autismo infantil e epilepsia

autismo infantilautismo infantil

epilepsiaepilepsia

&

José Salomão SchwartzmanUniversidade Presbiteriana Mackenzie

autismo & epilepsiaautismo & epilepsia

a prevalência estimada de epilepsia a prevalência estimada de epilepsia entre indivíduos autistas varia de entre indivíduos autistas varia de 12% a 28%12% a 28%

a ocorrência de epilepsia aumenta a ocorrência de epilepsia aumenta com a crescente idade dos pacientescom a crescente idade dos pacientes

anormalidades eletrencefalográficas anormalidades eletrencefalográficas nestes indivíduos variam de 14,3% a nestes indivíduos variam de 14,3% a 82,9%82,9%

autismo & epilepsiaautismo & epilepsia

crises convulsivas podem ocorrer em crises convulsivas podem ocorrer em 42% das crianças que apresentam 42% das crianças que apresentam uma das desordens do espectro uma das desordens do espectro autistaautista

há uma distribuição bimodal quanto há uma distribuição bimodal quanto à idade de início da epilepsia com um à idade de início da epilepsia com um pico ocorrendo entre os 2 e os 5 anos pico ocorrendo entre os 2 e os 5 anos de idade e o segundo na de idade e o segundo na adolescênciaadolescência

autismo & epilepsiaautismo & epilepsia

tem sido descrita uma (ainda tem sido descrita uma (ainda controversa) associação entre uma controversa) associação entre uma “regressão autística do “regressão autística do comportamento” e a presença de comportamento” e a presença de atividade epileptiforme subclínica do atividade epileptiforme subclínica do lobo temporallobo temporal

autismo & epilepsiaautismo & epilepsia

a associação de anormalidades a associação de anormalidades eletrencefalográficas localizadas com eletrencefalográficas localizadas com prejuízos da fala e do prejuízos da fala e do comportamento está melhor definida comportamento está melhor definida em duas condições:em duas condições:• síndrome de Landau-Kleffnersíndrome de Landau-Kleffner• síndrome da epilepsia com espículas-síndrome da epilepsia com espículas-

ondas contínuas durante o sono com ondas contínuas durante o sono com atividade lentaatividade lenta

síndrome de Landau-Kleffnersíndrome de Landau-Kleffner

afasia adquirida que se manifesta afasia adquirida que se manifesta entre os 3 e os 8 anos de idadeentre os 3 e os 8 anos de idade

a forma mais freqüente de afasia é a a forma mais freqüente de afasia é a de uma afasia verbal auditivade uma afasia verbal auditiva

melhora espontânea ocorre em cerca melhora espontânea ocorre em cerca de 2/3 dos casos porem com de 2/3 dos casos porem com seqüelas permanentesseqüelas permanentes

síndrome de Landau-Kleffnersíndrome de Landau-Kleffner

características similares às do características similares às do autismo podem ocorrer, autismo podem ocorrer, principalmente nos casos em que o principalmente nos casos em que o início é mais precoceinício é mais precoce

70% a 80% dos casos apresentam 70% a 80% dos casos apresentam crises epilépticas que podem crises epilépticas que podem anteceder ao início da afasiaanteceder ao início da afasia

as alterações EEGráficas ocorrem, as alterações EEGráficas ocorrem, em geral, na região temporal médiaem geral, na região temporal média

síndrome de Landau-Kleffnersíndrome de Landau-Kleffner

os tipos mais comuns de crises são:os tipos mais comuns de crises são:• ausências atípicasausências atípicas• crises atônicascrises atônicas• crises parciais motoras com crises parciais motoras com

generalização secundáriageneralização secundária tratamentos mais efetivos:tratamentos mais efetivos:

• prednisonaprednisona• drogas anticonvulsivantesdrogas anticonvulsivantes

epilepsia com espícula-onda contínua durante o sono lento

epilepsia com espícula-onda contínua durante o sono lento

condição epiléptica adquirida que cursa condição epiléptica adquirida que cursa com regressão em diversas funções com regressão em diversas funções neuropsicológicas:neuropsicológicas:

• linguagem (predominantemente afetada)linguagem (predominantemente afetada)• memória de curto prazomemória de curto prazo• orientação temporo-espacial)orientação temporo-espacial)• atençãoatenção• movimentos involuntáriosmovimentos involuntários• comportamento agressivo (eventualmente)comportamento agressivo (eventualmente)

epilepsia com espícula-onda contínua durante o sono lento

epilepsia com espícula-onda contínua durante o sono lento

o EEG mostra espículas-ondas lentas o EEG mostra espículas-ondas lentas continuas, ocorrendo pelo menos em continuas, ocorrendo pelo menos em 85% do sono não REM85% do sono não REM

pode haver um foco irritativo na pode haver um foco irritativo na região frontal nos traçados inter-região frontal nos traçados inter-críticoscríticos

inícia-se por volta dos 5 anos de inícia-se por volta dos 5 anos de idade com duração entre 6 meses e idade com duração entre 6 meses e 5 anos5 anos

epilepsia com espícula-onda contínua durante o sono lento

epilepsia com espícula-onda contínua durante o sono lento

as anormalidades cognitivas e as anormalidades cognitivas e comportamentais podem ser muito comportamentais podem ser muito similares às observadas nos casos similares às observadas nos casos das desordens do espectro autísticodas desordens do espectro autístico

pode se apresentar de forma similar pode se apresentar de forma similar à síndrome de Landau-Kleffner à síndrome de Landau-Kleffner porem o padrão de deterioração porem o padrão de deterioração costuma ser mais abrangente e costuma ser mais abrangente e severosevero

Brief Report: Implication of EEG Diagnoses in the SubClassification of Infantile AutismBrief Report: Implication of EEG Diagnoses in the SubClassification of Infantile Autism

Luke Y. Tsai, Merling. C. Tsai & Luke Y. Tsai, Merling. C. Tsai & Gerald J. AugustGerald J. August

Journal of Autism and Developmental Journal of Autism and Developmental Disorders, Disorders,

v. 15, n. 3, p. 339-44, 1985.v. 15, n. 3, p. 339-44, 1985.

Tsai et al (1985)Tsai et al (1985)

100 EEGs realizados entre 132 autistas idade média de 6 anos e 8 meses

• avaliar a incidência de EEGs anormais nesta população

• identificar fatores que pudessem diferenciar autistas com EEGs normais/anormais

• investigar relações entre fatores genéticos e EEGs nestes pacientes

Tsai et al (1985)Tsai et al (1985)

EEGs normais = 47 EEGs anormais = 43 EEGs duvidosos/limítrofes = 10

• foram encontradas anormalidades variadas, em geral bilaterais

• não se observou nenhum padrão “típico” do autismo

Tsai et al (1985)Tsai et al (1985)

nesta amostra não foram observadas diferenças significativas entre autistas com EEGs normais e EEGs anormais

o grupo com EEGs normais continha mais meninos do que meninas

este dado está de acordo com resultados de trabalhos mostrando que, de modo geral, meninos autistas são menos comprometidos do que meninas

não está clara a relação entre a alteração eletrofisiológica e o quadro de autismo

Autistic and Dysphasic Children.

II: Epilepsy

Autistic and Dysphasic Children.

II: Epilepsy

Roberto F. Tuchman, Isabelle Rapin & Shlomo Shinnar

Pediatrics, v. 88, n. 6, p.1219-25, 1991.

Tuchman et al. (1991)Tuchman et al. (1991)

302 crianças autistas e 237 disfásicas

divididas em 4 grupos:• crises afebris não provocadas (epilepsia)

2 ou mais crises não provocadas ocorrendo com intervalo superior a 24 horas

• crises febris• crises neonatais• crises duvidosas

Tuchman et al. (1991)Tuchman et al. (1991)

302 crianças autistas• 14% (42) com

epilepsia• 5 tiveram crises

afebris isoladas e não foram computadas

14%86%

epilepsia sem epilepsia

Tuchman et al. (1991)Tuchman et al. (1991)

237 crianças disfásicas• 8% (19) com epilepsia• 3 tiveram crise afebril

isolada e não foram computadas

8%92%

epilepsia sem epilepsia

Tuchman et al. (1991)Tuchman et al. (1991)

os tipos de crises convulsivas observadas foram:• generalizadas tônico-clônicas• ausências atípicas• atônicas• mioclônicas• espasmos infantis• parciais

Tuchman et al. (1991)Tuchman et al. (1991)

40 crianças autistas com epilepsia:• 83% EEGs anormais

75% (30): anormalidades epileptiformes 85 (3): anormalidades não epileptiformes

139 crianças autistas sem epilepsia:• 20% (25): EEGs anormais

8% (11): anormalidades epileptiformes 10% (14) anormalidades não epileptiformes

Tuchman et al. (1991)Tuchman et al. (1991)

epilepsia foi observada em 14% das crianças autistas e em 8% das crianças disfásicas

os maiores fatores de risco para a presença de epilepsia foram deficiência mental severa e prejuízo motor

a combinação de deficiência mental severa e prejuízo motor em crianças autistas associou-se com epilepsia em 42% dos casos

uma mesma criança apresenta, com freqüência, mais de um tipo de crise

Tuchman et al. (1991)Tuchman et al. (1991)

a porcentagem de crianças autistas com epilepsia sem deficiência mental severa e prejuízo motor (7%) é similar à porcentagem observada em crianças disfásicas não autistas

nestas 2 populações a ocorrência de epilepsia é superior à encontrada na população geral

a presença de epilepsia entre as crianças autistas é significativamente maior nas meninas do que nos meninos

nesta amostra, 79% das crianças autistas com epilepsia tiveram sua primeira crise antes dos 5 anos de idade

Clinical and Neurophysiological Aspects of Epilepsy in Subjects With Autism and Mental Retardation

Clinical and Neurophysiological Aspects of Epilepsy in Subjects With Autism and Mental Retardation

M. Elia, S.A. Musumeci, R. Ferri and Bergonzi

American Journal on Mental Retardation, v. 100, n. 1, p. 6-16, 1995.

Elia et al. (1995)Elia et al. (1995)

população: 63 autistas (DSM-III-R)• 29 sexo feminino• 34 sexo masculino• idade média de 14 anos ( 4 a 26 )• duração média do acompanhamento: 4

anos

epilepsia e autismo n=63 Elia et al. (1995)

epilepsia e autismo n=63 Elia et al. (1995)

56%

17%

27%44%

sem epilepsia masculino feminino

35 28

11

17

epilepsia e autismo n=63

Elia et al. (1995) epilepsia e autismo n=63

Elia et al. (1995) os autores concluem que o risco de os autores concluem que o risco de

epilepsia nesta população depende epilepsia nesta população depende diretamente dos fatores etiológicos diretamente dos fatores etiológicos subjacentessubjacentes

a presença de autismo e epilepsia no a presença de autismo e epilepsia no mesmo indivíduo indica que os mesmo indivíduo indica que os mesmos fatores etiológicos são mesmos fatores etiológicos são determinantes de ambas as determinantes de ambas as condições condições

autismo infantil

epilepsia

&

José Salomão Schwartzman

população estudadapopulação estudada

218 casos de autismo infantil (DSM-III-218 casos de autismo infantil (DSM-III-R)R)

• idades entre 8 meses e 17 anos e 3 idades entre 8 meses e 17 anos e 3 mesesmeses

• 183 (84%) sexo masculino183 (84%) sexo masculino• 35(16%) sexo feminino35(16%) sexo feminino• proporção de 5:1proporção de 5:1

21%

63%

16%

0 a 3,11

4 a 10,11

> 11

34

140

idade da população estudadan=218

idade da população estudadan=218

45(0-3,11)

(4-10,11)

(>11)

seguimento da amostra (n=218)seguimento da amostra (n=218)

49%51%

mais de umaconsultauma consulta

116 113

autismo infantil (n=218)autismo infantil (n=218)

79%21%

autismo

autismo altofuncionamento

17445

autismo infantil & sexoautismo infantil & sexo

84% 16%masculino

feminino

proporção masculino/feminino de 5:1

autismo infantil, bom rendimento intelectual & sexo

autismo infantil, bom rendimento intelectual & sexo

89% 11%

sexo masculinosexo feminino

proporção masculino/feminino de 8:1

autismo & x-frágil (n=54)autismo & x-frágil (n=54)

83%

17%

x-frágil -

x-frágil +

45

9

autismo & epilepsiaautismo & epilepsia

82%

5%

13%18%

sem epilepsiaepilepsiafemininomasculino

180 39

idade de início das convulsões (n=218)

idade de início das convulsões (n=218)

60%

31%

9%

0 a 3,114 a 10,11> 11

11 21

3

(0-3,11)(4-10,11)

(>11)

tipos de crises convulsivas (n=218)tipos de crises convulsivas (n=218)

61%

14%

9%

9%5%

2%

generalizadas

parciaiscomplexasausências

West

mioclônicas

parciais

crises generalizadasausências simples

crises generalizadascrises mioclônicas

crises generalizadascrise tônica

crises generalizadascrise tônico-clônica

crises generalizadasespasmos infantis

crises parciaiscrise parcial complexa

crises parciaiscrise parcial com generalização secundária

crise de difícil classificação

controle das crises (n=30)controle das crises (n=30)

77%

23%

controladas

não controladas

autismo infantil e epilepsia