Anomalias congênitas da parede abdominal

Marcelo Marcondes Stegani

Disciplina de Cirurgia Pediátrica

Embriologia

• Anel umbilical – 4a semana

• Hérnia fisiológica – 6a semana

• Ducto vitelino – desaparece na 7a semana

• Retorno do intestino à cavidade – 10a semana

• Fechamento local – 12a semana

Hérnia umbilical

• Forma mais leve de anomalia da parede abdominal anterior

• Fáscia dos músculos retos abdominais

• Algumas semanas após a queda do coto umbilical

Hérnia umbilical

• Incidência– Raça negra

• 6 a 10 x mais freqüente• 6 semanas

– 32% negros

– 4% brancos

• 1 ano– 13% negros

– 2% brancos

Hérnia umbilical

• Incidência– Baixo peso ao nascimento

• 80% - < 1200 g• 21% - > 2500 g

– Idade• Fechamento espontâneo• 80% - 3 a 4 anos

Hérnia umbilical

• Incidência– Sexo

• 1M:1F

• Associações– Síndrome de Down– Hipotireoidismo congênito– Mucopolissacaridoses– Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Hérnia umbilical

• Diagnóstico– Raramente sintomática– Protrusão umbilical– Aumento local com esforço– Anel herniário bem definido

• Raramente > 2 cm

Hérnia umbilical

• Diagnóstico diferencial– Hérnia epigástrica– Diástase de músculos

retos abdominais

Hérnia umbilical

• Complicações– Incomuns– Posição supina – facilita redução espontânea– < 2% encarceram

• Adultos

– Erosão da pele– Dor

• Outra causa

Hérnia umbilical

• Tratamento– Resolução espontânea

• Até 4 ou 5 anos

– Tranqüilizar os pais– Não colocar moedas, bandagens ou faixas

• Desconforto• Irritação

Hérnia umbilical

• Cirurgia– Encarceramento– Persistência– Muito grande

• Anel > 1,5 cm em criança > 3 anos• Pressão muito grande dos pais• Cosmética• Raramente fecham

Hérnia umbilical

• Cirurgia– Incisão infra-umbilical curvilínea transversa– Hematoma local

• Hemostasia

– Infecção• Rara

– Recorrência• Rara

Hérnia epigástrica

• Tumor localizado entre o apêndice xifóide e o umbigo

• Prevalência - 0,5%

• 3M:1F

• Pequena quantidade de gordura – epiplocele

• Tratamento cirúrgico

Síndrome de Prune-Belly

• Síndrome de Eagle-Barrett

• Ausência ou deficiência da musculatura da parede abdominal

• Criptorquidismo

• Mal-formações do trato urinário

Onfalocele e gastrosquise• 1:2.000 NV

• 2x > atresia de esôfago

• 6a semana– Hérnia fisiológica

• 10a semana– Retorno à cavidade abdominal– Rotação e fixação do intestino médio

Gastrosquise

• Defeito da parede abdominal anterior, lateral ao umbigo

• Quase sempre à direita de um cordão umbilical intacto

• Ponte de pele intacta

• Não há saco peritoneal

Gastrosquise• Perfuração intestinal – 5 a 6%

• Cavidade abdominal pequena

• 1M:1F

• 20-25% - mães adolescentes

• 40% - prematuro ou PIG

• 1:20.000 NV– Incidência vem aumentando

Gastrosquise

• Efeito irritativo do líquido amniótico (pH 7,0) peritonite química– Membrana edematosa espessa– Vísceras opacas e encurtadas

• Mal-rotação intestinal – sempre presente

• Intestino não fixo à parede abdominal

Gastrosquise

• Baixa incidência de MF associadas– Atresia intestinal

• 10-15%• Volvo intra-útero• Interrupção da irrigação devido ao pequeno tamanho do

defeito

Gastrosquise• Fígado – quase nunca

• Estômago, intestino delgado e intestino

grosso

• Ovários, trompas

• Testículo não-descido

Gastrosquise• Síndromes – raras

• Detecção pré-natal– US

Gastrosquise

• Aumento da perda insensível de líquido– Hipotermia– Hipovolemia– Sepsis

• Saco estéril– Metade inferior do corpo até axilas

Gastrosquise

• Tratamento– Passagem de SOG

• Prevenção da deglutição de ar e aspiração do conteúdo gastro-intestinal – íleo adinâmico

– Antibióticos• Ampicilina + gentamicina

– Cirurgia

Gastrosquise

• Cirurgia– Preparo local

• Evitar soluções alcoólicas

– Verificação das alças intestinais• Atresia ou perfuração

– Defeito é aberto superior e inferiormente– Distensão manual da cavidade abdominal

Gastrosquise

• Cirurgia– Redução do conteúdo herniado– Fechamento primário do defeito– Umbigo pode ser preservado

• Pós-operatório– Ventilação mecânica

• 24-48 horas

Gastrosquise

• Fechamento primário pode não ser possível em 10 a 20%– Comprometimento cardio-respiratório

• Elevação diafragmática e restrição ventilatória• Compressão da veia cava• Compressão do mesentério

– Perfusão intestinal diminuída – isquemia e necrose intestinal

Gastrosquise

• Fechamento estagiado– Silo de Dacron reforçado com silástico– Redução gradual a partir do 2o ou 3o pós-operatório– Remoção e fechamento do defeito

Gastrosquise

• Íleo prolongado – NPT

• Início da alimentação– 2 a 3 semanas– Redução da absorção de carboidratos, proteínas e

gorduras• Normal aos 6 meses

• Atresia– Anastomose pode ser retardada

Gastrosquise

• Complicações– Sepsis– Pneumonia aspirativa– Celulite da parede abdominal– Edema temporário– Enterocolite necrosante– Colestase relacionada à NPT– RGE e hérnia inguinal

Gastrosquise

• Sobrevida– Superior a 90%– Mortes

• Sepsis• Atresia• Síndrome do intestino curto• Doença hepática progressiva associada à NPT

Onfalocele

• Defeito coberto do anel umbilical em que há conteúdo abdominal herniado

• 3a semana

• Umbigo se insere no saco herniário

• 1:5.000 NV

• M>F

Onfalocele

• > 50%– Trato gastro-intestinal, cardiovascular, genito-– urinário, musculo-esquelético e SNC

• Prematuridade

• Associações– Trissomia 13-15, trissomia 16-18, trissomia 21

Onfalocele

• Menor o defeito – melhor o prognóstico

• Defeito < 4 cm – hérnia de cordão umbilical

Onfalocele

• Fígado – 35%

• Anomalias de rotação e fixação intestinal

• Divertículo de Meckel

• Menor capacidade abdominal– Dificuldade para cirurgia

Onfalocele

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann– Gigantismo– Macroglossia– Defeito umbilical

Onfalocele

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann – Visceromegalia– Hiperplasia das ilhotas– pancráticas

• Hipoglicemia• Convulsões

– Maior incidência de tumores• Wilms, neuroblastoma, tumores adreno-corticais

Onfalocele

• Hipogástrio– Extrofia de bexiga ou em cloaca– Fissura vesico-intestinal– Atresia de cólon– Ânus imperfurado– Defeito vertebral sacral– Lipomeningocele ou mielomeningocele

Onfalocele

• Hipogástrio– Duplicação do apêndice– Genitália ambígua

Onfalocele

• Epigástrio– Pentalogia de Cantrell

• Onfalocele• Hérnia diafragmática anterior• Fissura esternal• Deslocamento inferior do coração• Defeito intracardíaco – septo ventricular

Onfalocele

• Diagnóstico– US pré-natal– Tamanho– Fígado– MF associadas

• Parto– CST – grandes defeitos

Onfalocele

• Tratamento– Descompressão gástrica imediata - SOG– Proteção estéril do saco herniário intacto– Transporte em ambiente neutro– Antibióticos– 10% - ruptura do saco herniário– Diversas modalidades de tratamento

Onfalocele

• Defeito < 2 cm– Fechamento primário

• Tamanho médio– Remoção do saco, ligadura dos elementos do

cordão umbilical– Distensão manual da parede abdominal– Redução do conteúdo– Fechamento primário

Onfalocele

• Fechamento da pele– Hérnia ventral– Evita colocação de prótese

• Prótese

Onfalocele

• Fechamento estagiado– Silo de Dacron reforçado com silástico– Schuster, 1967– Redução do conteúdo em 3 a 10 dias– Reoperação

• Retirada da prótese• Fechamento da parede abdominal

Onfalocele

• Tratamento não-cirúrgico– Defeito muito grande (> 10 cm) com pequena

capacidade abdominal– Síndromes cromossômicas– Tratamento temporário

• Defeitos cardíacos instáveis• Prematuridade – membrana hialina, hipertensão

pulmonar persistente e/ou sepsis

Onfalocele

• Tratamento não-cirúrgico– Merbromin 0,25% e solução de nitrato de prata

0,5%– 2 x/dia– Espessamento e epitelização– Ruptura do saco herniário, infecção local,

hospitalização prolongada e grande hérnia ventral

Onfalocele

• Complicações– Sepsis

• Silo

– RGE• Aumento da pressão intra-abdominal

– Hérnia inguinal

Onfalocele

• Sobrevida– Tamanho do defeito– Prematuridade– Ruptura do saco– MF congênitas associadas

• Mortalidade– 30 a 60%

Diagnóstico diferencial

Onfalocele Gastrosquise

Incidência 1:6.000-10.000 1:20.000-30.000

Diagnóstico pré-natal

US (ecocardio + amniocentese)

US

Parto Vaginal ou CST CST (questionável)

Cobertura do saco herniário

Presente, pode estar roto

Ausente

Defeito da fáscia Pequeno ou grande Pequeno (comprometimento

vascular)

Diagnóstico diferencial

Onfalocele Gastrosquise

Fixação do cordão Saco herniário Parede abdominal

Intestino herniado Normal Edematoso, opaco

Outros órgãos Fígado frequentemente

Raramente

Prematuridade 10-20% 50-60%

PIG Incomum Comum

ECN Apenas se romper o saco

18%

Diagnóstico diferencial

Onfalocele GastrosquiseMal-absorção Apenas se romper o

sacoComum

Anomalias associadas

45-55% (Taeusch)67% (Avery)

10-15% (Taeusch)

GI 37% - volvo de intestino médio, divertículo de

Meckel, atresia intestinal,

duplicidade)

18% - mal-rotação, atresias

Diagnóstico diferencial

Onfalocele GastrosquiseCardíacas 20% (Taeusch)

15-25% (Avery)2%

Trissomias 30% Sem aumento

Prognóstico Com doença cardíaca – sobrevida

20%Sem doença

cardíaca – sobrevida 70% (Taeusch)

Sobrevida 70-90% (Taeusch)

Diagnóstico diferencial

Onfalocele Gastrosquise

Localização Cordão umbilical Lateral ao cordão

Mal-rotação Presente Presente

Abdome pequeno Presente Presente

Função gastrointestinal

Normal Íleo prolongado