Post on 22-Apr-2015
Caso Clínico: Esclerose Sistêmica
Eloara Vieira Machado FerreiraGrupo de Circulação Pulmonar
Caso clínico
1ª consulta: out/2011Feminina, 73 anos.
QP: piora da dispneia há 1 ano.HDA: interrompeu atividade física (alongamento) há
1 ano por dispneia progressiva (mínimos esforços).CF-NYHA III – Mahler 4.
AP: Raynaud desde os 26 anos.
IMC 22,5 kg/m2
ACV: RCR 2T BNF sem sopros – FC 74 bpm – PA 100 x 60 mmHg
AR: MVF sem RA, eupneica - SpO2 96% aa
MMII: sem edema – sinais de insuficiência venosa crônica
Raynaud em mãos, telangiectasias em face e dedos, pele espessada.
Caso clínico: exame físico
Caso clínico: exames complementares
ECO Set/11
VD 35 mm
Fej 57%
PAPs 74 mmHg
Derrame pericárdico moderado
PFP Set/11
CVF 80%
VEF1 86%
VEF1/CVF 0,82
PaO2 98 mmHg
PaCO2 30 mmHg
Rx tórax: abaulamento do TP e aumento da área cardíaca.
Doença veno-
oclusiva
FármacosHistória
Doenças do tecido
conectivoHistória, FAN
Cardiopatia congênitaECO TT, TE,
RNM
Hipertensão portal
Exame físico, US, função hepática
Esquistossomose
PPF, US, biópsia de
reto
Hemólise crônicaExames
laboratoriais
HIVSorologia
Ecocardiograma com sinais de HP
Investigar causas mais comuns
TEP crônicaCintilografia V/Q, angiotomografia
Doença veno-oclusivaTomografia de
tórax
Fármacos
História clínica
Doenças do tecido
conectivoHistória, FAN
Cardiopatia congênitaECO TT, TE,
RNM
Hipertensão portal
Exame físico, função hepática,ultrassonografia
Esquistossomose
Parasitológico, ultrassonografia,
biópsia de reto
Hemólise crônicaExames
laboratoriais
HIV
Sorologia
Miscelânea
Testes específicos
Hipertensão Arterial Pulmonar
Doença cardíaca esquerda
História, ECG, ECO
Pneumopatia ou hipóxia
História, função pulmonar, imagem, polissonografia
Investigar TEP crônica
Investigar outras causas
Negativa ouHP desproporcional
Negativa
HAP idiopática
Negativa
Sinais de IVC
RaynaudTelangiectasias Pele espessada
• Clinicamente pior: CF-NYHA IV• Exames complementares:
– Citilografia V/Q: negativa TEP– US doppler MMII: negativo TVP– Perfil reumatológico: negativo
Caso clínico: retorno após 30 dias
Capilaroscopia: padrão SD
Doença veno-
oclusiva
FármacosHistória
Doenças do tecido
conectivoHistória, FAN
Cardiopatia congênitaECO TT, TE,
RNM
Hipertensão portal
Exame físico, US, função hepática
Esquistossomose
PPF, US, biópsia de
reto
Hemólise crônicaExames
laboratoriais
HIVSorologia
Ecocardiograma com sinais de HP
Investigar causas mais comuns
TEP crônicaCintilografia V/Q, angiotomografia
Doença veno-oclusivaTomografia de
tórax
Fármacos
História clínica
Doenças do tecido
conectivoHistória, FAN
Cardiopatia congênitaECO TT, TE,
RNM
Hipertensão portal
Exame físico, função hepática,ultrassonografia
Esquistossomose
Parasitológico, ultrassonografia,
biópsia de reto
Hemólise crônicaExames
laboratoriais
HIV
Sorologia
Miscelânea
Testes específicos
Hipertensão Arterial Pulmonar
Doença cardíaca esquerda
História, ECG, ECO
Pneumopatia ou hipóxia
História, função pulmonar, imagem, polissonografia
Investigar TEP crônica
Investigar outras causas
Negativa ouHP desproporcional
Negativa
HAP idiopática
Negativa
Reference Methodology Number of patients
SSc profile PAH definition PAH prevalence
RG Ungerer 1983USA
ProspectiveMonocentric1973 to 1979
49 Proximal SSc and CREST
Mean PAP > 20 mmHg and mean PCP < 12 mmHg (right heart catheterization)
16%
I. Murata 1992Japan
ProspectiveMonocentric1988 to 1991
71 SSc and MCTD VIT > 2,5 m/s Doppler Echo 17%
R. Battle 1996USA
ProspectiveMonocentric
34 Diffuse or limited c SSc
PAPs > 30 mmHg Doppler Echo 35%
ET Koh 1996Canada
ProspectiveMonocentric1978 to 1994
344 Diffuse or limited cutaneous SSc
PAPm > 25 and cap m < 12 mmHg upon RHC, orPs VD > 35 mmHg (echo) or RV dilatation, P or T insufficiency, or paradoxical septum motion upon echo
4,9%
AJ MacGregor, 2001UK
ProspectiveMonocentric 1992 to 1997
152 Diffuse or limited c SSc
PAPs > 30 mmHg Doppler Echo 13%
D Mukerjee, 2003UK
ProspectiveMonocentric1998 to 2002
722 Diffuse or limited c SSc
mPAP > 25 mmHg at rest or > 30 at exercise pulmonary capillary < 14 mmHg
12 %
Hachulla et al2005France
ProspectiveMulticentric2002-3
599 Diffuse or limited c SSc
mPAP > 25 mmHg at rest or > 30 at exercise pulmonary capillary < 14 mmHg
7.85%
Prevalência de HAP-SSc
Cateterismo cardíaco D
BASAL
PAD (mmHg) 5PAPm (mmHg) 43PAOP (mmHg) 10GTP (mmHg) 33IC (L/min/m2) 2,1RVP (din.s.cm-5) 944SvO2 (%) 52
Caso clínico: cateterismo cardíaco direito
Hipertensão Arterial Pulmonar por Esclerose Sistêmicanov/11: iniciado bosentana.
Caso clínico: exames complementaresSet/11 Nov/11 Maio/12 Jul / 12 Jan/13
Basal Basal Bosentana 6m Bosentana + Pré-Sildenafila
20mg x3
Bosentana + Sildenafila 40mg x3
CF-NYHA III IV III/IV IV III/IV
ECO PAPs 74 mmHgVD 35
DP mod
PAPs 99 mmHgVD 34DP (-)
TAPSE 13 mm
PAPs 100 mmHgVD 37
DP mínTAPSE 10 mm
TC6 (m) 270 210 186 ...
BNP (pg/ml) 60 227 5482 3277
TECP V’O2pico 7,3 ml/kg/min∆V’E/∆V’CO2: 85
(AFO + ) ↓PAS
DCO % 20%
CATE D
PAPm (mmHg) 43 48
PAOP (mmHg) 10 8
IC (L/min/m2) 2,1 1,79
RVP (UW) 11,8 15,4
90% (81-95%)
78% (67-86%)
56% (42-68%)
SSc-PAH: Survival in the Modern Era
Launay. Ann Rheum Dis 2012.
Survival in 1st line Bosentan Therapy
SSc-PAH
IPAH
Launay. Rheumatology 2010.
Le Pavec. AJRCCM 2010.
Survival: IPAH vs SSc-PAH
Launay. Rheumatology 2010.
Bosentan: SSc-PAH & Prognosis
Effects of oral treatment on exercise capacity in SSc-PAH
Avouac. Ann Rheum Dis 2008.
CTD-PAH PAH
SSc-PAH Survival: Routine vs Screening
Humbert. Artritis Rheum 2011
DETECT: screening para SSc
Adultos > 18 anosSSc: FRY+ > 3anosDCO < 60% pred
49% a VRT < 2,5 m/s
Coghlan et al. Ann Rheum Dis 2013
Coghlan et al. Ann Rheum Dis 2013
DETECT: screening para SSc
Coghlan et al. Ann Rheum Dis 2013
DETECT: screening para SSc
Screening Indicação CAT D (%)
Falsos (-) HAP (%)
Sens (%) Esp (%) VPP (%) VPN (%)
DETECTn=319
62 4 96 48 35 98
ESC/ERS guidelines
N = 371
40 29 71 69 40 89
DETECT: screening para SSc
Coghlan et al. Ann Rheum Dis 2013
LEMBRAR: o algoritmo foi desenvolvido para detecção de HAP !Falsos-negativos: 19% (grupo 2) e 37% (grupo 3).
1. Hipertensão arterial pulmonar1.1. HAP idiopática1.2. Hereditária
– BMPR2– ALK1, Endoglina, SMAD9, CAV1,
KCNK3.– Desconhecida
1.3. Induzida por drogas e toxinas1.4. Relacionadas a:
– Dça tecido conectivo– Dças cardíacas congênitas (tabela)– Hipertensão portal– HIV– Esquistossomose
1’PVOD e PCH1’’ HPPRN
2. HP – dça cardíaca esquerda2.1. Disfunção sistólica2.2. Disfunção diastólica2.3. Doença valvular2.4. Congênita / doença E adquirida por alt fluxo
entrada / obstrução do fluxo de saída.
3. HP – dça pulmonar/hipoxemia3.1. DPOC3.2. DIP3.3. Outras padrão misto (DVO/DVR)3.4. Distúrbios do sono3.5. Altas altitudes3.6. Hipoventilação alveolar3.7. Alt do desenvolvimento (tabela)
4. HP tromboembólica
5. HP mecanismos multifatoriais desconhecidos5.1. Doenças Hematológicas: ... Anemia hemolítica
crônica, … 5.2. Alterações sistêmicas5.3. Doenças metabólicas 5.4. Outras
5th WSPAH – Nice 2013
Classificação diagnóstica – 5º Simpósio Mundial
Mensagens:
• Detecção precoce!
• Fundamental: cateterismo cardíaco direito!
• Gravidade e rápida evolução...
• Tratamento mais agressivo???
Caso clínico
1ª consulta: mar/2012 Feminina, 70 anos.
QP: dispneia aos esforços. HDA: dispnéia aos mínimos esforços e às vezes ao
repouso, ortopneia e DPN. CF-NYHA IV – Mahler 4.
AP: HAS em tratamento.Esclerodermia forma limitada há 16 anos (esclerodactilia, Raynaud, telangiectasias e FAM 1:920 centromérico). Trabalhou em fábrica de cerâmica.
Caso clínico: exames complementaresECO Mar/12
VD 22 mm
TAPSE 22
Fej 70%
VRT 2,8 m/s
Derrame pericárdico ausente
PFP Mar/12
CVF 80%
VEF1 65%
VEF1/CVF 0,62
DCO 66%
Sintomas desproporcionais aos achados!!!
Doença veno-
oclusiva
FármacosHistória
Doenças do tecido
conectivoHistória, FAN
Cardiopatia congênitaECO TT, TE,
RNM
Hipertensão portal
Exame físico, US, função hepática
Esquistossomose
PPF, US, biópsia de
reto
Hemólise crônicaExames
laboratoriais
HIVSorologia
Ecocardiograma com sinais de HP
Investigar causas mais comuns
TEP crônicaCintilografia V/Q, angiotomografia
Doença veno-oclusivaTomografia de
tórax
Fármacos
História clínica
Doenças do tecido
conectivoHistória, FAN
Cardiopatia congênitaECO TT, TE,
RNM
Hipertensão portal
Exame físico, função hepática,ultrassonografia
Esquistossomose
Parasitológico, ultrassonografia,
biópsia de reto
Hemólise crônicaExames
laboratoriais
HIV
Sorologia
Miscelânea
Testes específicos
Hipertensão Arterial Pulmonar
Doença cardíaca esquerda
História, ECG, ECO
Pneumopatia ou hipóxia
História, função pulmonar, imagem, polissonografia
Investigar TEP crônica
Investigar outras causas
Negativa ouHP desproporcional
Negativa
HAP idiopática
Negativa
Caso clínico: cateterismo cardíaco direito
Cateterismo cardíaco D
BASAL
PAD (mmHg) 8PAPm (mmHg) 39PAOP (mmHg) 32GTP (mmHg) 7IC (L/min/m2) 3,9RVP (dinas.s.cm-5) 84SvO2 (%) 79
Doença veno-
oclusiva
FármacosHistória
Doenças do tecido
conectivoHistória, FAN
Cardiopatia congênitaECO TT, TE,
RNM
Hipertensão portal
Exame físico, US, função hepática
Esquistossomose
PPF, US, biópsia de
reto
Hemólise crônicaExames
laboratoriais
HIVSorologia
Ecocardiograma com sinais de HP
Investigar causas mais comuns
TEP crônicaCintilografia V/Q, angiotomografia
Doença veno-oclusivaTomografia de
tórax
Fármacos
História clínica
Doenças do tecido
conectivoHistória, FAN
Cardiopatia congênitaECO TT, TE,
RNM
Hipertensão portal
Exame físico, função hepática,ultrassonografia
Esquistossomose
Parasitológico, ultrassonografia,
biópsia de reto
Hemólise crônicaExames
laboratoriais
HIV
Sorologia
Miscelânea
Testes específicos
Hipertensão Arterial Pulmonar
Doença cardíaca esquerda
História, ECG, ECO
Pneumopatia ou hipóxia
História, função pulmonar, imagem, polissonografia
Investigar TEP crônica
Investigar outras causas
Negativa ouHP desproporcional
Negativa
HAP idiopática
Negativa
RNM miocá
rdio:
Sinais
de mioca
rdioesc
lerose
Estimated incidence of pulmonary hypertension during the 3-year follow up period*
Hachulla et al. Arthritis Rheum 2009
Hipertensão Pulmonar
Tromboembólica
MiscelâneaHipoxemiaDça parenquimatosa
Disfunção cardíaca esquerda
Arterial
HP
PRÉ-CAPILAR PÓS-CAPILAR
CAPILAR
PAPm ≥ 25mmHg
PoAP > 15mmHgGTP < 12mmHg
PoAP ≤ 15mmHgGTP > 12mmHg
4th WSPAH - Dana Point 2008
Dça. tec. conectivoAnemias hemolíticas
Esquistossomose
Mensagens:
• Detecção precoce!
• Fundamental: cateterismo cardíaco direito!
• Gravidade e rápida evolução...
• Tratamento mais agressivo???