ANOMALÍAS CONGÉNITAS

DEL ARCO AÓRTICO

Dr. Jorge Alberto Corrales Peluffo

Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)

Departamento de Obstetricia y Ginecología

Hospital “Dr. Luis Tisné Brousse”

Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.

Epidemiologia

Incidencia: 1-2% población general

• Aisladas

• Asociado a anomalías Cardiacas

Extracardiacas

Cromosomopatias

(microdeleccion 22q11)

Prenatal ultrasound-guided visualisation and diagnosis of right aortic arch. Vol.

24. Núm. 01. Enero 2013 - Marzo 2013

Embriología

• 4ta-5ta semana de gestación

• Origen: Saco aórtico ( porción mas distal de

tronco arterioso)

• Función: puente entre aorta dorsal y ventral

• 6 pares de arcos

• Desarrollo cefalo-caudal y asincrónico

• Desaparición escalonada

• Proceso dinámico y progresivo

• Arteria maxilar

I

• Arteria hioidea y arteria estapedia II • Arteria carótida común primitiva

• Arteria carótida interna-externa III

• Zona izquierda: cayado aórtico (restos tronco braquiocefalico, carótida, subclavia)

• Zona derecha: Tronco braquiocefalico

IV

• Desaparece V

• Arteria pulmonar derecha e izquierda

• Conducto arterioso VI

ARCOS AORTICOS

Anatomía normal

Obstet Gynecol Sci. 2013 Jul;56(4):217-226.

Anillos vasculares

Anillos verdaderos (completos) :

-a) Doble arco aórtico:

1. Con los dos arcos permeables:

Dominante derecho (70%)

Dominante izquierdo (25%)

Balanceado (5%)

2. Con un arco atrésico

-b) Arco aórtico derecho (Edwards):

Tipo I: Con imagen en espejo de los vasos

principales (59%)

Tipo II: Asociado a subclavia aberrante (39%)

Tipo III: Arteria subclavia izquierda aislada,

conectada a conducto arterioso (1-2%)

-c) Aorta descendente contralateral al arco

aórtico con conducto arterioso contralateral.

Slings (incompletos):

1) Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia

derecha

aberrante (es la anomalía más frecuente)

2) Arteria pulmonar izquierda aberrante

3) Tronco innominado aberrante

4) Ausencia o atresia de la válvula pulmonar

ACTA MÉDICA GRUPO ÁNGELES. Volumen 12, No. 2,

abril-junio 2014

Estructuras anómalas capaces de comprimir tráquea/esofago

1% de todas las cardiopatías congénitas

Doble arco aórtico

• Forma mas común de anillo vascular completo

• Etiología: Ausencia de reabsorción de la porción de la aorta distal del IV

par aórtico.

2 arcos aorticos: Derecho (postero-superior)

Izquierdo (antero-inferior) Unica Aorta descendente

Arcos permeables: 90%.

-Derecho Dominante (75%)

-Estenosis o atresia del izquierdo.

-Simétricos (raro)

-Independientes

A. Sánchez Andrés, J.I. Carrasco. Anillos

vasculares y slings

P. Budziszewska, MD.*; D.Kuka, MD.*; K. Sodowski, MD.*, P.Jeanty, MD.**; M.

Hernanz-Schulman, MD. December 11, 2009 - January 7, 2009. Fetus.net

Hallazgos ultrasonograficos:

- Corte de 3 vasos/axial

- Signo de la “U”: Bifurcación de raíz de la aorta en los 2 arcos

- Aorta ascendente y arco aórtico derecho a la derecha, arco aórtico

izquierdo a la izquierda.

- Un plano coronal longitudinal puede demostrar

como ambos de pueden fusionar para formar

la aorta descendente. Sin embargo, en ocasiones

puede corresponder a un arco aórtico derecho

con ductus arterial izquierdo.

- No visualización de Tronco braquiocefalico.

1

2

3

Diagnostico diferencial:

• Arco aórtico derecho y ductus izquierda que forma un anillo (el signo U).

• Arco acigo grande ,en caso de interrupción de la vena cava inferior

(isomerismo izquierdo). Siguiendo el arco a la derecha en la parte

superior del tórax y la búsqueda de la presencia de las arterias

braquiocefálicas puede ayudar en la diferenciación

Arco aórtico derecho

Incidencia: 0.05-0.1% de la población.

Etiología: Falta de resorción de la porción dorsal del cuarto arco derecho y

por la resorción de la porción ventral del cuarto arco izquierdo.

Asociado a anomalías:

CARDIACAS

Tronco arterioso

VD doble salida

T.Fallot

Agenesia de valvula pulmonar

Atresia pulmonar con CIV

CIV conoseptal

TGA

EXTRACARDIACAS

Atresia esofágica

Fistula traqueoesofagica

GENETICAS

22Q11

•Keret D, Ezra E, Lokiec F, Hayec S, Segev E, Wientroub S. Efficacy of prenatal ultrasonography in

confirmed club foot. J Bone Joint Surg [Br] 2002; 84-B:1015-19.

Clasificación I. Tipo I

Arco aortico derecho con patrón de ramificación en espejo:

59%

Se produce una ruptura en el cuarto arco izquierdo entre el ductus arterioso

izquierdo y la aorta descendente, con regresión total del arco dorsal izquierdo. Como

resultado aparece un arco aórtico que es una imagen en espejo del convencional.

Asociado a cardiopatías cianóticas congénitas: 98% (T. Fallot 57%)

-Tronco arterioso

-Atresia tricuspidea 27%

-TGA

Corte axial del tórax fetal a nivel del plano de tres-

vasos-tráquea, se comprobó el trayecto anómalo del

arco aórtico, a la derecha de la tráquea.

II. Tipo II

Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante.

39.5%

• Etiología: Interrupción entre la arteria carótida común izquierda y la arteria

subclavia izquierda que se origina sobre un divertículo de Kommerell.

• Patrón mas común en algunas literaturas

• Asociado a cardiopatía congénita: 10% (septales)

• Formación frecuente de anillos vasculares (no compresivos)

• Asociado a Divertículo de Kommerell :

Bolsa aórtica, remanente de la raíz aórtica

dorsal izquierda.

Sancho-Saúco J y col. Diagnóstico prenatal de arco aórtico

derecho. Ginecol Obstet Mex 2014;82:155-162.

ASIA se origina distalmente en la

aorta o desde el divertículo de

Kommerell y discurre por detrás

de tráquea y esófago hacia el

hombro izquierdo..

El DA permanece a la izquierda

de la tráquea y es común la

formación de un anillo vascular

alrededor de la misma que

ecográficamente se visualiza

como una estructura vascular en

forma de U.

III. Tipo III

Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aislada: 0.8%

Etiología: Interrupción del arco derecho en dos niveles:

• Entre la carótida común izquierda y la arteria subclavia

izquierda

• Distal a la unión del ductus izquierdo

Puede asociarse con síndrome de robo de la subclavia e

insuficiencia vertebro basilar.

Rara vez se puede asociar con una cardiopatía congénita.

PRONOSTICO

Dependerá de:

• Hallazgo aislado.

• Formación de anillo vascular.

• Asociación con un defecto cardiaco (cardiopatías

conotruncales).

Sospecha Ecocardiografia extendida (prenatal)

Angiografia (TAC/RNM) postnatal

Sancho-Saúco J y col. Diagnóstico prenatal de arco

aórtico derecho

Otras anomalías del arco

aórtico

Arco aortico izquierdo con arteria

subclavia derecha aberrante (ASDA)

• Anomalía mas común del arco aórtico

• Prevalencia: 0.4-2%

• > Sexo femenino (Molz and Burri, Jain et al.)

• También denominada “arteria lusoria” (Bayford ,1787).

• Causa: involución del IV arco aórtico derecho con persistencia de la séptima

arteria intersegmental derecha.

• Generalmente asintomáticas. Hallazgo incidental. Incidencia subestimada.

• Asociación media prenatal con trisomía 21: 30%

INZUNZA, O. & BURDILES, A. Arteria subclavia aberrante. Int. J. Morphol.,

28(4):1215-1219, 2010.

Surge como la última rama braquiocefálica supraaortica, cruzando el mediastino de

izquierda a derecha y de abajo hacia arriba, hacia el miembro superior derecho, al

que irriga, causando una dentación oblicua en la pared posterior del esófago por su

trayecto retroesofagico

80%:Retroesofagica

15%:Entre esófago y tráquea

5%: Delante de la tráquea

Sintomática (10%): Compresión esofágica

Disfagia Lusoria

Dilatación aneurismática Fenómenos tromboembolicos EESD

Rotura Mortalidad (50%)

Rev. Chilena de Cirugía. Vol 65 - N° 1, Febrero 2013; pág. 57-59

DIAGNOSTICO ULTRASONOGRAFICO

Eje axial Chaoui et al.

• Situar sonda ecográfica de forma que se obtenga un corte del tórax fetal, en un

plano ligeramente craneal al V corte.

Origen normal: se visualiza el origen medial de la arteria y su trayecto de izquierda a

derecha, que pasa por delante de la tráquea .

ASDA: se visualiza la salida de un tronco vascular desde el arco aórtico, en la región

cercana al ductus arterioso y con un trayecto de izquierda a derecha que pasa por

detrás de la tráquea .

Doppler color : Límites bajos de velocidad (10-15 cm/s)

Doppler pulsado : Diferenciar vena innominada o la vena ácigos

• Onda de velocidad de flujo característica de un

vaso arterial, con alta resistencia y velocidad en

torno a 40-45 cm/s .

• Vena subclavia derecha no sufre modificaciones

en caso de arteria aberrante

• La capacidad para visualizar este vaso

en gestaciones de primer y segundo trimestre es de

82 y 95%, respectivamente.

Eje longitudinal:

Rotar la sonda ecográfica hasta 90º desde el eje axial, de manera que permita

visualizar la aorta ascendente, los troncos supraaórticos y la confluencia de aorta y

arteria pulmonar en el ductus arterioso.

En los casos de arteria aberrante se describen cuatro ramas supraaórticas, siendo la

arteria aberrante el vaso más distal

ASOCIACION CON T21

14 pacientes Sind Down

18-33 semanas de gestación

• 5/14 con ASDA (37.5%)

• 13/14 asociados con

anomalías cardiacas

Aunque no se

ha comprobado la asociación entre la arteria aberrante

prenatal aislada y la microdeleción del cromosoma 22q11, su detección en

cardiopatías conotruncales es el marcador

más importante de esta alteración genética, por lo que se

recomienda su estudio

ESTUDIO POSTNATAL

• Ecocardiograma

• Esofagograma con bario: presencia de una muesca posterior de forma

cóncava en la porción media del esófago.

• RNM/Angiograma

Cirugía correctiva

Indicación:

• Sintomatología obstructiva aérea o durante la deglución

• Arteria subclavia derecha aberrante aneurismática.

Técnicas quirúrgicas:

• Esternotomía media

• Toracotomías izquierda y derecha

• Incisión supraclavicular

Translocation of the aberrant right subclavian

artery to the right common carotid artery

Interrupción del arco aórtico

GENERALIDADES

• Incidencia: 0.003 por 1000 recién nacidos (infrecuente)

1% cardiopatías congénitas complejas

• No presenta predominio de sexos.

• Asociado a anomalías cardiacas (98%)

• La IAA tipo B se asocia con frecuencia a microdelección del cromosoma 22q11 y

a Síndrome de Di George.

• 14% del total de los pacientes con microdelección 22q11 presentan IAA.

• 50% de los pacientes con IAA tipo B pueden tener microdelección 22q11.

Perdida de continuidad luminal y anatómica entre la aorta ascendente y la

aorta descendente

Clasificación

Celoria y Paton (1959)

• Tipo A. La obstrucción se sitúa a nivel del istmo aórtico: distal a la

arteria subclavia izquierda. (43%)

• Tipo B. Entre la arteria carótida izquierda y la subclavia izquierda. Es el

tipo más frecuente. (53%)

• Tipo C. Entre el tronco braquiocefálico y la arteria carótida izquierda.

(4%)

ANOMALIAS ASOCIADAS

Raramente se presenta de forma aislada.

• Ductus arterioso permeable, que proporciona el flujo a la aorta

descendente.

• CIV : 50% tipo A

> 80% tipo B

• Obstrucción tracto de salida de VD

• Hipoplasia subaortica ( tipo B)

• Válvula aórtica es bicúspide (30%)

• Arteria subclavia derecha (IAA tipo B).

• Menos frecuentes: TGA, canal AV,

ventana aorto-pulmonar, doble salida de VD

y drenaje venoso pulmonar anómalo.

FISIOPATOLOGIA

1 - Interruption of aortic

arch.

2 - Descending aorta

connected to pulmonary

artery by large patent

ductus arteriosus.

3 - Ventricular septal

defect.

DIAGNOSTICO ULTRASONOGRAFICO

• Discontinuidad del arco aórtico

• Definición de la comunicación interventricular

• Diagnóstico de lesiones asociadas

• Calibre aorta ascendente < tronco pulmonar.

• Continuidad del tronco pulmonar con el ductus y la aorta descendente.

• Las ramas pulmonares habitualmente están dilatadas y son confluentes.

• CIV( tamaño y la localización

• Reducción del tracto de salida del ventrículo izquierdo por

desplazamiento del septo conal.

• Obstrucción subaórtica difícil de diagnosticar.

• Región subvalvular aórtica: < 4 mm

MANEJO POSTNATAL

TRATAMIENTO MEDICO

Corrección acidosis, equilibrio ácido-base, diuréticos, drogas vasoactivas,

ventilación mecánica y perfusión de PGE11

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Anastomosis término-terminal de la aorta ascendente y la descendente

Anastomosis directa con utilización de parche 1 etapa Vs 2 etapas

Primera semana de vida Mortalidad: 5 y el 10%

Supervivencia (5 años): 63-90% ; (10 años): 47-85%

Interruption of the aortic arch. Vol. 21. Núm.

02. Abril 2014 - Junio 2014.

Sin tratamiento mortalidad 100%

Referencias

1. C. Ruiz Guerrero, R. F. Ocete Pérez, M. P. Serrano Gotarredona,A. J. Rodríguez Rodríguez;

Sevilla/ES. Anomalías congénitas del arco aórtico. 10.1594/seram2012/S-1182.

2. MSc. Dr. Carlos García Guevaraa , Dra. Yamelic Bernal Pérezb, MSc. Dra. Yalili Hernández

Martíneza.DrC. Andrés Savío Benavidesa. Dr. Francisco Díaz Ramíreza. MSc.Diagnóstico

prenatal de doble arco aórtico. CorSalud 2013 Oct-Dic;5(4):384 387.

3. Ludmila Cosío-Lima,* José Luis Ríos-Reina,‡ Giovanni José Peralta-Gallo,§ Miguel Cosío-

Pascal. Arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante que se origina en un

divertículo de Kommerell..Revisión actualizada de la literatura y presentación de un caso

clínico. Acta Médica Grupo Ángeles. Volumen 12, No. 2, abril-junio 2014.

4. Javier Sancho-Saúco1 Cristina Martínez-Payo1 Ricardo Savirón-Cornudella2 Jessica

Marqués-Galán2. Diagnóstico prenatal de arco aórtico derecho. Ginecol Obstet Mex

2014;82:155-162.

5. Raquel Moreno Molina a, Coral Bravo Arribas a, Mar Muñoz-Chápuli Gutiérrez a, Francisco

Gámez Alderete a, Eugenia Antolín Alvarado a, Juan De León-Luis . Prenatal ultrasound-

guided visualisation and diagnosis of right aortic arch. Vol. 24. Núm. 01. Enero 2013 - Marzo

2013

6. Joan Acosta Diez, MD. Right aortic arch, 2007-04-26-09 . www.thefetus.net/

Referencias

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Juan de León-Luis*. Diagnóstico de arteria subclavia derecha aberrante prenatal aislada.

Ginecol Obstet Mex 2012;80(6):425-429

8. Tomasa Centella Hernández a, , Dennis Stanescu b, Sinziana Stanescu . Coarctation of the

aorta. Interruption of the aortic arch. Vol. 21. Núm. 02. Abril 2014 - Junio 2014.

9. Rudolph AM. Aortic arch obstruction. En “Congenital diseases of the heart.

ClinicalPhysiological considerations”. Futura. Armonk NY 2001.

10. Jonas RA, Quaegebeur JM, Kirklin JW et al. Outcomes in patients with interrupted aortic arch

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