CEFALÉIA NAS DOENÇAS AUTOIMUNES

José Evaldo Leandro Júnior

Introdução

Grupo de doenças inflamatórias heterogêneas que incluem: LES, vasculites sistêmicas e vasculites de SNC

Cefaléia é um dos principais sintomas associados a vasculite do SNC

Pode ser o primeira sintoma uma doença autoimune

Pacientes com doença autoimune tem maior incidência de cefaléias primárias

Fatores precipitantes

Uluduz D et al. Primary headaches in pediatric patients with chronic rheumatic disease. Brain Dev (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.braindev.2014.01.009

Mecanismos

Estruturas sensitivas: Vasos intracranianos Meninges Nervos cranianos: V, VII, IX, X

Meningite asséptica Hipertensão intracraniana Trombose do seio venoso Hemorragia intracraniana

Características

Não existem tipos específicos de cefaléia relacionada a doença autoimune

Algumas doenças autoimunes manifestam-se como cefaléia mais precocemente: angeíte primária do SNC (PANCS), arterite de Takayasu e a síndrome de Cogan

Vasculites do SNC

Divididas entre PANCS e vasculite secundária do SNC

Envolvimento do SNC pode ocorrer em qualquer vasculite do SNC, mas, principalmente, poliangeíte granulomatosa e na síndrome de Behçet

Pode ser classificada como 1) Vasculite primária do SNC 2) Vasculite secundária a vasculite

sistêmica idiopática 3) Vaculite secundária a vasculite sistêmica

autoimune

Vasculite do SNC

Pode se manifestar com quase qualquer manifestação neurológica a depender da área afetada por isquemia ou infarto

Principais sintomas: Cefaléia Déficit neurológico focal: AVC, crise epiléptica,

declínio cognitivo, encefalopatia, trasnstornos do movimento ou neuropatias cranianas

Sintomas constitucionais associados: febre, suor noturno, perda de peso, letargia, rash e artrite

O diagnóstico diferencial é extenso

PANCS – Angeíte primária do SNC 2,4/1.000.000 Homens de meia idade Cefaléia é o sintoma mais comum É insidiosa e crônica Pode ser severa desde o início ou piorar ao

longo do tempo LCR de meningite crônica Angiografia cerebral auxilía no diagnóstico Padrão ouro é biópsia cerebral

Vasculite de grandes vasos

Arterite de Takayasu Hiperplasia da parede arterial 0,8 – 2,4/1.000.000 Sexo feminino, <40 anos Hipertensão – estenose de arterias renais Angiografia digital – padrão ouro Manifestações neurológicas em 50% dos pacientes

Cefaléia em 1/2 dos pacientes, incomum em crianças Vertigem (74%), alterações visuais (59%) e cefaléia (55%) As cefaléia são intensas, dificeis de diferenciar da migrânea e

da tensional Isquemia cerebral, hipertensão (ou síndrome PRES pode ser

outro mecanismo de desenvolvimento da cefaléia, 11 casos na literatura)

Vasculite de grandes vasos

Arterite de células gigantes 95% > 50 anos 20/100.000 Afeta a aorta e seus ramos Caucasianos Classificação Internacional de cefaléias, 3ª edição

A Qualquer cefaléia nova preenchendo o critério C B Diagnóstico de ACG C Pelo menos dois:

1 Cefaléia iniciou junto com a ACG 2 Pelo menos um de:

a. a piora da cefaléia acompanha a piora da ACG b. cefaléia que melhora após 3 dias de corticóide

3 Cefaléia acompanhada a pelo menos: a. Tensão no crânio b. Claudicação da mandibula

4 Arteria edemaciada e tensa associada a alteração de PCR e VHS

Vasculite de vasos médios

Poliarterite nodosa Arterite necrotizante de pequenos e médios vasos Raramente afeta CNS Involvimento neurológico mais comum é como

mononeurite multipla 10% dos pacientes pode ter AVCi ou AVCh

Doença de Kawasaki Vasculite multissistêmica febril aguda de etiologia

desconhecida Cefaléia em apenas 2,4% dos pacientes Responsiva à imunoglobulina 5% dos casos pode apresentar meningite asséptica

associado a cefaléia

Vasculite de pequenos vasos Poliangeíte microscópica

Costuma se manifestar como mononeurite múltipla Poliangeíte granulomatosa

20-55% manifestam-se como mononeurite múltipla 4% apresentam vasculite cerebral

Hemorragia intracerebral ou subaracnóide Trombose venosa Paquimeningite – muito raramente A cefaléia nesses casos raros melhoram com corticóides

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (antes Churg-strauss) Manifesta-se mais comumente com mononeurite múltipla Manifestações de SNC se dá devido a isquemia cerebral –

extremamente raro Vasculite de pequenos vasos por imunocomplexos

Raramente apresenta manifestações neurológicas

Vasculite de vasos de tamanhos variados

Síndrome de Behçet Neuro-Behçet (5 – 30% dos casos)

Cefaléia Neuropatias cranianas Disfunção vestibular e coclear Trombose de seio venoso Meningite asséptica Meningoencefalite de tronco Crises epilpepticas

Cefaléia é o sintoma mais comum O tipo de cefaléia mais comum é o primário (migrânea ou tensional)

Síndrome de Cogan Doença rara Disfunção vestibulococlear (levando a deficit auditivo) e ceratite

(perda de visão) Cefaléia em 17-40% dos pacientes

Doenças sistêmicas

Lupus Envolvimento do SNC é mais comum que

periférico Dano neurológico pode ocorrer por lesão cerebral

direta ou por vasculite cerebral Colégio Americano de Reumatologia considera a

cefaléia, em especial, migrânea como do espectro do LES neuropsiquiátrico

Dois estudos não mostraram maior incidência de migrânea que nos pacientes controle

Cefaléia tensional é mais comum, mas pode estar ligado a ansiedade e depressão

Doenças sistêmicas

Artrite reumatóide Quase exclusivamente restrita ao SNP Vaculite reumatóide cerebral é relatada em 1-8% dos

pacientes A maioria dos casos resultou em morte,

principalmente, se ocorrer vasculite associada Cefaléia é o principal sintoma

Síndrome de Sjogren Poucos estudos avaliando a sintomatologia de cefaléia As alterações de SNC mais comuns são: AVCi,

trombose de seio venoso e hemorragia subaracnóide

Doenças sistêmicas

Sarcoidose Envolvimento do SNC em 5-15% dos casos Pode afetar qualquer parte do SNC Cefaléia é uma queixa comum Envolvimento das menínges, meningite

asséptica ou hipertensão intracraniana

Reversible cerebral vasconstriction syndrome

Cefaléia aguda, associada ou não a déficits neurológicos

Mulheres joves entre 20 e 50 anos Estreitamento multifocal difuso das artérias Em 60% dos casos tem fatores

precipitantes Cefaléia em trovoada está presente na

maioria dos casos É seguida por uma cefaléia moderada Intensa, bilateral, difusa, associada a náusea, vômitos, fonofobia e

fotofobia Pode incluir AVCi, hemorragia subaracnóide não aneurismática, PRES O diagnóstico requer a reversão do estreitamento e pode levar até

12 semanas ou mais LCR é normal Tratamento com bloqueadores do canal de cálcio, corticóides e

sulfato de magnésio

Síndrome de Susac

Endoteliopatia autoimune afetando as arteriolas pré-capilares do cérebro, retina e ouvido interno

Oclusão microangiopática arteriolar leva a tríade: Encefalopatia Oclusão de ramo da artéria retiniana Perda auditiva

Mulheres jovens entre 20 e 40 anos Necessita dos 3 itens da tríade para fechar o diagnóstico A encefalopatia é associada com lesões do tipo “snowballs”

e eventualmente “holes” Tem curso agressivo que leva a demência se não for tratada A cefaléia pode preceder a doença em até 6 meses Pode ser persistente ou migranosa Ocorre por envolvimento leptomeningeo

CADASIL (Cerebral Autosomal-Dominant Arteriopathy With Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)

Adulto jovem Ataques isquêmicos transitórios e e AVCs, déficit

cognitivos e transtornos psiquiátricos Arteriopatia rara, autossômica dominante 40% dos pacientes tem cefaléia do tipo

migrânea Acompanhados por auras atípicas e prolongadas A aura mais frequente é o escotoma cintilante Sintomas adicionais incluem ataxia de marcha e

episódios confusionais breves