais ficar em pé com apoio, atividade que fazia sem nenhuma dificuldade antes do início do quadro há três semanas.

•Mãe relata que relatou essa preocupação aosmédicos que avaliaram seu filho nos últimos 15 dias.

Diagnóstico (s)?

•Avaliação articular: NORMAL

Parece que é, mas não é

Palpação da coluna vertebral

• Cervical: normal

• Torácica: pouco dolorosa

• Lombar: extremamente dolorosa

Espondilodiscite

• Doenças inflamatórias/autoimunes:• Sequelas e danos cumulativos em vários órgãos, especialmente quando o

diagnóstico é tardio• LES, AIJ, FR: podem ser graves

• Dificuldade diagnóstica é frequente:• Não há sinais/sintomas/exames complementares patognomônicos

• Diagnóstico: critérios desenvolvidos por especialistas• Casos atípicos:

• FR: • Muitos pacientes não preenchem os critérios diagnósticos e recebem profilaxia pelo

risco de complicações cardíacas/SNC

Pode ser uma doença reumatológica?• Pediatra deve suspeitar de doença reumatológica

• Iniciar investigação clínica e laboratorial

• Muitas doenças apresentam manifestações clínicas semelhantes:

• Infecciosas, ortopédicas, oncológicas

• Alguns sinais e sintomas

• Positividade em exames complementares relacionados com inflamação e

autoimunidade

Principais sinais e sintomas relacionados com doenças reumatológicas

• Gerais/constitucionais

• Febre sem causa aparente

• Emagrecimento sem causa aparente

• Fadiga

Principais sinais e sintomas relacionados com doenças reumatológicas• Osteoarticulares:

• Artrite

• Artralgia

• Dor musculoesquelética

• Fraqueza muscular

• Claudicação

• Deformidades articulares

Principais sinais e sintomas relacionados com doenças reumatológicas• Cutâneas/mucosas:

• Rash

• Vasculite

• Livedo reticular

• Espessamento da pele

• Fenômeno de Raynaud

• Úlceras orais/nasais

Principais sinais e sintomas relacionados com doenças reumatológicas

• Neurológicos:

• Convulsões

• Psicose

• Neurite periférica

• Coreia

Principais sinais e sintomas relacionados com doenças reumatológicas

• Cardiorrespiratórios:

• Dor torácica: pleurite/pericardite

• Sopros cardíacos

Principais sinais e sintomas relacionados com doenças reumatológicas

• Renais:

• Hipertensão arterial

• Hematúria

• Proteinúria

• Cilindrúria

Principais exames complementaresrelacionados com doenças reumatológicas• Provas de atividade inflamatória:

• VHS e PCR• Testes reumatológicos:

• Autoanticorpos positivos• Anticorpos antinúcleo• Consumo de complementos• Fator reumatoide

• Exames órgão-específicos:• Aumento de enzimas musculares• Hematúria• Proteinúria

Sintomas gerais e constitucionais

• Febre:

• Manifestação frequente nas doenças reumatológicas

• Quanto mais “sistêmica”, maior a chance de febre

• Duradoura ou periódica (intermitente)

• Febre de origem indeterminada:

• Avaliação com reumatologista pediátrico

Correlações de padrões de febre com as doenças reumatológicas mais frequentes em Pediatria

Padrão de febre Doenças reumatológicas associadas Comentários

≥ 5 dias Doença de Kawasaki

Febre Reumática

Observar outras manifestações clínicas.Solicitar Ecocardiograma: válvulas cardíacas e coronárias

≥ 14 dias AIJ sistêmica

AIJ associada a Doença inflamatória intestinal

LESj

Arterite de Takayasu

Poliarterite nodosa

Doença de Behçet

Observar presença de artrite, pericardite, palpação de pulsos periféricos, avliação oftalmológica, sedimento urinário.Encaminhamento ao reumatologista.

Periódicas(padrão repetitivo ao longo do tempo)

Doenças autoinflamatórias:

PFAFA

FFM

Criopirinopatias

Hiper IgD

Febre associada ao receptor do TNF

Podem ser assintomáticos nos intervalos entre os surtos.Nos surtos: provas de atividade inflamatórias positivas.Testes genéticos

Sinais e sintomas osteoarticulares

Manifestações osteoarticulares• São as mais frequentes nas doenças reumatológicas• Artrite:

• Edema, dor, limitação e hiperemia

• Busca deve ser ativa:• Muitas vezes a artrite pode se manifestar sem dor/oligossintomática• Pequenas articulações e coluna (difícil observação)

• Padrão:• Aguda, crônica ou intermitente

• AIJ:• Artrite ≥ 6 semanas em pelo menos uma articulação• Diagnóstico de exclusão: infecções, neoplasias e traumas

• O pediatra deve estar atento para suspeitar de doençareumatológica em crianças e adolescentes com dormusculoesquelética associada a alguma outramanifestação clínica/laboratorial como claudicação, limitação das atividades cotidianas, artrite, febre, fraquezamuscular

Observar mudanças no padrão da dor, como aumento da intensidade ou da frequência, levantando suspeitas para doenças reumatológicas ou neoplásicas

Dores em membros

HIPERMOBILIDADE ARTICULAR

• DOR EM ARTICULAÇÕES DEFINIDAS OU NÃO, APÓS MAU

USO

• DOR À TARDE OU À NOITE

• HISTÓRIA SEMELHANTE NA FAMÍLIA

• EXAME FÍSICO: CRITÉRIOS HIPERMOBILIDADE

• LABORATÓRIO: NORMAL

HIPERMOBILIDADE ARTICULAR - CRITÉRIOS DE BEIGHTON

HIPERMOBILIDADE ARTICULAR

COMPLICAÇÃO: ARTRITE EPISÓDICA

JUVENIL: BENIGNA, INTERMITENTE,

RECORRENTE

• Distúrbios emocionais na criança ou na família

• dificuldade no aprendizado, baixa freqüência escolar

• excesso de esforço para obter sucesso

• relações familiares anômalas

• Um ou mais familiares: queixas de dor

• Características comuns:

• distúrbios do sono

• Associação com outras queixas somáticas:

• cefaléia ou dor abdominal recorrente

Dor de crescimento

• Fibromialgia:

• adolescentes

• critérios de fibromialgia

• às vezes após doença ou trauma

(físico, emocional)(físico, emocional)

• dor abdominal, cefaléia

• distúrbios na dinâmica familiar

• distúrbios do sono

• cólon irritável

• Resposta a fisioterapia e psicoterapia

SÍNDROMES DOLOROSAS IDIOPÁTICAS

Artrites agudas

Caso clínico

• Ana Maria• 10 anos• Há oito dias, apresentou artrite em joelhos esquerdo e direito, com

duração de três e quatro dias, respectivamente• No dia da consulta, edema de tornozelo esquerdo há um dia• AP:

• Dor de garganta não tratada há três semanas• Nega traumas e viagens recentes

Caso clínico

• Ana Maria• 10 anos• Exame físico:

• BEG, corada, afebril, eupneica• Coração: BRNF, sem sopros. FC= 82 bpm• Artrite de tornozelo esquerdo• Sem lesões de pele

Caso clínico

• Ana Maria• 10 anos• Exames laboratoriais:• Hemograma normal• VHS= 120mm/h (<20 mm/h)• PCR= 32 mg/dL (inferior a 0,5 mg/dL)• ASLO< 200 UI/mL (normal)

Caso clínico

• Afastadas causas infecciosas e neoplásicas.• Após 10 dias, persistia com quadro de artrite, agora em tornozelo

esquerdo• Mantinha PCR (30 mg/dL) e VHS (120 mm/h) elevados• ASLO: 600 UI/mL• Ausculta cardíaca: sopro sistólico em foco mitral• Ecodopplercardiograma: insuficiência mitral• ECG e RX tórax: sem alterações

Febre Reumática

Diagnóstico diferencial das artrites agudas

Artrite sépticaBacteriana, gonocócica, tuberculosaFúnigcaViral: rubeola, hepatite B, parvovírus B19, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus

Artrite reativaViral: hepatite B, parvovírus B19, Coxsachie, adenovírus, ChikungunyaBacteriana: febre reumática

Doenças linfoproliferativasLeucemiasLinfomasNeuroblastomaTumores ósseos

Doenças hematológicasHemofiliaTalassemiaDoença falciforme

Traumáticas/causas mecânicasFraturasOsteocondrite de Osgood-SchlatterCondromalácia de patela

Doenças gastrintestinaisDoenças inflamatórias intestinaisDoença celíaca

Vasculites/doenças do colágenoPúrpura de Henoch Scönlein (vasculite por IgA), doença de KawasakiEritema nodosoLúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite, esclerodermia

Síndromes autoinflamatóriasFebre familiar do MediterrâneoSíndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoralSíndromes periódicas associadas às criopirinasSíndrome de hiperimunoglobulina DArtrite granulomatosa pediátrica (doença de Blau)Síndrome de artrite asséptica, pioderma gangrenoso e acne (PAPA)

Outras causasSinovite vilonodularSarcoidose

Quadril dolorosoSinovite transitória do quadrilDoença de Legg-Calvé-PerthesTraumasEpifisiolise, protrusão acetabular, displasia do quadrilTumores ósseos

Artrites crônicas

Caso clínico

• Alice• 4 anos• Há três meses, edema em joelho esquerdo, sem dor• Há um mês edema em tornozelo direito também sem dor• Refere ocasionalmente rigidez matinal• Antecedentes pessoais e familiares sem particularidades relevantes

Caso clínico

• Alice• 3 anos• Exame físico:• BEG, corada, hidratada, eupneica, afebril• Joelho esquerdo e tornozelo direito:

• Aumento do volume e da temperatura e diminuição da amplitude de flexão e extensão

Artrite idiopática juvenil de início pauciarticular

Questionário para detecção precoce de artropatia crônica (DPA-12)SIM NÃO

1 Você percebeu inchaço nas articulações de seu filho nos últimos sete dias?2 Seu filho queixou-se de dor nas articulações, músculos ou ossos nos últimos sete dias (não relacionadas a traumas)?

3 Seu filho já apresentou qualquer inchaço nas articulações que durou mais que trinta dias?

4 Seu filho já apresentou qualquer dor nas articulações (não relacionadas a traumas) que durou mais que trinta dias?

5 Seu filho já apresentou dificuldade para fechar as mãos, dobrar os punhos, joelhos ou tornozelos?

6 Seu filho mancou ou andou de maneira diferente nos últimos trinta dias?7 Existe alguma coisa que seu filho não possa fazer, como jogar ou correr, por que ele tem apresentado algum problema nas articulações?

8 Seu filho já acordou reclamando de dor nas articulações?9 Seu filho já teve que cancelar alguma atividade cotidiana, como ir à escola ou jogar bola, por causa de dor nas articulações

10 Seu filho apresenta qualquer deformidade nas articulações?11 Seu filho já teve febre por mais de trinta dias sem causa aparente, seguida de inchaço ou dor nas articulações?

12 Seu filho já apresentou qualquervermelhidão no corpo, seguioda de inchaço ou dor nas articulações?

ESCOREORIENTAÇÃO: ESCORE ≥5: A CRIANÇA DEVE SER ENCAMINHADA AO REUMATOLOGISTA PEDIÁTRICO

Adaptado de Len et al., 2006

Fraqueza muscular

• Associada ou não a dor musculoesquelética

• Pode estar presente nas miopatias inflamatórias:

• Dermatomiosite juvenil

Dermatomiosite

Sinais e sintomas cutâneos/mucosos

Alterações cutâneas

Caso clínico

• Miguel• 6 anos• Dor abdominal intensa que piora com a ingestão de alimentos há 4

dias• RX e USG abdomen: normais• Há dois dias, dor em joelho e tornozelo direitos, com dificuldade à

deambulação• Há um dia aparecimento de exantema máculo papular em glúteos e

MMII, com piora das lesões nas últimas 12 horas

Caso clínico

• Miguel• 6 anos• Ao exame:• BEG, afebril, normotenso• Púrpuras elevadas em MMII e glúteos

Púrpura de Henoch SchönleinVasculite por IgA

Caso clínico

• Identificação:• Enzo • 12 meses • Caucasiano• Natural e procedente de Ibiporã

História da doença atual

• Enzo • 12 meses • Febre por um período de 10 dias (há dois dias está sem febre)• > 39º• 3 a 4x/dia• Início do quadro:

• Rash eritematoso em tronco e membros• Hiperemia ocular bilateral, não purulenta• Lábios hiperemiados e com fissuras

Caso clínico Enzo

História da doença atual

• Enzo • 12 meses

• Evolução do quadro:

• Edema de mãos e pés

• Hiperemia de ambos os olhos, sem secreção purulenta

• Extremamente irritado ao ser manipulado

• Emagrecimento de 600g

Caso clínico Enzo

História da doença atual

• Enzo • 12 meses

• Exames complementares realizados em outro serviço:

• Leucocitose (16000 leucócitos)

• Plaquetose (1200000 plaquetas)

• Urina I: 320000 leucócitos, nitrito negativo. Aguarda resultado da urocultura

• Medicado com cefalexina e azitromicina, sem resolução da febre

• Usando colírio de Tobramicina, com melhora da conjuntivite

Caso clínico Enzo

Internado no PSP no 12º dia de febre

Caso clínico Enzo

Exame físicoCaso clínico Enzo

•Diagnóstico clínico

•Doença de Kawasaki

Caso clínico Enzo

Eritema e induração no local da BCG

Magalhães et al. Pediatric Rheumatology 2012, 10:28

Linha de Beau

•„To talk of diseases is a sort of Arabian Nights entertainment.“ — William Osler

Exames complementares

Exames complementares

• Pediatra deve solicitar exames laboratoriais reumatológicas apenas na

suspeita de doença autoimune ou inflamatória

Exames complementares

• FAN e Fator Reumatoide não são de triagem geral para crianças e

adolescentes com queixas inespecíficas, como dores em membros ou febre

com poucos dias de duração

• FAN pode estar presente em crianças sem doenças reumatológicas

• Positividade do FAN pode confundir o diagnóstico e gerar estresse

desnecessário nos familiares

Exames complementares

• Fator reumatoide:

• Positivo em 5% das crianças com AIJ

• Pode estar presente em crianças saudáveis

Exames complementares• Provas de atividade inflamatórias:

• VHS• PCR• Úteis para avaliar extensão do processo inflamatório localizados ou sistêmicos

• Infecções• Traumas• Neoplasias• Doenças reumatológicas

• Valores elevados são comuns nas doenças infecciosas e inflamatórias

Resumo

Resumo

• Todas as crianças com febre de origem indeterminada também

devem ser avaliados por reumatologista pediátrico

• Artrite é frequente nas doenças reumáticas

• Pediatra deve examinar as articulações, inclusive as não relacionadas com a

queixa principal

Resumo

• Artrite em uma ou mais articulações:

• Descartar causas infecciosas e neoplásicas antes da investigação de doenças

reumáticas e autoimunes

• Pediatra deve suspeitar de doença reumática em crianças com dor

musculoesquelética acompanhada de outras manifestações como:

• Claudicação, artrite, febre e fraqueza muscular, por exemplo

Resumo

• Exames laboratoriais:

• AAN/FAN e Fator Reumatoide:

• Devem ser solicitados na suspeita de doença autoimune: AIJ e LESj

• Não são úteis em queixas inespecíficas como dor em membros ou febre com poucos dias de

duração

Resumo

• Artrite em uma ou mais articulações ≥ 6 semanas:

• Suspeitar de AIJs

• Febre intermitente, artrite, aftas orais, vasculite cutânea (*face):

• Suspeitar de LESj

• Nesses casos justifica-se a solicitação dos testes reumatológicas e

encaminhamento para reumatologista pediátrico

Concluindo....

• Diagnóstico diferencial das artrites é extenso

• Abordagem organizada e minuciosa na anamnese e

exame físico são fundamentais e fazem o

diagnóstico na maioria dos casos

• Exames laboratoriais e de imagem confirmam o

diagnóstico clínico

Concluindo....

• Diagnóstico precoce de condições que

impliquem em morbidade e mortalidade

• Sintomas persistentes de mono ou poliartrite

devem ser avaliados por reumatologista

pediátrico para diagnóstico e acompanhamento

• Menos freqüentes que adultos

• Não são raras

• Podem ser graves

• Diagnóstico precoce

DOENÇAS COM MANIFESTAÇÕES ARTICULARES NA INFÂNCIA E NA ADOLESCÊNCIA