Transcript of atrofia muscular infantil
- 1.
- LEONARDO GUEVARA ESPINOSA
2. 3.
- La atrofia muscular espinal (AMEI) es un trastorno
neurodegenerativo hereditario
- causado por la afectacin selectiva de las motoneuronas del asta
anterior de la mdula espinal.
4.
- Laatrofia Muscular Espinales una enfermedad hereditaria
autosmica recesiva: ambos padres tienen que ser portadores del gen
responsable de la enfermedad. Aunque ambos padres sean portadores,
la probabilidad de transmitir el gen defectuoso es del25% : uno de
cada cuatro e independiente en cada nuevo embarazo.
5.
- No es capaz de levantar la cabeza.
- No se progresa en las etapas de crecimiento.
- No se progresa en las etapas de crecimiento.
- Debilidad general, incluido los msculos respiratorios, por lo
que el pecho puede aparecer hundido (respiracin diafragmtica).
6.
- Abundantes secreciones, lo que dificulta ms la respiracin.
- Las extremidades inferiores adoptan la tpica postura " en ancas
de rana " o " en libro abierto ".
- Falta de reacciones reflejas.
7.
- Laes coliosis es unadeformida dde la columnave rte bral queap
arece duranteel crecimiento.
8.
- Tipo Io enfermedad de Werdnig Hoffman.
- Elactode comer y deglutir esdificultoso , al haber poca fuerza
de los msculos respiratorios, sta resulta fatigosa.
- Tipo IIo forma intermdia.
- Se haobservadouna amplia gama de formas de evolucin en este
tipo, por lo que es difcil predecir la rapidez del progreso de
debilitamiento
9.
- Tipo IIIo enfermedad de Kugelber Welander.
- Hay una gran variabilidad, aunque el pronstico es muy bueno.
Frecuentemente puede caminar y puede funcionar con total normalidad
durante aos antes de necesitar ayuda.
10.
- En la actualidad todava no se dispone de un tratamiento
especfico para parar o curar ninguno de los tipos de Atrofia
Muscular Espinal, pero la terapia fsica y los aparatos ortopdicos
pueden preservar la habilidad de caminar por ms tiempo.
11.
- Realizacin de ejercicios que estimulen la fuerza
respiratoria
- suministra oxgeno permitiendo una mxima inspiracin y
expiracin.
- utilizacin de un espirmetro
12.
- Objetivos: -Mantener la fuerza muscular, y las actividades
motrices que el nio conserve.
- Las sesiones deben ser cortas para evitar la fatiga
muscular.
- -Prevenir la aparicin de contracturas, sobretodo a nivel de las
extremidades inferiores en aquellos nios que pasen largo tiempo en
sedestacin.
13.
- -Las movilizaciones pasivas y estiramientos deben llevarse a
cabo para asegurar el mantenimiento de la flexibilidad, sobre todo
para evitar contracturas a nivel de cadera, rodillas, codos y
pies.
- -La intensidad y duracin de las sesiones de fisioterapia deben
ser cortas, sin llevar a la fatiga utilizando la motivacin a travs
del juego, ya que son nios que toleran poco el esfuerzo fsico.
14.
- Las discapacidadesneurolgicasson aquellasque afectanzonas
cerebralesque coordinanactividadesmentales importantescomo
lamemoria, el aprendizaje,el habla yentre otras
15.
16.